¿Qué es el cáncer carcinoide?

Los tumores carcinoides son cánceres raros de crecimiento lento. Son un subconjunto de tumores llamados tumores neuroendocrinos y generalmente comienzan en el revestimiento del tracto digestivo o en los pulmones. Crecen lentamente y no producen síntomas en las primeras etapas y pueden crecer durante años antes de ser diagnosticados. En etapas posteriores, los tumores a veces producen hormonas que pueden causar el síndrome carcinoide. El síndrome causa enrojecimiento de la cara y la parte superior del pecho, diarrea y dificultad para respirar.

La cirugía es el principal tratamiento para los tumores carcinoides. Si no se han diseminado a otras partes del cuerpo, la cirugía puede curar el cáncer.

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Datos sobre el cáncer carcinoide

Los tumores carcinoides son muy raros y representan alrededor del 0,5% de todas las neoplasias malignas recién diagnosticadas. Cada año se producen alrededor de 8.000 nuevos casos de tumores carcinoides del sistema gastrointestinal y alrededor de 4.500 nuevos casos de tumores carcinoides de pulmón diagnosticados anualmente Los estudios sugieren que los casos de tumores carcinoides han aumentado significativamente en los últimos 25 años como resultado de mejores pruebas para diagnosticar estos tumores.

Algunos tumores, especialmente los del estómago o el apéndice, pueden no causar signos o síntomas. Los tumores carcinoides a menudo se encuentran durante pruebas o tratamientos para otras afecciones. La edad promedio de diagnóstico de los tumores carcinoides es de 60,9 años y de los casos conocidos de cáncer carcinoide, el 54,2% se encontró en mujeres.

Estadísticas clave sobre el cáncer carcinoide

• Los tumores carcinoides representan solo el 0,5% de todas las neoplasias malignas recién diagnosticadas
• Casi el doble de probabilidades de encontrarse en el sistema gastrointestinal que en los pulmones
• Ligeramente más común en mujeres que en hombres.
• Se diagnostica con mayor frecuencia alrededor de los 60 años.

Tipos de cáncer carcinoide

Los tumores carcinoides pueden crecer en cualquier parte del cuerpo donde haya células productoras de hormonas. Las hormonas son los mensajeros químicos de su cuerpo que viajan a través de su sangre.

El tumor generalmente crece en los intestinos o el apéndice, pero también se puede encontrar en el estómago, páncreas, pulmón, mama, riñón o hígado.

Ubicaciones

La aparición de tumores carcinoides según la ubicación de origen se desglosa de la siguiente manera:

• 28,5% intestino delgado
• 5% apéndice
• 14% recto
• 28% del sistema bronquial de los pulmones
• 5-7% de colon
• 4% estómago
• 1% páncreas
• > 1% de hígado
• 8% otros

Síntomas del cáncer carcinoide

Los síntomas dependerán del lugar del cuerpo en el que se desarrolle el tumor:

• El intestino: puede causar dolor de estómago, obstrucción del intestino (diarrea, estreñimiento, náuseas o vómitos) y sangrado rectal.
• En el pulmón: puede causar tos, lo que puede hacer que tosa sangre y causar sibilancias, dificultad para respirar, dolor en el pecho y cansancio.
• En el estómago: puede causar dolor, pérdida de peso, cansancio y debilidad.

Es posible que algunos tumores no causen ningún síntoma y se descubran por casualidad.

Complicaciones

Síndrome carcinoide: aproximadamente el 10% de los tumores carcinoides liberan suficientes sustancias similares a hormonas en el torrente sanguíneo para causar síntomas del síndrome carcinoide. Estos incluyen:

• Enrojecimiento facial (enrojecimiento y sensación de calor)
• Diarrea severa
• Sibilancias
• Latidos cardíacos acelerados

La mayoría de los casos de síndrome carcinoide ocurren solo después de que el cáncer ya se haya diseminado a otras partes del cuerpo. Los tumores carcinoides en el apéndice, intestino delgado, ciego y colon ascendente que se diseminan al hígado tienen más probabilidades de causar síndrome carcinoide.

Enfermedad carcinoide del corazón: las sustancias que algunos tumores carcinoides liberan a la sangre pueden dañar el corazón. La cardiopatía carcinoide afecta a más del 50% de los pacientes con síndrome carcinoide. Los primeros síntomas son fatiga y dificultad para respirar. Con el tiempo, los pacientes tienen líquido en las piernas e incluso en el abdomen. La principal causa es el daño a las válvulas del corazón.

