Una descripción general de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC) es una afección genética en la que el músculo cardíaco normal se reemplaza por tejido graso fibroso, principalmente en el ventrículo derecho. La principal razón por la que la ARVC es importante es que puede producir arritmias cardíacas potencialmente peligrosas. (ARVC es el nombre "nuevo" para esta afección, que solía llamarse "displasia arritmogénica del ventrículo derecho").

La ARVC es poco común, pero no rara. Se puede encontrar en uno de cada 2000 a 5000 adultos si lo busca. Sin embargo, la única vez que el público generalmente escucha acerca de la ARVC es cuando un atleta joven muere repentinamente, ya que la ARVC es una de las afecciones cardíacas asociadas con la muerte súbita en los atletas jóvenes.

Síntomas

Si bien la ARVC es una miocardiopatía, es decir, una enfermedad del músculo cardíaco, rara vez causa problemas musculares lo suficientemente extensos como para producir insuficiencia cardíaca. Más bien, su importancia clínica es que puede causar arritmias cardíacas, en particular, complejos ventriculares prematuros, taquicardia ventricular y, a veces, fibrilación ventricular.

Los síntomas provocados por la ARVC suelen estar relacionados con las arritmias que puede producir. Las personas con ARVC suelen describir episodios de palpitaciones, aturdimiento o síncope. Desafortunadamente, la muerte súbita también puede ocurrir y, más desafortunadamente, la muerte súbita puede ser la primera señal de que existe algún problema cardíaco.

Si bien la ARVC puede causar muerte súbita en cualquier momento, este evento parece ser más probable que ocurra durante episodios de esfuerzo físico que en reposo. Es por esto que la ARVC es una de las condiciones que produce la muerte súbita en atletas jóvenes aparentemente sanos. Sin embargo, debido a que la muerte súbita también puede ocurrir durante la actividad de rutina o en reposo, abstenerse de hacer ejercicio generalmente no es suficiente para aliviar el riesgo en las personas con ARVC.

Algunas personas con ARVC (5% -10%) no tendrán ningún síntoma o el primer síntoma será la muerte. A algunas de estas personas se les diagnostica cuando se les realiza una prueba de detección del trastorno porque se le ha diagnosticado a un miembro de la familia.

Diagnóstico

El diagnóstico de la ARVC se logra examinando el electrocardiograma (que a menudo muestra una configuración particular del complejo QRS) y un ecocardiograma (que a menudo muestra anomalías características en el músculo cardíaco del ventrículo derecho y, a veces, en el ventrículo izquierdo).

Si el diagnóstico o el riesgo de muerte súbita permanece en duda, a veces una resonancia magnética cardíaca puede ayudar a precisar las cosas. Las pruebas genéticas también pueden ser útiles para hacer el diagnóstico y se recomiendan para todas las personas que tienen esta afección para que sus familiares puedan ser examinados.

Si bien las pruebas electrofisiológicas en ocasiones pueden ser útiles para distinguir la taquicardia ventricular debida a ARVC de la taquicardia ventricular causada por otras afecciones cardíacas, tales pruebas no son útiles de rutina y por lo general no son necesarias.

Una vez realizado el diagnóstico, también se recomienda el cribado genético para los familiares de primer grado. Aproximadamente uno de cada tres familiares de primer grado de una persona con ARVC también desarrollará eventualmente esta afección.

Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento de la ARVC es prevenir la muerte cardíaca súbita por taquicardia ventricular o fibrilación.

Debido a que la muerte súbita a menudo se asocia con el ejercicio en esta afección, los atletas que tienen ARVC deben abstenerse de todos los deportes competitivos, con la posible excepción de las actividades de baja intensidad como el golf o los bolos. Además, deben abstenerse de cualquier actividad que les produzca palpitaciones o síncope importantes.

Las arritmias asociadas con la ARVC parecen ser provocadas por la estimulación simpática, la parte del sistema nervioso autónomo que aumenta los niveles de adrenalina y es responsable de la respuesta de lucha o huida. Es por eso que el ejercicio es un problema con ARVC. Entonces, la mayoría de los cardiólogos recomiendan el uso de betabloqueantes en esta condición, para mitigar el efecto de la adrenalina en el corazón.

Sin embargo, como se señaló anteriormente, el simple hecho de abstenerse de hacer ejercicio a menudo no es suficiente. Los desfibriladores implantables se recomiendan con frecuencia para personas con ARVC, en particular, para cualquier persona que haya tenido un episodio de paro cardíaco, un episodio de taquicardia ventricular sostenida, un episodio de síncope inexplicable o cuyas imágenes muestren una afectación extensa del músculo cardíaco.

Para las personas con ARVC que no presentan características de alto riesgo en la evaluación y no presentan síntomas, el tratamiento puede incluir o no betabloqueantes. La AHA y el ACC actualmente sugieren que un betabloqueante puede ser útil, mientras que el HRS no cree que haya suficiente evidencia para respaldar el tratamiento con betabloqueantes a largo plazo para los portadores no afectados del gen. Se advierte a las personas asintomáticas que los el ejercicio aumenta el riesgo de desarrollar síntomas de MAVD, incluida la muerte súbita.

En las personas con ARVC que han tenido arritmias ventriculares sostenidas, el pronóstico a largo plazo parece mejorar si evitan el ejercicio, toman betabloqueantes, reciben un desfibrilador implantable y (en algunos casos) toman un fármaco antiarrítmico. El pronóstico también depende de las partes del corazón afectadas y de otros factores individuales.

Una palabra de Verywell

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una condición genética que puede producir arritmias cardíacas potencialmente letales y es una de las causas de muerte súbita en deportistas jóvenes. Con un tratamiento agresivo, a las personas con esta afección generalmente les irá bastante bien.