¿Qué es la transposición de las grandes arterias (TGA)?

La transposición de las grandes arterias (TGA) es un grupo de defectos congénitos en los que se cambia la posición de los principales vasos sanguíneos del corazón. En casos raros, incluso se intercambiarán las cámaras del corazón. La TGA provoca la desviación de la circulación sanguínea normal, privando al cuerpo de oxígeno y nutrientes. Dependiendo de las estructuras que se cambien, la TGA puede variar en gravedad desde subclínica (sin síntomas notables, al menos hasta más adelante en la vida) hasta potencialmente mortal. La TGA se puede diagnosticar fácilmente con rayos X y otros estudios. La cirugía es una parte esencial del plan de tratamiento en la mayoría de los casos.

También conocida como transposición de los grandes vasos (TGV), la TGA es un trastorno poco común pero grave que afecta a uno de cada 4.000 a 10.000 nacimientos.

Tipos de TGA

Hay dos tipos de TGA que difieren según los vasos y las cámaras cardíacas involucradas:

• La dextro-transposición de las grandes arterias (d-TGA) ocurre cuando se cambian la posición de la arteria pulmonar principal y la aorta.
• La levotransposición de las grandes arterias (l-TGA) es una afección más rara en la que no solo se intercambian la aorta y las arterias pulmonares, sino también las cámaras inferiores del corazón (llamadas ventrículos).

La TGA suele ir acompañada de otros defectos, como un defecto del tabique del ventrículo (un orificio entre las cámaras inferiores del corazón), un defecto del tabique auricular (un orificio entre las cámaras superiores del corazón) o un conducto arterioso persistente (un orificio en el aorta).

Síntomas

Los síntomas de la TGA pueden variar según el tipo de defecto involucrado. Los asociados con d-TGA son más inmediatos y graves, mientras que los asociados con l-TGA suelen ser subclínicos (con pocos síntomas observables) hasta más tarde en la vida.

Dextro-TGA

De los dos tipos, la d-TGA se considera más grave porque el cambio de la aorta y la arteria pulmonar interfiere con el flujo de sangre. En lugar de seguir el patrón normal (cuerpo-corazón-pulmón-corazón-cuerpo), la d-TGA seguirá dos patrones "circulares" separados y distintos:

1. En cambio, la sangre desoxigenada destinada a los pulmones se desvía del corazón a través de la aorta (cuerpo-corazón-cuerpo).
2. En cambio, la sangre oxigenada destinada a la circulación se desvía de regreso a los pulmones a través de la arteria pulmonar (cuerpo-pulmones-cuerpo).

El agotamiento de oxígeno en sangre (hipoxia) en bebés con d-TGA puede causar síntomas graves y potencialmente mortales, que incluyen:

• Cianosis (piel azulada debido a la falta de oxígeno)
• Disnea (dificultad para respirar)
• Un corazón palpitante
• Pulso débil
• Mala alimentación

Además, llevar demasiada sangre rica en oxígeno a los pulmones puede causar daño al colocar estrés oxidativo (un desequilibrio entre los antioxidantes y los radicales libres) en los tejidos pulmonares.

Sin cirugía, la única forma de que un bebé sobreviva a la d-TGA es que la sangre pase a través de orificios en el corazón, como un defecto del tabique o un conducto arterioso persistente, permitiendo que la sangre oxigenada se mezcle con sangre desoxigenada, aunque en volúmenes inadecuados.

Levo-TGA

Con l-TGA, la conmutación de la aorta y la arteria pulmonar, así como de los ventrículos izquierdo y derecho, no detendrá la circulación sanguínea. En cambio, hará que la sangre fluya en la dirección opuesta.

Debido a que todavía se dispone de sangre oxigenada, los síntomas de la l-TGA tienden a ser menos graves. Sin embargo, esto no significa que la afección sea benigna. Debido a que el flujo de sangre se invierte, el ventrículo derecho tiene que trabajar más para contrarrestar la fuerza de la circulación normal, lo que ejerce una presión excesiva sobre el corazón.

