¿Qué son los tumores neuroendocrinos (TNE)?

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son un tipo de tumor poco común que se origina en las células neuroendocrinas, que son un tipo de células especializadas. Las células neuroendocrinas producen hormonas y generalmente son estimuladas por impulsos nerviosos.

Una hormona es una sustancia química producida por el tejido endocrino y liberada al torrente sanguíneo para enviar mensajes a otras partes del cuerpo.

Debido a que los TNE están compuestos por células que producen hormonas, los tumores son capaces de producir hormonas. Los TNE producen síntomas al provocar desequilibrios hormonales en el cuerpo y también pueden hacer metástasis (diseminarse a otras áreas del cuerpo).

Otros nombres para los tumores neuroendocrinos son "neoplasia neuroendocrina" y "neoplasia neuroendocrina".

Características anatómicas

Los NET se conocen como neoplasias epiteliales (crecimiento anormal de células que surgen y se componen de células epiteliales en el cuerpo). Las células epiteliales recubren las superficies del cuerpo, como los vasos sanguíneos y los órganos.

Las células neuroendocrinas están compuestas por células epiteliales. Las neoplasias neuroendocrinas dispersas se pueden encontrar solas o en pequeños nidos.

Las células neuroendocrinas funcionan de manera diferente según el lugar del cuerpo en el que se encuentren. Estas células producen hormonas con una variedad de efectos, como promover el crecimiento o influir en la forma en que el cuerpo responde al estrés.

Cuando ocurren mutaciones en las células neuroendocrinas, las células comienzan a crecer sin control, formando NET.

Tipos de tumores neuroendocrinos

Hay muchos tipos diferentes de TNE que se originan en diferentes regiones del cuerpo.

Los NET se pueden dividir en dos categorías básicas:

• Los TNE funcionales dan como resultado un conjunto específico de síntomas debido a la producción de hormonas en exceso.
• Los NET no funcionales no suelen causar síntomas

Una clasificación adicional de los TNE divide los tumores en algunos tipos, que incluyen:

• Tumores carcinoides: este tipo surge en los pulmones, el apéndice, el timo o el tracto digestivo. También pueden crecer en el cerebro, los huesos, la piel, los ganglios linfáticos, los testículos y los ovarios. Los tumores carcinoides pueden surgir del páncreas (pero esto es raro).
• Los TNE pancreáticos a veces se denominan tumores de células de los islotes y pueden desarrollarse dentro o fuera del páncreas.
• Feocromocitoma: este es un tipo más raro de NET que generalmente surge en la glándula suprarrenal, pero también puede crecer en otras partes del cuerpo.

Otros subtipos de NET incluyen:

• NET gastroenteropancreático
• Paraganglioma-feocromocitoma hereditario
• Carcinoma de células de Merkel
• Paragangliomas

Dónde se encuentran los tumores neuroendocrinos

Los NET pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo. Sin embargo, la mayoría se encuentran en el tracto gastrointestinal (tracto digestivo), páncreas, pulmones, recto o apéndice. Pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Por lo general, crecen muy lentamente con el tiempo, pero algunos tipos son de crecimiento rápido.

Según el Cancer Research Center, aproximadamente 5 de cada 10 NET surgen del sistema digestivo y aproximadamente 2 de cada 10 comienzan en el pulmón.

Los tumores reciben el nombre del área en la que surgen. Por ejemplo, un NET que surge en los pulmones se denomina NET pulmonar primario. Si el NET hace metástasis a otra parte del cuerpo, se describiría como un tumor secundario en cualquier lugar además de su ubicación original.

Las áreas en las que se encuentran comúnmente los TNE primarios incluyen:

• Estómago
• Intestino delgado y grueso
• Páncreas
• Recto
• Pulmón
• Esófago (el esófago)
• Apéndice
• Piel
• Próstata
• Útero (matriz)
• Glándula pituitaria
• Glándula suprarrenal
• Glándula paratiroidea

A veces, no es posible determinar dónde se originó un NET; esto se conoce como cáncer de primario desconocido (CUP).

Síntomas del tumor neuroendocrino

La mayoría de los TNE se desarrollan lentamente y pueden pasar años antes de que aparezcan los síntomas. Los síntomas de un TNE pueden variar según varios factores, como el tamaño y la ubicación del tumor, el tipo de tumor y si el tumor ha hecho metástasis.

Cuando no hay síntomas tempranos, los TNE pueden ser muy difíciles de diagnosticar. Muchos TNE no producen síntomas hasta que producen hormonas, aumentan de tamaño o hacen metástasis.

Causas

La causa real de los TNE no se conoce definitivamente. Según el Centro Nacional para el Avance de las Ciencias de la Traducción, la mayoría de los TNE son esporádicos y no están relacionados con factores hereditarios.

Condiciones asociadas

Aunque los tumores neuroendocrinos no se consideran hereditarios, ciertas afecciones que aumentan el riesgo son hereditarias. Algunos tipos de TNE se asocian con síndromes tumorales, como:

• Neoplasia endocrina múltiple tipo 1: esta es una afección hereditaria caracterizada por tumores del sistema endocrino.
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau: esta es una afección hereditaria caracterizada por crecimientos en muchas partes del cuerpo.
• Esclerosis tuberosa: esta es una afección genética caracterizada por tumores benignos en todo el cuerpo, incluidos el cerebro, los riñones y el corazón.
• Neurofibromatosis tipo 1: esta es una condición genética que afecta la piel, los huesos y el sistema nervioso, involucrando crecimientos benignos a lo largo de los nervios.

