La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo que provoca un endurecimiento y estiramiento de la piel. (Esclerodermia significa "piel dura" en griego). La enfermedad puede localizarse con síntomas todos relacionados con la piel o puede ser sistémica y el endurecimiento puede ocurrir en los tejidos conectivos dentro del cuerpo.
Casi todas las personas con esclerodermia desarrollan parches de piel gruesa y endurecida. La región dependerá del tipo de esclerodermia, pero a menudo incluye las manos, los brazos y / o la cara y, a veces, el torso y las piernas. A medida que la piel se tensa, el movimiento puede restringirse y pueden producirse dolores articulares y musculares.
La forma sistémica, también llamada esclerosis sistémica (SSc) también suele causar decoloración de la piel, manos hinchadas, estrechamiento de los vasos sanguíneos en las manos y los pies en respuesta al frío, manchas rojas en la cara por vasos sanguíneos hinchados, depósitos de calcio debajo de la piel, y acidez de estómago y otros problemas gastrointestinales. Además, los pulmones, el corazón o los riñones pueden verse afectados y dejar de funcionar de manera eficiente, lo que puede provocar síntomas y complicaciones graves, como dificultad para respirar y ritmos cardíacos irregulares (arritmias).
Los tratamientos varían mucho según el tipo de esclerodermia y los síntomas, pero pueden incluir medicamentos tópicos u orales y fisioterapia bajo el cuidado y control de un médico, como un reumatólogo (un especialista en enfermedades autoinmunes e inflamatorias).
Muy bien / Emily Roberts
Tipos
Las dos categorías principales de esclerodermia son la esclerodermia localizada, que afecta la piel y ocasionalmente los músculos o articulaciones subyacentes, y la esclerodermia sistémica, que involucra vasos sanguíneos y órganos internos de todo el cuerpo.
La esclerodermia localizada afecta principalmente a niños y es menos grave que la esclerosis sistémica, que es más común en adultos. Las causas de la esclerodermia aún se desconocen, pero se cree que está relacionada con una acumulación de colágeno (una proteína en el tejido conectivo) en la piel y una respuesta anormal del sistema inmunológico.
La esclerodermia localizada puede aparecer en un lugar o en varios parches o regiones de la piel. Tiene dos subtipos principales:
- Esclerodermia lineal: las lesiones parecen líneas rectas o rayas.
- Morfea: se forman parches ovalados rojizos
Síntomas comunes de la esclerodermia localizada
La esclerodermia localizada es una afección poco común. La esclerodermia lineal generalmente involucra tanto la superficie como las capas más profundas de la piel, pero la morfea no tiende a ir más allá de las capas superficiales de la epidermis y la dermis.
Esclerodermia lineal
La esclerodermia lineal se forma en líneas a medida que se endurece. A menudo ocurre en un lado del cuerpo y puede aparecer como una línea a lo largo de un brazo o una pierna, o algunas veces la cabeza. A medida que se extiende a capas más profundas de la piel, también puede afectar músculos y huesos. La esclerodermia lineal se presenta típicamente en niños.
Los síntomas comunes de la esclerodermia lineal incluyen:
- Líneas o rayas de piel cerosa y endurecida en el tronco y las extremidades o en la cara y el cuero cabelludo
- Decoloración de la piel que puede parecer más clara o más oscura.
- Tirantez articular
Morfea
La esclerodermia por morfea, la forma más común de esclerodermia localizada, se forma con mayor frecuencia en el abdomen y la espalda. A veces, también puede desarrollarse en la cara, los brazos y las piernas.
La morfea puede limitarse a uno a cuatro parches pequeños (placa de morfea) o, en algunos casos, puede extenderse a grandes áreas del cuerpo (morfea generalizada). La morfea ocurre con mayor frecuencia en adultos entre las edades de 20 y 50, pero también puede ocurrir en niños.
Los síntomas comunes incluyen:
- Parches de piel rojiza que se engrosan en áreas firmes y de forma ovalada en el abdomen, el pecho o la espalda
- La piel se vuelve cerosa y brillante a medida que se tensa.
- El centro de los parches puede ser marfil o amarillo con bordes violetas.