La l-TGA simple (en la que no hay otros defectos cardíacos congénitos) puede no causar síntomas fácilmente identificables, aunque la presión arterial puede estar elevada. Con el tiempo, la tensión que se ejerce sobre el ventrículo derecho puede provocar hipertrofia ventricular: agrandamiento anormal de la cavidad cardíaca.

Esto puede reducir la salida de sangre del corazón y desencadenar síntomas de insuficiencia cardíaca, que incluyen:

• Dificultad para respirar por esfuerzo
• Angina (dolor de pecho) al hacer ejercicio
• Síncope (desmayo, generalmente por esfuerzo)
• Palpitaciones del corazón (latidos del corazón saltados)
• Fatiga general
• Plenitud abdominal superior
• Malestar o dolor en la parte superior derecha del abdomen.
• Pérdida de apetito

El complejo l-TGA, en el que están involucrados defectos cardíacos adicionales, puede conducir a síntomas identificables desde el principio, como cianosis leve y fatiga extrema con el esfuerzo. Los pasajes anormales en el corazón pueden reducir la capacidad del corazón para bombear sangre hacia y desde los pulmones y hacia y desde el resto del cuerpo.

Algunas personas con l-TGA pueden no tener síntomas o incluso no ser conscientes de su afección hasta la edad adulta, cuando aparecen los signos de insuficiencia cardíaca. Para ellos, a menudo se prefiere el tratamiento médico a la cirugía.

Causas

La transposición de las grandes arterias ocurre durante el desarrollo fetal. Se desconoce por qué ocurre esto, aunque se cree que ciertas condiciones de salud alteran la forma en que las células embrionarias se especializan y diferencian. En algunos casos, pueden "cambiar" la codificación genética, provocando una inversión de la posición de las grandes arterias y ventrículos.

Entre los factores de riesgo maternos que pueden estar asociados con la TGA se encuentran:

• Diabetes mal controlada durante el embarazo
• Beber alcohol durante el embarazo
• Tener rubéola (sarampión alemán) u otras infecciones virales durante el embarazo
• Fumar durante el embarazo
• Antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos.

El riesgo de TGA es mayor si cualquiera de estas cosas ocurre durante el primer trimestre del embarazo, cuando las células comienzan a especializarse.

Tener estos factores de riesgo no significa que su hijo nacerá con TGA. Otros factores pueden contribuir y se necesita más investigación antes de que se definan claramente los factores desencadenantes genéticos y ambientales.

Dicho esto, se deben hacer todos los esfuerzos posibles para evitar fumar y el alcohol durante el embarazo, controlar la diabetes y otras afecciones crónicas de salud, y buscar las vacunas necesarias antes de quedar embarazada.

Diagnóstico

Por lo general, se sospecha de TGA si un bebé nace con signos de hipoxia (bajo nivel de oxígeno en sangre caracterizado por cianosis y dificultad para respirar). Sin embargo, los signos pueden pasarse por alto si la l-TGA o la d-TGA se acompañan de un defecto del tabique. A menudo, las investigaciones prenatales no se realizarán a menos que haya signos claros de un defecto cardíaco o circulatorio.

Si se sospecha de TGA, el médico primero revisará el corazón del bebé con un estetoscopio. Un signo común es un soplo cardíaco en el que la sangre emite un silbido anormal a medida que avanza por el corazón.

La TGA se puede confirmar con una combinación de pruebas de diagnóstico:

• Electrocardiograma (ECG), que mide la actividad eléctrica del corazón durante los latidos del corazón para detectar anomalías estructurales.
• Ecocardiograma, que utiliza ondas sonoras para visualizar el corazón mientras bombea sangre.
• Radiografía de tórax, que utiliza radiación ionizante para visualizar la posición de la aorta y la arteria pulmonar.
• Tomografía computarizada (TC), que toma múltiples imágenes de rayos X para crear "cortes" tridimensionales del corazón
• Cateterismo cardíaco, en el que se pasa un tubo estrecho desde una vena en la ingle del bebé hasta el corazón para visualizar mejor el corazón en rayos X y medir la presión interna del corazón.