Las pruebas genéticas pueden ser necesarias para las personas a las que se les ha diagnosticado TNE. El objetivo principal de las pruebas sería buscar afecciones o síndromes hereditarios que puedan aumentar el riesgo de una persona de padecer TNE.

Si tiene antecedentes familiares de uno de estos síndromes, su proveedor de atención médica puede solicitar pruebas genéticas.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle TNE incluyen:

• Síndromes hereditarios
• Raza: Los TNE son más comunes entre las personas blancas que entre las personas negras.
• Etnicidad
• Género: los TNE son un poco más comunes en mujeres que en hombres.
• Edad
• Ambiente
• Dieta

Tratamiento

El tipo específico de tratamiento recomendado para un TNE puede depender de muchos factores diferentes, que incluyen:

• El tamaño de los tumores
• La ubicación de los tumores
• Si los tumores han hecho metástasis.
• El tipo de tumor
• La agresividad del (los) tumor (s)
• Las propiedades productoras de hormonas del tumor
• Otros factores, como su estado de salud general

Cirugía para TNE

La cirugía para extirpar el tumor es el tipo de tratamiento más común para los TNE. La mayoría de los TNE se tratan con mucho éxito solo con cirugía.

Sin embargo, si la cirugía no tiene éxito, existen varios otros tipos de opciones de manejo disponibles, incluidas las terapias no quirúrgicas que tienen como objetivo reducir el tamaño del tumor, detener su crecimiento y controlar los síntomas.

Crisis carcinoide

Aquellos que tienen síndrome carcinoide tienen un alto riesgo de desarrollar una crisis carcinoide durante la cirugía. Este es un trastorno poco común que involucra latidos cardíacos rápidos, dificultad para respirar y más. Es posible que su anestesiólogo deba administrar un tratamiento de emergencia si tiene una crisis carcinoide durante la cirugía. La octreótida es un medicamento que a menudo se administra por vía intravenosa antes de la cirugía para prevenir una crisis carcinoide.

Equipo de tratamiento

Si le han diagnosticado cáncer neuroendocrino, es posible que deba consultar a varios médicos, entre ellos:

• Oncólogo: médico especializado en el tratamiento del cáncer.
• Oncólogo quirúrgico: cirujano que se especializa en el tratamiento del cáncer.
• Un endocrinólogo: médico que trata afecciones del sistema endocrino.
• Un oncólogo radioterapeuta: médico que administra radiación para el tratamiento del cáncer.
• Un gastroenterólogo: un médico que se especializa en el tratamiento de afecciones del tracto gastrointestinal (digestivo).
• Un médico de medicina nuclear: un médico que usa radiofármacos para diagnosticar y tratar enfermedades.

Su equipo de atención multidisciplinario puede estar compuesto por otros proveedores de atención médica, como:

• Un dietista
• Una enfermera de oncología (especialmente capacitada para atender a pacientes con cáncer)
• Una enfermera especialista
• Un consejero de salud mental

Seguro de salud y defensa

Debido a que existen muchos tipos de atención especializada para el tratamiento de los TNE, es posible que deba prestar atención a obtener aprobación para diferentes aspectos de su atención.

Cobertura

Si planea recibir tratamiento en una clínica especializada, como un centro de tumores neuroendocrinos, es posible que deba obtener la aprobación del pagador de su seguro para recibir atención fuera de la red.

Según la Carcinoid Cancer Foundation, la mayoría de las aseguradoras afirman que si no pueden proporcionar un profesional médico calificado para su afección específica, autorizarán una consulta con un proveedor fuera de la red.

Algunos planes de seguro pueden cubrir servicios que se encuentran fuera del estado. Asegúrese de leer su contrato de cobertura.

Obtener su tratamiento cubierto por un seguro

Según la miembro fundadora de la junta, Julie Portelli, del Centro de Cáncer Carcinoide, cuando se le ha negado el tratamiento médico o por ver a un especialista fuera de la red para su cáncer neuroendocrino, “No se rinda, ahora debe demuestre a su compañía de seguros en qué parte de su contrato requiere el servicio o tratamiento que está solicitando ".

Un tratamiento que muchos proveedores de seguros suelen negar el pago es la terapia con radionúclidos receptores de péptidos (PRRT). Puede obtener más información sobre cómo presentar un reclamo ante su compañía de seguros por este tratamiento en PRRTinfo.org.

Según PRRT.org, algunas compañías de seguros cubren PRRT.

Éstos incluyen:

• Aetna (cobertura parcial)
• Mejor salud a nivel nacional
• Cigna (autofinanciado y Medicare Advantage)
• United Healthcare (autofinanciado)
• Escudo azul de CA
• Blue Cross / Blue Shield de los siguientes estados: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas

No asuma automáticamente que debido a que tiene uno de los planes en la lista, su PRRT estará cubierto. Los planes de seguro pueden diferir de una región a otra, incluso en el mismo estado. Además, las pólizas de cobertura cambian a menudo, así que asegúrese de consultar su contrato de cobertura.

Portelli dice que debe asegurarse de seguir un proceso de apelación legal. La Comunidad CarciNET del Norte de California tiene más consejos sobre los pasos para solicitar una autorización para ver a un proveedor médico o visitar un centro que está fuera de la red.

Otro recurso que puede utilizar para obtener más información sobre el proceso legal de presentar una apelación por reclamaciones de seguro denegadas es el Centro de recursos legales sobre el cáncer.