- Prurito (picazón en la piel)
La morfea tiende a ser ovalada y rojiza, pero las manchas cerosas pueden variar en color, tono (claro u oscuro), tamaño y forma. Los parches pueden agrandarse o encogerse y pueden desaparecer espontáneamente.
La esclerodermia localizada generalmente desaparece con el tiempo, pero puede dejar decoloración de la piel incluso después de que se resuelve. La esclerodermia lineal suele durar de dos a cinco años y las lesiones de morfea duran un promedio de tres a cinco años.
Síntomas comunes de la esclerodermia sistémica
La esclerodermia sistémica puede afectar los tejidos conectivos en muchas partes del cuerpo. Los dos subtipos principales son la esclerodermia limitada, que progresa lentamente durante un período de años, y la esclerodermia difusa, que cubre más área de piel y progresa rápidamente a múltiples órganos y sistemas.
Esclerodermia limitada
La esclerodermia limitada también se denomina esclerosis sistémica cutánea limitada o síndrome CREST, un acrónimo de sus afecciones y síntomas comunes.
CRESTA
Las personas con esclerodermia limitada pueden tener dos o más características comunes de CREST:
- Calcinosis, que son depósitos de calcio en la piel.
- Fenómeno de Raynaud, un espasmo de los vasos sanguíneos en respuesta al frío, el estrés o el trastorno emocional que puede disminuir el flujo sanguíneo en los dedos de las manos o los pies
- Disfunción esofágica, que ocurre cuando los músculos lisos que recubren el esófago pierden el movimiento y la función normales.
- Esclerodactilia, un engrosamiento y tensión de la piel de los dedos y las manos.
- Telangiectasia, una inflamación de los capilares (pequeños vasos sanguíneos) cerca de la superficie de la piel de la cara y las manos que causa manchas rojas.
Los síntomas comunes relacionados con la piel de la esclerodermia limitada / CREST incluyen:
- Los dedos de las manos o de los pies se vuelven azules y / o blancos cuando están fríos y luego se vuelven rojos cuando se calientan de nuevo
- Hinchazón y apariencia de salchicha de los dedos.
- Engrosamiento de la piel de la cara, los brazos y las piernas.
- Bultos pequeños y duros dentro o debajo de la piel (calcinosis)
- Los dedos se curvan debido al estiramiento de la piel.
- Se reduce el rango de movimiento de los dedos
- Aspecto ceroso, parecido a una máscara de la cara
- Pequeñas manchas rojas en manos y cara
- Sequedad anormal de la piel
Se estima que el 95% de los casos de esclerodermia sistémica comienzan con el fenómeno de Raynaud, según la American Scleroderma Foundation. En la esclerodermia limitada, el fenómeno de Raynaud a menudo ocurre durante varios años antes del engrosamiento de la piel.
Los primeros síntomas de la esclerodermia limitada incluyen sensibilidad y / o hinchazón de los dedos de las manos o de los pies. La hinchazón de las manos puede ser especialmente pronunciada por la mañana debido a la inactividad muscular durante las horas de sueño. Los dedos pueden parecer como una salchicha, lo que dificulta cerrar la mano en un puño. Los síntomas pueden desaparecer a medida que avanza el día.
Los problemas gastrointestinales afectan hasta al 90% de las personas que tienen esclerodermia sistémica. El esófago es el órgano más comúnmente afectado y afecta al 67% de las personas con esclerodermia sistémica. Los síntomas se deben a cambios estructurales y funcionales del esófago que pueden ocurrir en esclerodermia limitada o difusa
Los síntomas esofágicos comunes incluyen:
- Acidez de estómago (la sensación de ardor detrás del esternón)
- Dificultad o dolor al tragar
- Regurgitación
- Ronquera
- Úlceras en la boca
- Sabor ácido en la boca
El síntoma más común es la acidez de estómago. Esto se debe a la irritación del esófago por reflujo ácido (el ácido del estómago retrocede o refluye por el esófago).