El tratamiento principal para la cardiopatía carcinoide es con medicamentos para bloquear la secreción de hormonas adicionales por parte del tumor. En algunos casos, puede ser necesaria una cirugía cardíaca para reemplazar las válvulas dañadas.

Síndrome de Cushing: algunos tumores carcinoides producen una hormona que hace que las glándulas suprarrenales produzcan demasiado cortisol (un esteroide). Esto puede causar el síndrome de Cushing, con síntomas de:

• Aumento de peso
• Debilidad muscular
• Nivel alto de azúcar en sangre (incluso diabetes)
• Alta presión sanguínea
• Aumento del vello corporal y facial.
• Un bulto de grasa en la parte posterior del cuello.
• Cambios en la piel como estrías (llamadas estrías)

El tratamiento puede incluir cirugía, radiación, quimioterapia o medicamentos para reducir el cortisol.

Factores de riesgo

Sus probabilidades de desarrollar un tumor carcinoide pueden ser mayores si tiene:

• Antecedentes familiares y síndromes hereditarios: la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) es una afección hereditaria poco común que aumenta el riesgo de desarrollar tumores en la glándula pituitaria, la glándula paratiroidea y el páncreas. Se estima que alrededor del 10% de los tumores carcinoides gastrointestinales se asocian con MEN1, otras enfermedades hereditarias como la neurofibromatosis o la esclerosis tuberosa también son factores de riesgo.
• Raza y género: los tumores carcinoides son más comunes entre los blancos que entre los negros. Son un poco más comunes en mujeres que en hombres.
• Edad: para los tumores carcinoides gastrointestinales, la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 55 a 65 años, para los tumores carcinoides del pulmón, la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 45 años. Los niños rara vez desarrollan estos tumores.

Causas

Actualmente se desconoce la causa de los tumores carcinoides. No existen factores de riesgo evitables que puedan aumentar el riesgo de que una persona desarrolle el tumor. Es importante tener en cuenta que es posible que las personas con varios factores de riesgo nunca desarrollen cáncer, mientras que otras sin factores de riesgo pueden desarrollar cáncer.

Prevención

En este momento, no existe una forma conocida de prevenir los tumores carcinoides. Sin embargo, el tratamiento temprano de los tumores carcinoides puede ayudarlo a prevenir los síntomas del síndrome carcinoide.

Diagnóstico

Es difícil diagnosticar un tumor carcinoide pequeño que no causa síntomas del síndrome carcinoide. Estos tumores generalmente se encuentran durante una cirugía o un examen para detectar otra afección. Por ejemplo, algunos tumores carcinoides se encuentran cuando un proveedor de atención médica extirpa un apéndice por apendicitis.

Estas pruebas se pueden usar para ayudar a diagnosticar un tumor carcinoide:

• Radiografías y exploraciones: Las radiografías de tórax, la tomografía computarizada (TC) y la exploración por resonancia magnética (IRM) son todas útiles en el diagnóstico.
• Exploración PET-DOTATE: se administra una pequeña cantidad de un fármaco radiactivo llamado Dotatate por inyección antes de la exploración PET. Dotatate se adhiere a los tumores y se muestra como puntos brillantes.
• Examen y biopsia: un procedimiento quirúrgico para analizar una muestra de tejido del tumor carcinoide y observarlo con un microscopio es importante para el diagnóstico. Para algunos tumores gastrointestinales, esto se hace usando un endoscopio flexible para mirar dentro de su cuerpo. Este procedimiento se llama endoscopia.
• Análisis de orina: si tiene un tumor carcinoide que produce demasiada hormona, puede aparecer como un tipo de ácido en la orina llamado 5-HIAA (ácido 5-hidroxi indol acético). Este es un producto de desecho de la serotonina.
• Análisis de sangre: un análisis de sangre puede mostrar un nivel elevado de la hormona serotonina o niveles elevados de cromogranina A (CgA). Esta es otra sustancia producida por la mayoría de los tumores carcinoides.

Tratamiento

Las opciones y recomendaciones de tratamiento dependen de varios factores, incluida la ubicación del tumor (el tratamiento de los tumores carcinoides de pulmón puede diferir de los tumores carcinoides gastrointestinales), el estadio y el grado del cáncer, los posibles efectos secundarios y la salud en general.

