La escleromalacia perforans es una forma rara pero grave de escleritis, una enfermedad inflamatoria que afecta la capa externa blanca del ojo, llamada esclerótica. También conocida como escleritis necrosante sin inflamación, la escleromalacia perforans es generalmente asintomática (sin síntomas), pero puede causar irritación y enrojecimiento de los ojos indoloros. Sin embargo, con el tiempo, la escleromalacia perforans puede hacer que la presión interna del ojo aumente de forma anormal, provocando alteraciones visuales y, en muy raras ocasiones, la rotura espontánea del ojo.
Imágenes creativas de RF / GettyLa escleromalacia perforans se observa con mayor frecuencia en personas mayores con enfermedades autoinmunes de larga duración, como la artritis reumatoide. Si se detecta temprano, la escleromalacia perforans se puede tratar con inmunosupresores y medicamentos antiinflamatorios, aunque la respuesta al tratamiento es variable en el mejor de los casos.
Síntomas
En la mayoría de las personas, la escleromalacia perforans es completamente asintomática y solo se reconoce por el desarrollo de parches o nódulos amarillentos o grises en la esclerótica (típicamente en ambos ojos).Las personas con la enfermedad a menudo se quejan de enrojecimiento, sequedad e irritación de los ojos, pero por lo demás no experimentan pérdida de visión.
Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, los nódulos pueden hacer que los tejidos subyacentes mueran, una condición conocida como necrosis escleral. Con el tiempo, los tejidos de la esclerótica comenzarán a separarse y desprenderse, dejando expuesta la capa vascular subyacente del ojo (llamada tejido uveal).
Cuando esto ocurre, la escleromalacia perforans puede manifestarse con una cascada de problemas oculares, que incluyen:
- Astigmatismo (cambios en la forma del ojo)
- Estafiloma (abultamiento en el punto débil del globo ocular)
- Uveítis anterior (inflamación de la capa media del ojo, llamada úvea)
- Catarata (opacidad del ojo)
- Glaucoma (aumento de la presión interna del ojo)
Algunas de estas complicaciones, como cataratas y glaucoma, ocurren como resultado del uso prolongado de corticosteroides en personas con enfermedades autoinmunes.
Aproximadamente el 60% de las personas con escleromalacia perforans experimentarán algún grado de pérdida de la visión.
En ocasiones muy raras, el adelgazamiento de las capas del ojo puede provocar la ruptura espontánea del globo ocular, lo que se conoce como perforación global. Aunque esto se observa con mayor frecuencia en personas con glaucoma severo, también puede ocurrir muy raramente con un traumatismo menor debido a la vulnerabilidad del adelgazamiento de los tejidos del ojo.
Si no se trata de manera adecuada, la perforación global en personas con escleromalacia perforans puede resultar no solo en ceguera sino también en la pérdida del ojo.
Causas
La escleromalacia perforans se observa con mayor frecuencia en mujeres mayores con artritis reumatoide de larga duración (una forma autoinmune de artritis). Otras afecciones autoinmunes estrechamente relacionadas con la enfermedad incluyen espondilitis anquilosante, lupus, gota y granulomatosis con poliangeítis.
La causa de la escleromalacia aún se desconoce, pero se presume que es el resultado de la acumulación gradual de complejos inmunes en el ojo. Los complejos inmunes son agrupaciones anormales de moléculas causadas por la unión de anticuerpos autoinmunitarios a antígenos en los tejidos (en este caso, tejidos esclerales).
La acumulación de complejos inmunes puede causar cambios estructurales en la esclerótica, así como la obstrucción gradual de pequeños vasos sanguíneos en la coroides subyacente. Es la obstrucción permanente de estos vasos lo que provoca la muerte del tejido.
Aunque la escleromalacia perforans se considera en gran medida una enfermedad de una persona mayor, la lenta progresión del trastorno junto con la falta de síntomas notables sugiere que puede comenzar mucho antes de los 50 años.
Con menos frecuencia, la escleromalacia perforante está relacionada con infecciones y afecciones que dañan directamente la esclerótica, incluido el herpes zóster oftálmico, la sífilis ocular y la enfermedad de injerto contra huésped (EICH).
Diagnóstico
La escleromalacia perforans es más comúnmente detectada por un miembro de la familia, cuando se mira en el espejo o durante un examen ocular de rutina. Las manchas amarillentas o grisáceas a veces pueden dar paso a una protuberancia de color negro azulado a medida que el desprendimiento (desprendimiento) de los tejidos esclerales revela la capa coroidea subyacente.
La escleromalacia perforans puede ser diagnosticada por un oftalmólogo con la combinación de un examen físico del ojo y una lámpara de hendidura (un microscopio que visualiza el interior del ojo con un haz de luz de alta intensidad). La lámpara de hendidura generalmente revelará una reducción en el número y tamaño de los vasos sanguíneos en la parte posterior del ojo, dando a los tejidos una apariencia casi blanca como la porcelana.
En la mayoría de los casos, la escleromalacia perforante se puede diagnosticar basándose únicamente en los síntomas clínicos, en particular si hay una historia de larga data de enfermedad autoinmune.