A veces, el exceso de colágeno se acumula en el tejido entre los sacos de aire de los pulmones en personas con esclerodermia limitada, lo que hace que el tejido pulmonar sea más rígido y menos capaz de funcionar correctamente. Si los pulmones se ven afectados, los síntomas adicionales comunes incluyen:
- Tos persistente
- Dificultad para respirar
Esclerodermia difusa
El fenómeno de Raynaud a menudo ocurre simultáneamente o justo antes del engrosamiento de la piel en personas con esclerodermia difusa. La esclerodermia difusa puede afectar el corazón, los pulmones, los riñones, el tracto gastrointestinal y los sistemas nerviosos central y periférico.
Los síntomas comunes de la esclerodermia difusa incluyen:
- Hinchazón y apariencia de salchicha de los dedos.
- Engrosamiento de la piel en grandes áreas del torso, manos, brazos y piernas.
- Aspecto ceroso, parecido a una máscara de la cara
- CRESTA
- Oscurecimiento de la piel o apariencia de sal y pimienta
- Adelgazamiento de los labios y arrugas alrededor de la boca.
- Dolor y / o rigidez de músculos y articulaciones
- Ruido rechinante con movimiento de articulaciones
- Pérdida de peso
- Fatiga
- Acidez
- Gastroparesia (sensación de náuseas, plenitud o hinchazón debido a la retención de alimentos en el estómago)
- Calambres y / o diarrea
- Tos crónica
- Dificultad para respirar
El dolor muscular y articular también puede ocurrir a lo largo de los tendones y en los músculos de los brazos y las piernas. Esto puede empeorar con el movimiento de los tobillos, muñecas, rodillas o codos. A medida que avanza la enfermedad, se pueden desarrollar pérdida y debilidad muscular junto con hinchazón, calor y sensibilidad alrededor de las articulaciones y los músculos.
A menudo, las personas con esclerodermia difusa experimentan un chirrido cuando intentan mover las articulaciones inflamadas, particularmente las articulaciones en y debajo de las rodillas.
En el tracto gastrointestinal inferior, la esclerodermia difusa a veces puede ralentizar el movimiento de los alimentos y reducir la absorción de los mismos.
En ambos tipos de esclerodermia sistémica, los bultos de calcinosis pueden atravesar la piel y filtrar una sustancia blanca. Entonces, los cortes abiertos pueden infectarse.
Síntomas raros
Hay subtipos raros de esclerodermia localizada que a veces pueden ser afecciones más graves. Estos tipos incluyen:
- La morfea subcutánea afecta los tejidos más profundos y puede extenderse profundamente en los músculos.
- La morfea ampollosa causa protuberancias en forma de ampollas o áreas de erosión en la región de la morfea.
- La morfea generalizada también puede limitar la función articular debido a sus áreas de cobertura más grandes. En casos raros, las lesiones más grandes pueden fusionarse y cubrir todo el cuerpo.
- En coup de saber es una forma rara de esclerodermia lineal que afecta la cabeza, especialmente la frente. Las lesiones forman surcos deprimidos que se asemejan a una herida de espada o al golpe de un sable. Si está en el cuero cabelludo, puede producirse la caída del cabello. En casos raros, en coup de saber puede causar anomalías en el crecimiento de los huesos faciales y, a diferencia de otras formas de esclerodermia limitada, puede reaparecer muchos años después de desaparecer.
Algunas personas con esclerodermia sistémica experimentan síntomas adicionales que pueden o no parecer relacionados con la enfermedad. Esto puede incluir:
- Neuralgia del trigémino (episodios repentinos de dolor facial intenso)
- Movimiento ocular limitado
- Fatiga severa y depresión.
Complicaciones
La esclerodermia puede causar muchas complicaciones que van desde leves hasta potencialmente mortales. Por lo general, ocurren cuando el trastorno no se ha tratado o cuando el tratamiento no ha abordado adecuadamente los síntomas.
Complicaciones de la esclerodermia localizada
Las complicaciones de la esclerodermia localizada incluyen:
- Dolor en las articulaciones: alrededor del 10% al 20% de las personas con esclerodermia localizada desarrollan dolor en las articulaciones afectadas.
- Crecimiento lento de un brazo o una pierna: la esclerodermia lineal que se extiende a los músculos y tendones a veces puede detener o retrasar el crecimiento de la extremidad afectada en los niños.
