La psoriasis de Von Zumbusch, también conocida como psoriasis pustulosa aguda generalizada, es un tipo raro de psoriasis caracterizada por ampollas blancas llenas de pus (pústulas). Las pústulas no son contagiosas, pero son el resultado de una inflamación autoinmune extrema y repentina. Se diferencia de los otros dos tipos de psoriasis pustulosa, que generalmente se limitan a las manos o los pies, y se considera mucho más grave.
Von Zumbusch puede desarrollarse a cualquier edad, pero afecta predominantemente a adultos mayores de 50 años. El brote de síntomas, conocido como brote, puede desencadenarse por una serie de factores, incluidos los medicamentos y el estrés. Diagnosticado mediante un examen físico y la evaluación de una muestra de pus, Von Zumbusch casi siempre requiere tratamiento en un hospital.
Síntomas
Von Zumbusch puede aparecer abruptamente en la piel. Los síntomas comienzan con áreas extensas de piel enrojecida que se vuelven cada vez más dolorosas y sensibles. En cuestión de horas, aparecen pequeñas pústulas, muchas de las cuales se consolidarán en ampollas más grandes. Las pústulas pueden romperse fácilmente cuando se raspan o raspan. La fiebre y la fatiga son comunes.
En un plazo de 24 a 48 horas, las pústulas se secarán y dejarán una apariencia lisa y vidriada. La piel afectada puede picar mucho y desprenderse en sábanas. Esto no solo es doloroso, sino que puede provocar una rápida pérdida de humedad y una deshidratación masiva.
Los síntomas de la deshidratación grave pueden incluir:
- Sed extrema
- Boca seca
- Dolores de cabeza
- Micción reducida
- Orina de color oscuro
- Fatiga
- Somnolencia
- Mareo
- Confusión
- Debilidad muscular
- Frecuencia cardíaca rápida
- Respiración rápida y superficial
- Fiebre y escalofríos
- Hinchazón de la pierna
- Inconsciencia
Si no se trata de inmediato, la deshidratación grave puede provocar edema cerebral (inflamación del cerebro), convulsiones, shock, insuficiencia renal aguda, insuficiencia cardíaca, coma y muerte.
Según una revisión de 2016 en la revistaSoriasis,no menos del 65% de los adultos con psoriasis pustulosa habrán tenido un diagnóstico previo de psoriasis en placas. Los brotes recurrentes no son infrecuentes.
Los niños rara vez contraen psoriasis de Von Zumbusch. Cuando lo hacen, a menudo es su primer evento psoriásico y tiende a ser menos grave que lo que se observa en los adultos.
Causas
Como enfermedad autoinmune, la psoriasis se caracteriza por un sistema inmunológico que no funciona. Por razones poco conocidas, el sistema inmunológico de repente considerará las células normales de la piel como dañinas y lanzará un ataque inflamatorio. Esto puede conducir a la producción acelerada de células de la piel, lo que les permite acumularse una encima de la otra en lesiones secas y escamosas conocidas como placas.
Con la psoriasis pustulosa, la respuesta autoinmune es aún más severa. Los científicos creen que es causada por un defecto en una proteína inflamatoria conocida como interleucina. En circunstancias normales, habrá un "conjunto combinado" de moléculas de interleucina, una que promueve la inflamación y la otra que la modera.
Si una de las dos moléculas está defectuosa, puede dejar la inflamación en "alto" sin forma de apagarla. El resultado es un estallido masivo de inflamación que mata a muchos de los glóbulos blancos involucrados en el ataque autoinmune. Las células muertas combinadas con el líquido linfático crean lo que la sustancia blanca y pegajosa reconoció como pus.
Disparadores
Los mecanismos subyacentes de la psoriasis aún se han identificado, pero los científicos creen que está involucrada una combinación de factores genéticos (que lo predisponen a la enfermedad) y desencadenantes ambientales (que actualizan la enfermedad).
Con la psoriasis de Von Zumbusch, existen ciertos desencadenantes específicos que se sabe que provocan un brote:
- Estrés emocional
- La interrupción abrupta de los corticosteroides
- Medicamentos, incluidos salicilatos, litio, penicilina, interferón y terbinafina
- Medicamentos tópicos fuertes e irritantes, como alquitrán de hulla o antralina
- Infecciones de la piel, especialmenteStaphylococcus aureusyStreptococcus epidermidis
- Exposición excesiva al sol
- Fototerapia
- Hipocalcemia (bajo nivel de calcio en sangre)
- Embarazo, especialmente durante el tercer trimestre.