Cirugía

La mayoría de los tumores carcinoides localizados se tratan con éxito solo con cirugía. Cuando no es posible extirpar completamente el tumor, a veces se recomienda la cirugía citorreductora. La cirugía de citorreducción elimina la mayor cantidad posible de tumor y puede aliviar los síntomas, pero generalmente no cura un tumor carcinoide.

Medicamentos

La terapia sistémica es el uso de medicamentos para destruir las células cancerosas. Este tipo de medicamento puede llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo.

Los tipos de terapias sistémicas que se utilizan para los tumores carcinoides incluyen:

• Análogos de la somatostatina: ralentizan la producción de hormonas, especialmente la hormona del crecimiento y la serotonina.
• Quimioterapia: desafortunadamente, los tumores carcinoides generalmente no responden muy bien a la quimioterapia, por lo que generalmente se usa para tumores que se han diseminado a otros órganos o están causando síntomas graves.
• Terapia dirigida: se ha demostrado que el fármaco dirigido, everolimus, ayuda a tratar los tumores carcinoides avanzados.
• Terapia con radionúclidos receptores de péptidos (PRRT): una forma de radioterapia que se administra en forma de fármaco. El medicamento viaja por todo el cuerpo, se adhiere a las células cancerosas y emite radiación para matarlas.

Tratamiento de las metástasis

Si el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo desde donde comenzó, los médicos lo llaman cáncer en estadio IV o metastásico.

Su plan de tratamiento puede incluir una combinación de los tipos de tratamiento descritos anteriormente. Los análogos de la somatostatina, la quimioterapia, la terapia dirigida y la PRRT se utilizan a menudo para tratar el cáncer carcinoide en estadio IV. A veces, la cirugía se usa para aliviar los síntomas en lugar de eliminar el cáncer. Si las metástasis a distancia no están causando síntomas, es posible que no sea necesaria la cirugía.

Tratamiento para el síndrome carcinoide

El tratamiento del síndrome carcinoide puede incluir terapia hormonal para detener la producción de hormonas adicionales:

Otras formas de ayudar a tratar el síndrome carcinoide incluyen evitar las cosas que causan enrojecimiento o dificultad para respirar, como el alcohol, las nueces, ciertos quesos y los alimentos con capsaicina, como los chiles. Evitar situaciones estresantes y ciertos tipos de actividad física también puede ayudar a tratar el síndrome carcinoide.

Pronóstico

La tasa de supervivencia a 5 años le dice qué porcentaje de personas vive al menos cinco años después de que se encuentra el tumor. La tasa de supervivencia a 5 años para las personas con un tumor carcinoide gastrointestinal que no se ha diseminado a otras partes del cuerpo es del 97%. Si el tumor se ha diseminado al tejido cercano oa los ganglios linfáticos regionales, la tasa de supervivencia a 5 años es del 94%. Si el tumor se ha diseminado a áreas distantes del cuerpo, la tasa de supervivencia es del 67%.

Cuando un tumor carcinoide del pulmón se encuentra solo en las primeras etapas, la tasa de supervivencia a 5 años es del 97%. La tasa de supervivencia a 5 años si el tumor se ha diseminado a áreas cercanas, llamadas regionales, es del 86%. Cuando la enfermedad se ha diseminado a otras partes del cuerpo, lo que se denomina distante o estadio IV, la tasa de supervivencia a 5 años es del 58%.

Albardilla

Todo tratamiento contra el cáncer puede provocar efectos secundarios o cambios en su cuerpo y en cómo se siente. Por muchas razones, las personas no experimentan los mismos efectos secundarios incluso cuando reciben el mismo tratamiento para el mismo tipo de cáncer. Esto puede dificultar la predicción de cómo se sentirá durante el tratamiento.

Hable con su médico sobre el plan de tratamiento más adecuado para usted. No descuide sus necesidades emocionales y pida ayuda a sus amigos y familiares. Vea si puede unirse a un grupo de apoyo cerca de usted donde pueda hablar con personas que saben lo que es pasar por el tratamiento y la recuperación.

Una palabra de Verywell

El cáncer carcinoide es relativamente poco común. A veces, se puede curar por completo, pero incluso cuando la afección no es curable, generalmente se puede controlar y tiene un buen pronóstico.

A menudo, las personas que tienen afecciones médicas poco comunes pueden beneficiarse al unirse a grupos de apoyo. Debido a que este tipo de cáncer no es común, es posible que no tenga un grupo de apoyo en su área, así que considere buscar una comunidad en línea. Su equipo médico puede brindarle información sobre grupos y asociaciones de renombre.