- Artritis inflamatoria coexistente y artritis idiopática juvenil (AIJ): cuando la esclerodermia localizada y la artritis ocurren juntas, las lesiones pueden cubrir las articulaciones artríticas y la artritis puede responder menos o no a los tratamientos.
Complicaciones de la esclerodermia sistémica
Las complicaciones de la esclerodermia sistémica suelen estar relacionadas con la esclerodermia difusa y pueden afectar a muchos órganos y sistemas corporales. Las complicaciones pueden incluir:
- Úlceras en dedos de manos y pies: el fenómeno de Raynaud severo puede obstruir el flujo sanguíneo a los dedos de manos y pies, causando úlceras que pueden ser difíciles de curar. Las yemas de los dedos pueden dañarse permanentemente.
- Gangrena: en casos extremos, los vasos sanguíneos anómalos o estrechados combinados con la enfermedad de Raynaud grave pueden provocar gangrena y pueden requerir una amputación.
- Incontinencia: un debilitamiento de los músculos causado por una disminución en el suministro de sangre a los nervios puede provocar malestar gastrointestinal e incontinencia urinaria o fecal.
- Daño pulmonar: los problemas respiratorios debidos a la hipertensión pulmonar y la cicatrización del tejido conectivo en los pulmones pueden provocar enfermedades pulmonares y, potencialmente, insuficiencia cardíaca.
- Problemas cardíacos: la cicatrización del tejido cardíaco y el estrechamiento de los vasos sanguíneos pueden provocar ritmos cardíacos anormales y, en casos raros, inflamación del músculo cardíaco (miocarditis).
- Daño renal: el flujo sanguíneo restringido a los riñones puede provocar una crisis renal por esclerodermia. Si no se trata, esta afección puede provocar hipertensión arterial maligna e insuficiencia renal.
- Problemas dentales: el endurecimiento severo de la piel del rostro puede dificultar la apertura de la boca lo suficiente como para cepillarse los dientes. Además, el reflujo ácido puede destruir el esmalte dental y los cambios en el tejido de las encías debido a la esclerodermia pueden hacer que los dientes se aflojen o se caigan.
- Ojos y boca secos: la esclerodermia difusa puede causar ojos y boca muy secos, una condición conocida como síndrome de Sjogren.
- Síndrome de ectasia vascular antral gástrica (GAVE, por sus siglas en inglés): a veces llamado "estómago en sandía", esta es una condición poco común que resulta en áreas con rayas rojas en el estómago por vasos sanguíneos dilatados y anemia por deficiencia de hierro. GAVE, que afecta aproximadamente al 5% de las personas con esclerodermia sistémica, aumenta el riesgo de cáncer de estómago.
- Disfunción sexual: los hombres con esclerodermia pueden experimentar disfunción eréctil; las mujeres pueden tener una lubricación reducida y una abertura vaginal constreñida.
- Insuficiencia cardíaca: los problemas cardíacos relacionados con la esclerodermia pueden manifestarse como ritmos cardíacos anormales o insuficiencia cardíaca congestiva.
- Problemas del sistema nervioso: pueden ocurrir dolor de cabeza y mareos, convulsiones y alteraciones visuales si el sistema nervioso se ve afectado. En algunos casos, también puede provocar afasia (pérdida de la capacidad para hablar y comprender el lenguaje).
Cuando ver a un doctor
Las personas que presentan síntomas de esclerodermia deben buscar a un médico con experiencia en esta compleja enfermedad, como un reumatólogo. La detección temprana de la esclerodermia puede ayudar a reducir el riesgo de complicaciones graves. Al reconocer y tratar temprano la afectación de órganos en la esclerodermia sistémica, puede prevenir daños irreversibles.
Una palabra de Verywell
Si a usted o su hijo se le diagnostica esclerodermia, puede ser abrumador, pero es importante recordar que la esclerodermia localizada generalmente desaparece con el tiempo y la esclerodermia sistémica se puede controlar con tratamientos dirigidos a los órganos afectados.
Si se trata de esclerodermia localizada, es probable que llegue un momento en que no se formen nuevas lesiones y las existentes desaparezcan. Con la esclerodermia sistémica, los tratamientos mejoran continuamente y pueden ayudarlo con sus síntomas y mejorar su calidad de vida.
