Los cánceres de hueso más comunes en las primeras tres décadas de vida son el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing y el condrosarcoma. Sin embargo, en general, el cáncer que comienza en los huesos, o el cáncer de hueso primario, es relativamente raro. Esta rareza puede ser un desafío desde el punto de vista del tratamiento. Es decir, se sabe menos sobre el tratamiento óptimo del cáncer de hueso y hay menos estudios clínicos en comparación con las neoplasias más comunes como el cáncer de mama o el cáncer de próstata.
Dejando de lado estos desafíos, se han logrado avances notables en muchas áreas del tratamiento del cáncer de hueso en los últimos años.
Muy bienPreparación para el tratamiento
El tratamiento para el cáncer de hueso se puede determinar después de un diagnóstico y una estadificación adecuados.
Prueba genética
En preparación para el tratamiento, se pueden ofrecer pruebas genéticas o asesoramiento, ya que ciertos cambios genéticos, como una aberración de TP53, pueden ser relevantes.
El gen TP53 tiene el código para producir una proteína llamada proteína tumoral p53 o p53. Esta proteína actúa como supresor de tumores, lo que significa que regula la división celular evitando que las células crezcan y se dividan demasiado rápido o de forma incontrolada.
Algunas mutaciones en este gen pueden reducir su función, el equivalente a quitar el pie de los frenos de la división celular, lo que puede favorecer la malignidad. Las personas que tienen mutaciones de p53 también pueden tener riesgo de padecer otros tipos de cáncer además de los cánceres de huesos.
Consultas adicionales
También en este punto, puede ser útil consultar con otros profesionales para abordar los planes futuros y otras consideraciones. Por ejemplo, aunque puede que no sea el primer pensamiento de una persona en relación con el "tratamiento del cáncer", la preservación de la fertilidad en los jóvenes generalmente se considera ahora parte de todo el paquete de tratamiento. Esto puede implicar un banco de esperma para los hombres jóvenes después de la pubertad, así como técnicas más nuevas para mantener la fertilidad en las mujeres.
Antes de la quimioterapia, su médico también discutirá los riesgos a largo plazo de la terapia, incluida la infertilidad, pero también el daño potencial al músculo cardíaco y el aumento de las tasas de segundos cánceres.
Debido a que el tratamiento del cáncer de hueso puede producir efectos secundarios y toxicidades, los médicos querrán evaluar el rendimiento de sus órganos clave antes del tratamiento para obtener una lectura de referencia. Se toman lecturas de referencia para aspectos como la función cardíaca, la función renal y la audición, ya que algunas quimioterapias tienen perfiles de toxicidad que pueden provocar deterioro en estas áreas. Las lecturas de referencia se obtienen mediante pruebas como un ecocardiograma, que muestra la función cardíaca; pruebas de audiología, que miden la audición; y análisis de sangre que muestran qué tan bien están funcionando los órganos clave, incluidos los riñones y la médula ósea.
Además de la quimioterapia y las opciones quirúrgicas, las opciones de ensayos clínicos también pueden discutirse como parte del proceso de comprensión de los riesgos y beneficios del tratamiento. Todo este proceso se conoce como consentimiento informado.
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Tratamiento del osteosarcoma
En aras de la simplicidad, los "cánceres de huesos" a veces se agrupan en materiales educativos dirigidos a los pacientes. Sin embargo, el tipo exacto de cáncer de hueso puede ser más importante al considerar el tratamiento.
El osteosarcoma es el tumor óseo maligno primario más común en niños, adolescentes y adultos jóvenes.
Osteosarcoma localizado
El osteosarcoma localizado afecta solo el hueso en el que se desarrolló y los tejidos próximos al hueso, como los músculos y los tendones. En el caso del osteosarcoma localizado, no hay diseminación detectable del cáncer a otras áreas del cuerpo. En los adultos jóvenes, la mayoría de los osteosarcomas localizados ocurren alrededor de la rodilla.
El tratamiento estándar actual para el osteosarcoma localizado implica varios pasos: primero, el tratamiento con quimioterapia que combatirá el cáncer y lo reducirá (conocido como quimioterapia neoadyuvante); luego, cirugía para extirpar la enfermedad primaria; y luego, lo que se llama quimioterapia adyuvante, idealmente en un ensayo clínico cuando hay uno disponible.
La quimioterapia adyuvante se llama así porque es un complemento de la cirugía; aunque la cirugía parece haber eliminado el cáncer, es posible que queden restos microscópicos del cáncer. Ahí es donde entra en juego la quimioterapia adyuvante: para matar las células cancerosas remanentes.
Quimioterapia
La quimioterapia con metotrexato, doxorrubicina y cisplatino (MAP) se puede usar como tratamiento de primera línea.
La terapia MAP estándar incluye una dosis de doxorrubicina que puede poner a las personas en riesgo de problemas a largo plazo con toxicidad para el corazón, por lo que se puede usar un agente llamado dexrazoxano de alguna manera para ayudar a proteger el corazón. Un régimen común son dos ciclos de 5 semanas de terapia MAP neoadyuvante, que puede facilitar salvar la extremidad (salvamento de la extremidad)
Cirugía
El rescate de la extremidad es un procedimiento quirúrgico que reemplaza un hueso canceroso y reconstruye una extremidad funcional mediante el uso de un implante de metal, un injerto de hueso de otra persona (aloinjerto) o una combinación de injerto de hueso e implante de metal (compuesto aloprotésico).