Si se sospecha de TGA antes del nacimiento, se puede realizar un ecocardiograma fetal mientras el bebé aún está en el útero. En la actualidad, la cirugía cardíaca fetal y el cateterismo están reservados para situaciones potencialmente mortales, ya que su eficacia aún no se ha demostrado.

Tratamiento

El tratamiento de la TGA varía según el tipo involucrado, así como la edad del paciente en el momento del diagnóstico.

Dextro-TGA

Debido a que la d-TGA generalmente es más evidente al nacer y, como tal, tiene más probabilidades de ser diagnosticada, el tratamiento se centra en corregir el defecto cardíaco.

Sin embargo, debido a que el corazón de un recién nacido es tan pequeño, la cirugía a menudo se retrasa hasta al menos dos semanas después del nacimiento. Durante este período de espera, la supervivencia del bebé generalmente depende de tener uno o más orificios en el corazón (es decir, defectos del tabique, conducto arterioso persistente) para mantener una circulación adecuada.

Antes de la cirugía correctiva, un cirujano cardíaco pediátrico recomendará varias opciones para estabilizar mejor la condición del recién nacido:

• Medicamentos: Poco después del nacimiento, el bebé recibirá una infusión intravenosa (IV) de Alprostadil (prostaglandina E1) que ayuda a mantener abiertos los orificios anormales del corazón.
• Septostomía auricular con balón (BAS): para este procedimiento, se pasa un catéter delgado desde la ingle del bebé hasta el corazón. Luego se infla un globo en el extremo del catéter para agrandar el orificio en el corazón.

En el pasado, estos procedimientos se realizaban para que la cirugía correctiva pudiera demorarse alrededor de un mes.

En los últimos años, los cirujanos han optado por renunciar al BAS debido al riesgo de complicaciones (como ictus, embolia, perforación auricular, daño vascular y taponamiento cardíaco) y realizar una cirugía correctiva dos semanas después del nacimiento.

Hay varias opciones que un cirujano puede seguir para corregir el d-TAG. Ambas son cirugías abiertas que acceden al corazón entrando por el pecho. Las dos opciones principales son:

• Operación de cambio arterial: en este procedimiento, la aorta y la arteria pulmonar se cortan y se mueven a sus posiciones correctas. Se considera la opción preferida en la mayoría de los casos. Durante la cirugía, cualquier agujero en el corazón se puede suturar o dejar que se cierre por sí solo si es pequeño.
• Operación del conmutador auricular: esta cirugía implica la creación de un túnel (deflector) entre las dos cámaras superiores del corazón (aurículas). Esto permite que la sangre desoxigenada llegue a los pulmones y que la sangre oxigenada acceda a la aorta para ser entregada al resto del cuerpo. Si bien es efectiva, la cirugía puede causar fugas y trastornos del ritmo cardíaco y, a menudo, requiere cirugías correctivas adicionales más adelante en la vida.

Incluso si la cirugía se considera exitosa, el corazón deberá ser monitoreado regularmente por un cardiólogo durante toda la vida de la persona. Es posible que deban evitarse determinadas actividades físicas, como el levantamiento de pesas o los deportes extremos, ya que pueden ejercer una presión excesiva sobre el corazón.

Levo-TGA

Debido a que los síntomas de la l-TGA a menudo son sutiles, es posible que no se reconozcan hasta que el bebé sea mayor y, en algunos casos, no se detectarán hasta que se desarrollen signos de insuficiencia cardíaca.

En términos generales, la mayoría de los niños con l-TGA no requerirán cirugía a menos que exista un defecto del tabique o una obstrucción de la válvula ventricular derecha. En cambio, el niño será monitoreado durante toda su vida y hasta la edad adulta para identificar y tratar cualquier problema cardíaco que pueda surgir.