- Vacuna contra la tuberculosis con Bacille Calmette-Guerin (BCG)
A pesar de la plétora de desencadenantes comunes, la mayoría de los casos de psoriasis pustulosa son idiopáticos, es decir, sin causa conocida.
Diagnóstico
No existen pruebas de laboratorio ni estudios de imágenes que puedan diagnosticar definitivamente la psoriasis. El diagnóstico de Von Zumbusch comienza con un examen físico y una revisión de su historial médico.
Aunque la aparición de pústulas puede ser un indicio, el médico buscará otras pistas para confirmar la sospecha, incluidos antecedentes de psoriasis en placas, antecedentes familiares de enfermedad autoinmune o exposición reciente a medicamentos específicos.
Es posible que su médico también desee obtener una muestra de pus para su evaluación en el laboratorio. Debido a que la psoriasis pustulosa no es causada por una infección, no debe haber evidencia de bacterias, virus u hongos en la muestra.
Si los resultados no son concluyentes, se realizaría un diagnóstico diferencial para diferenciar la psoriasis de Von Zumbusch de otras enfermedades con características similares. Éstos incluyen:
- Impétigo
- Dermatitis herpetiforme
- Septicemia bacteriana
- Infección secundaria de dermatitis atópica generalizada o dermatitis seborreica
- Pénfigo de inmunoglobulina A (IgA), un trastorno ampolloso autoinmune
Tratamiento
La psoriasis de Von Zumbusch puede poner en peligro la vida y requiere atención médica inmediata. Por lo general, se administra en un hospital donde se brindan cuidados de rehidratación y apoyo. El protocolo de tratamiento es similar al de una quemadura grave.
Los objetivos del tratamiento son:
- Prevenir la pérdida de líquidos
- Estabilizar la temperatura corporal.
- Restaura el equilibrio químico de la piel.
Además de los líquidos intravenosos (IV), se pueden usar antibióticos tópicos, orales o IV para prevenir infecciones secundarias.
La terapia de apoyo con compresas frías y baños de solución salina o de avena puede ayudar a calmar la piel y eliminar suavemente (desbridar) la piel muerta.
Para ayudar a moderar el brote agudo, comúnmente se prescribe un retinoide oral llamado Soriatane (acitretina). Los retinoides ralentizan la hiperproducción de células de la piel y ayudan a controlar los síntomas agudos. Los casos graves pueden requerir fármacos inmunosupresores (metotrexato, ciclosporina) o el fármaco biológico Remicade (infliximab).
Una vez que ha pasado la crisis aguda, se pueden usar psoraleno y ultravioleta A (PUVA), un tipo de fototerapia, para llevar la afección a una remisión sostenida.
Prevención
Realmente no hay forma de prevenir la psoriasis de Von Zumbusch dado que se sabe muy poco sobre las causas subyacentes. Dicho esto, si ha tenido un brote anterior, corre el riesgo de recurrencia y debe tomar medidas preventivas. Esto debe incluir:
- Evitar los desencadenantes conocidos: si no está seguro de cuáles son, lleve un diario de cualquier síntoma psoriásico que experimente, por menor que sea. Esto puede ayudar a identificar las condiciones o sustancias que debe evitar.
- Dejar de fumar: fumar es uno de los principales factores de riesgo de la psoriasis de Von Zumbusch. No necesariamente desencadena la enfermedad, pero parece aumentar su riesgo de manera exponencial.
- Reducir la ingesta de alcohol: esto es especialmente cierto con la cerveza no light, que aumenta el riesgo de psoriasis en general. Si no puede detenerse por completo, limítese a no más de dos o tres tragos al día, reemplazando la cerveza no light por cerveza light o vino.
- Evitar la exposición excesiva al sol: Limite su exposición diaria al sol de 15 a 20 minutos (la cantidad que puede beneficiar su piel) y siempre use abundante protector solar. Evite las camas de bronceado.
- Manejo del estrés: las terapias de cuerpo y mente como la meditación, las imágenes guiadas y la relajación muscular progresiva (PMR) pueden ayudar a reducir el estrés y, con él, el riesgo de brotes.