Pruebas de laboratorio
Si la causa es incierta, se pueden realizar análisis de sangre para descartar otras posibles causas. Estos incluyen un recuento de glóbulos blancos, pruebas de proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular (VSG). Los niveles elevados de cualquiera de estos sugieren que se trata de una infección o un proceso inflamatorio, ninguno de los cuales está asociado de forma inherente con la escleromalacia perforante.
Por otro lado, si una persona con síntomas de escleromalacia perforans no tiene antecedentes de enfermedad autoinmune, se debe realizar una prueba de autoanticuerpos en suero para determinar si está involucrado un trastorno autoinmune no diagnosticado.
No existen análisis de sangre que puedan diagnosticar la escleromalacia perforante.
Estudios de imagen
En ocasiones, se puede solicitar una tomografía computarizada (TC) si un examen de la vista no proporciona suficiente evidencia de la enfermedad. La exploración generalmente revelará áreas de calcificación (depósitos de calcio) donde los tejidos esclerales se han desprendido y adelgazado.
La angiografía con fluoresceína, una técnica utilizada para mapear los vasos sanguíneos con un tinte fluorescente inyectado, puede ayudar a determinar si existe una obstrucción vascular permanente o si la afección es solo temporal.
Tratamiento
El tratamiento de la escleromalacia perforante puede ser un desafío, particularmente porque generalmente solo se diagnostica cuando la enfermedad está avanzada y ya se ha producido una lesión irreparable en los ojos. Aun así, ciertos tratamientos pueden ralentizar o detener la progresión de la enfermedad.
Los tratamientos y procedimientos comúnmente utilizados incluyen los siguientes.
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE): aunque la escleromalacia perforans no es inflamatoria, muchas de las causas y complicaciones de la enfermedad son inflamatorias. Los AINE como Advil (ibuprofeno), Ocufen (flurbiprofeno) y Tivorbex (indometacina) se encuentran entre las opciones de medicamentos que se usan comúnmente.
- Inmunomoduladores: debido a que la escleromalacia perforans es impulsada en gran medida por la autoinmunidad, los inmunomoduladores pueden usarse para reducir la respuesta autoinmune y prevenir la progresión de la enfermedad. Las opciones incluyen Cytoxan (ciclofosfamida), metotrexato, Imuran (azatioprina) y CellCept (micofenolato de mofetilo), así como medicamentos biológicos como Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) y Kineret (anakinra).
- Agentes tópicos: La escleromalacia perforans se caracteriza por sequedad, enrojecimiento e irritación de los ojos y, en general, se beneficia de las gotas lubricantes para los ojos. Algunos médicos recetarán gotas oftálmicas de versenato de sodio para prevenir el deterioro del colágeno en la esclerótica y el desprendimiento lento (aunque se desconocen los beneficios reales del tratamiento). Lo mismo se aplica a la ciclosporina A tópica.
- Cirugía de injerto escleral: en el raro caso de que se produzca una perforación global, se puede realizar una cirugía para parchear el área rota con tejidos esclerales de un donante de trasplante. Los beneficios de la cirugía deben sopesarse con las posibles consecuencias dado el mayor riesgo de necrosis y adelgazamiento adicionales.
Pronóstico
Al igual que con el tratamiento de la escleromalacia perforans, el pronóstico de la enfermedad puede variar enormemente, informado por todo, desde la edad y la salud general de una persona hasta la multitud de factores de riesgo que influyen en el astigmatismo, las cataratas, el glaucoma y otras afecciones oculares. La mayoría de las personas con complicaciones en etapa avanzada experimentarán una reducción gradual de la visión debido al astigmatismo.
Podría decirse que la mayor preocupación es el trastorno autoinmune subyacente que impulsa la enfermedad. A menudo, la progresión de la escleromalacia perforante es una señal de que la enfermedad subyacente también está progresando.
Un ejemplo es la artritis reumatoide, en la que la acumulación de complejos inmunes en todo el cuerpo puede provocar vasculitis reumatoide (inflamación y estrechamiento de los vasos sanguíneos). La escleromalacia perforante sintomática a menudo precede a la vasculitis reumatoide y puede servir como una señal de alerta para una enfermedad grave.
Si no se trata con medicamentos inmunomoduladores, entre el 36% y el 45% de las personas con escleritis y artritis reumatoide morirán en tres años (en comparación con solo el 18% de las personas con artritis reumatoide solamente). La causa de la muerte suele ser la vasculitis común a ambas afecciones.
Una palabra de Verywell
La escleromalacia perforans es una afección rara pero grave, particularmente en los adultos mayores que ya tienen un mayor riesgo de pérdida de la visión. Como ocurre con la mayoría de las enfermedades, la detección temprana de la escleromalacia perforante se asocia con mejores resultados.
Como tal, nunca debe ignorar la decoloración del blanco de los ojos ni considerarlos una "parte normal del envejecimiento". Haga que los revise un oftalmólogo (en lugar de un óptico u optometrista) incluso si no tiene ningún factor de riesgo de la enfermedad, como edad avanzada, sexo femenino o enfermedad autoinmune.