Cuando se busca una cura, independientemente de la ubicación del cáncer, el objetivo es la extirpación quirúrgica completa de todas las enfermedades. En los brazos y piernas, se puede realizar una cirugía de conservación de la extremidad y una reconstrucción con un dispositivo artificial (endoprótesis).
En algunos casos, cuando se extrae una parte de una extremidad, la extremidad restante debajo de la parte afectada se gira y se vuelve a unir (plastia de rotación). En otros casos, se usa tejido de un donante.
Se puede realizar una amputación cuando la extremidad no se puede preservar o en casos en los que el resultado, en términos de función, será mejor con la amputación que con la amputación.
Radioterapia
Cuando el osteosarcoma se presenta en el cráneo, las costillas, la columna o algunas otras áreas, la cirugía es compleja. Cuando la enfermedad sería extremadamente difícil de extirpar quirúrgicamente o cuando los márgenes de la cirugía son positivos para el cáncer, se ha demostrado que la radioterapia mejora los resultados. Las dosis de radiación total más altas o las dosis diarias más altas (llamado hipofraccionamiento) pueden mejorar el control del cáncer.
La radiocirugía estereotáctica implica el uso de radioterapia para administrar radiación dirigida con precisión en menos tratamientos de dosis alta que la terapia tradicional, que puede ayudar a preservar el tejido sano.
Respuesta a la terapia
La respuesta o el encogimiento del tumor (necrosis tumoral) después de recibir quimioterapia neoadyuvante puede ser reveladora en términos de pronóstico.
También se han identificado diferentes subtipos de osteosarcoma de alto grado (por ejemplo, osteoblástico, condroblástico y fibroblástico), pero no parece haber ningún vínculo entre estos diferentes subtipos y el tratamiento o pronóstico que se puede esperar.
Recientemente, el grupo del Estudio de Osteosarcoma Europeo y Americano (EURAMOS) completó un gran estudio que no pudo demostrar mejores resultados con el tratamiento modificado basado en la necrosis tumoral, por lo que se recomendó continuar con la quimioterapia adyuvante MAP independientemente de la necrosis tumoral.
Tratamiento del osteosarcoma metastásico
Cuando se diagnostica por primera vez a la mayoría de los pacientes con osteosarcoma, el cáncer está localizado y no se ha diseminado. Sin embargo, hasta el 30 por ciento de los pacientes tienen un cáncer que ya se ha diseminado o hecho metástasis en el momento del diagnóstico, y esta diseminación ocurre con mayor frecuencia en los pulmones.
Conocidas como "lesiones pulmonares equívocas", las manchas pulmonares sospechosas son en realidad bastante comunes en las exploraciones actuales de alta resolución, según Reed y sus colegas.
Existen pautas que ayudan a los médicos a determinar la importancia de tales hallazgos en las exploraciones: una o más manchas pulmonares mayores o iguales a 1 cm o tres o más manchas pulmonares mayores o iguales a 0,5 cm deben considerarse compatibles con un diagnóstico de osteosarcoma metastásico. mientras que las lesiones más pequeñas son indeterminadas sin biopsia y confirmación.
Los pacientes con manchas pulmonares equívocas en las imágenes, o nódulos, tienen dos opciones de tratamiento: resección en cuña u observación durante la quimioterapia.
La primera opción, la resección en cuña, es una forma de tratamiento quirúrgico que implica la eliminación de las células cancerosas sospechosas en el pulmón, así como la eliminación de un margen de tejido sano circundante. Es preferible tomar una muestra de biopsia a través de una aguja, por ejemplo, porque confirmará si las manchas pulmonares son o no cancerosas y, al mismo tiempo, es la terapia óptima en el caso del cáncer, ya que se acaba de extraer. .
La alternativa a la resección en cuña es observar las manchas pulmonares y ver cómo responden a la quimioterapia. Si no cambian de tamaño después de la quimioterapia, mientras que el tumor primario sí se encoge con la quimioterapia, es menos probable que la mancha del pulmón sea un tumor. Sin embargo, en estos casos es muy importante una vigilancia estrecha y continua después de la quimioterapia adyuvante. Por el contrario, si las manchas pulmonares disminuyen de tamaño o se mineralizan (se vuelven más blancas u opacas en las imágenes) en respuesta a la quimioterapia, entonces esto es más indicativo de algo que se recomendará para la extirpación quirúrgica.
Se desconoce el momento óptimo para la eliminación de la enfermedad metastásica, como las manchas pulmonares. Reed y sus colegas recomiendan continuar con la extirpación quirúrgica de las metástasis pulmonares después de cuatro ciclos de quimioterapia MAP (seguidos de dos ciclos más después de la cirugía) o al final del tratamiento.