Si se necesita cirugía, puede involucrar:

• Reparación de la válvula cardíaca: esta cirugía puede realizarse como una cirugía abierta o corregirse mediante un catéter en el corazón.
• Reemplazo de la válvula cardíaca: esta cirugía, que se realiza como una cirugía abierta o mediante un cateterismo cardíaco, reemplazará la válvula dañada por una prótesis.
• Operación de doble interruptor: esta es una cirugía técnicamente compleja que redirige la sangre oxigenada al ventrículo izquierdo y la aorta y la sangre desoxigenada al ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

Ya sea que se realice una cirugía o no, un niño con l-TGA puede enfrentar numerosos problemas cardíacos a medida que envejece, incluidos problemas en las válvulas cardíacas, bradicardia (ritmos cardíacos más lentos) e insuficiencia cardíaca. Es posible que se necesiten medicamentos y procedimientos como un bloqueo cardíaco y una cirugía de marcapasos para corregir estos problemas.

Los adultos diagnosticados con l-TGA rara vez necesitan cirugía de doble cambio, aunque la reparación o el reemplazo de válvulas no son infrecuentes. En cambio, el tratamiento se centrará en aliviar los síntomas de insuficiencia cardíaca y trastornos del ritmo cardíaco.

Pronóstico

El pronóstico (resultado previsto) de la TGA puede variar. Sin embargo, con los avances en el manejo quirúrgico y farmacéutico de d-TGA y l-TGA, los tiempos de supervivencia y las medidas de calidad de vida han aumentado enormemente en los últimos años. En algunos casos, se alcanza una esperanza de vida normal.

Dextro-TGA

Claramente, el mayor desafío para mejorar los resultados involucra a los recién nacidos con d-TGA que invariablemente requieren cirugía. Un estudio de 2018 publicado en elAnales de cirugía torácicainformaron que los bebés que se sometieron a cirugía de cambio arterial o auricular tenían, respectivamente, un 86,1% o 76,3% de posibilidades de sobrevivir durantepor lo menos20 años.

Excluyendo a los que habían muerto durante la operación, la probabilidad de supervivencia de los que tenían un cambio arterial saltó al 97,7%, mientras que los que tenían un cambio auricular tenían una tasa de supervivencia a 20 años del 86,3%. El manejo médico a largo plazo y las cirugías adicionales, cuando sea necesario, probablemente extenderán esos tiempos de supervivencia por muchos años más.

Levo-TGA

En las personas con l-TGA, los tiempos de supervivencia son generalmente mayores, pero están influenciados por la extensión de las anomalías estructurales en el corazón, así como por las intervenciones médicas realizadas.

Por ejemplo, una revisión de 2015 publicada enDiario Oscherinformó que las personas con l-TGA que tenían fuga de la válvula tricúspide (una de las dos válvulas en el lado derecho del corazón) tenían una tasa de supervivencia a 20 años del 43% en comparación con aquellas sin fuga de válvula cuya supervivencia a 20 años fue 93%.

Por otro lado, el reemplazo de la válvula tricúspide en personas con TGA correspondió a una tasa de supervivencia a 5 y 10 años del 100% y 94%, respectivamente.

Incluso las personas con TGA que requieren un trasplante de corazón tienen una tasa de supervivencia a 5 años del 69% debido a las mejores técnicas quirúrgicas y terapias posoperatorias.

Una palabra de Verywell

Si su bebé tiene transposición de las grandes arterias, es comprensible que usted esté preocupado. Puede ser útil saber que la mayoría de los bebés que nacen con TGA pueden sobrevivir hasta la edad adulta sin complicaciones graves si se tratan adecuadamente.

Hasta mediados del siglo XX, la mayoría de los bebés nacidos con TGA no sobrevivían más de unos pocos meses. Con la llegada de nuevas y mejores técnicas quirúrgicas y una mejor atención posquirúrgica, el panorama ha cambiado para mejor.