Tratamiento del osteosarcoma pulmonar recidivante
A veces, no siempre está claro si una mancha en el pulmón en las exploraciones por imágenes es una metástasis real o algún otro hallazgo. Recomendaciones de expertos recientes afirman que tomarse un tiempo para asegurarse de que los puntos sospechosos sean, de hecho, cáncer no se considera que comprometa la calidad y los objetivos de la terapia.
Si la mancha o manchas se confirman como cáncer recidivante, los expertos recomiendan la inscripción en un ensayo clínico. A veces se utilizan ifosfamida y etopósido, pero tienen una toxicidad considerable.
El tratamiento del osteosarcoma óseo metastásico recidivante / refractario es muy difícil y el pronóstico es sombrío. En estas situaciones, a menudo se recomienda la inscripción en ensayos clínicos para tratar de obtener los mejores resultados posibles.
Tratamiento del sarcoma de Ewing
El tratamiento para el sarcoma de Ewing es similar al del osteosarcoma en el sentido de que normalmente implica la extirpación del tumor primario (mediante cirugía y / o radiación) combinada con quimioterapia diseñada para destruir cualquier sitio de cáncer microscópico restante.
Se puede administrar quimioterapia neoadyuvante, seguida de radiación, cirugía o ambas. Luego se administra más quimioterapia. Los agentes involucrados incluyen ifosfamida y etopósido (IE) más vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida (VDC) para pacientes más jóvenes con tumores localizados. Este programa que involucra la administración de VDC-IE es ahora el estándar de atención en América del Norte.
Tratamiento del sarcoma de Ewing metastásico
En el momento en que a una persona se le diagnostica sarcoma de Ewing, alrededor del 25 por ciento tendrá enfermedad metastásica en los pulmones. Reed y sus colegas recomiendan la radioterapia de todo el pulmón después de completar la quimioterapia; y dicen que, dado que los nódulos pequeños a menudo desaparecen con la quimioterapia, se debe considerar una biopsia antes de iniciar el tratamiento, si es posible.
Aquellos con metástasis limitadas a los pulmones tienen una tasa de supervivencia general esperada a cinco años del 40 por ciento, mientras que menos del 20 por ciento de los pacientes con metástasis óseas o de médula ósea son sobrevivientes a largo plazo.
La inscripción en un ensayo clínico puede ser una opción especialmente atractiva para los pacientes con sarcoma metastásico. Se están realizando investigaciones que combinan la quimioterapia convencional con fármacos dirigidos y, con suerte, algunas de estas combinaciones producirán mejores resultados que la terapia disponible actualmente.
Tratamiento del sarcoma de Ewing recidivante
Al igual que con el osteosarcoma en recaída, el sarcoma de Ewing recurrente se asocia, en general, con un pronóstico muy precario. Sin embargo, los subconjuntos dentro del grupo general pueden ser extremadamente importantes. Por ejemplo, Reed y sus colegas señalan que, aunque los pacientes con una recaída temprana (dentro de los 2 años del diagnóstico inicial) tienen menos de un 10 por ciento de posibilidades de supervivencia a largo plazo, hasta una cuarta parte de aquellos con una recaída posterior pueden potencialmente ser curado.
A veces, cuando la recurrencia no es metastásica, se puede administrar una terapia local, como radiación o cirugía, además de la quimioterapia. En pacientes con enfermedad metastásica o recurrente con mejor pronóstico a largo plazo, la radioterapia corporal estereotáctica puede ser una opción, como es el caso en algunos casos del osteosarcoma.
Una diferencia entre los tratamientos del osteosarcoma recurrente y el sarcoma de Ewing es que la quimioterapia generalmente se recomienda para todos los pacientes con sarcoma de Ewing recurrente, mientras que la extirpación quirúrgica de la metástasis puede ser la única terapia utilizada para algunos pacientes con osteosarcoma metastásico.
Al igual que con el osteosarcoma, se recomienda encarecidamente considerar la posibilidad de participar en un ensayo clínico, incluso en la primera recaída.
Tratamiento del condrosarcoma
Se requiere cirugía para extirpar el cáncer para cualquier posibilidad de cura en el caso del condrosarcoma, y también se extirpan las metástasis pulmonares que se pueden extirpar.
Existen diferentes subtipos de condrosarcoma. Sin embargo, el condrosarcoma convencional nonoresponder a la quimioterapia Otro tipo de condrosarcoma que puede ser más sensible a la quimioterapia incluye condrosarcoma desdiferenciado.
Los condrocitos son las células de su cuerpo que producen cartílago, y los condrosarcomas tienden a tener un entorno tumoral único, al igual que el cartílago es un tejido único. Se ha teorizado que la razón por la que la quimioterapia no parece funcionar en el condrosarcoma es que algo en el tumor cartilaginoso impide la administración de quimioterapia a las células malignas.
En ocasiones, se recomienda la radioterapia después de una cirugía en la que no se eliminó todo el cáncer (lo que se denomina márgenes positivos).
Si alguien con condrosarcoma desarrolla metástasis o la enfermedad regresa en un área que no se puede extirpar quirúrgicamente, se recomienda que se evalúe la genética del tumor y que los ensayos clínicos sean la consideración principal en ese momento.
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