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La miocardiopatía restrictiva (MCR) es una afección cardíaca en la que las paredes del corazón se vuelven rígidas y no pueden expandirse normalmente para llenarse de sangre. Aunque rara vez produce síntomas notables, la RCM puede causar insuficiencia cardíaca y debe controlarse de cerca una vez que se diagnostica. La miocardiopatía restrictiva es la forma más rara de miocardiopatía (un término genérico para cualquier enfermedad del músculo cardíaco), comprende menos del 5% de todas las miocardiopatías y afecta principalmente a personas mayores. El tratamiento para la miocardiopatía restrictiva puede variar desde tomar medicamentos hasta recibir un corazón trasplante.
También conocido como
- Miocardiopatía restrictiva idiopática
- Miocardiopatía infiltrativa
Tipos de miocardiopatía restrictiva
La miocardiopatía restrictiva se desarrolla como resultado de tejido cicatricial u otro tejido anormal que reemplaza al tejido sano, lo que hace que los ventrículos del corazón se vuelvan rígidos e inflexibles al flujo sanguíneo.
Hay dos clasificaciones de miocardiopatía restrictiva: primaria y secundaria La MCR primaria se refiere a las condiciones en las que la enfermedad se desarrolla independientemente de los factores subyacentes. Ejemplos de miocardiopatía restrictiva en esta categoría incluyen:
- Fibrosis endomiocárdica
- Endocarditis de Löffler
- Miocardiopatía restrictiva idiopática
La RCM secundaria se produce como resultado de otra enfermedad que interfiere con el funcionamiento normal del músculo cardíaco, reduciendo su elasticidad y restringiendo la capacidad de los ventrículos para llenarse de sangre. Hay dos categorías de tales enfermedades:
- Enfermedades infiltrativas, es decir, enfermedades inflamatorias que se propagan a órganos como amiloidosis, sarcoidosis y carditis por radiación.
- Enfermedades por almacenamiento, como hemocromatosis, trastornos por almacenamiento de glucógeno y enfermedad de Fabry.
Síntomas
La miocardiopatía restrictiva causa relativamente pocos síntomas, si es que los hay. Aquellos que ocurren se asemejan a los síntomas clásicos de insuficiencia cardíaca:
- Disnea (dificultad para respirar)
- Edema (hinchazón de piernas y pies)
- Debilidad
- Fatiga
- Incapacidad para hacer ejercicio
- Palpitaciones del corazón
- Aumento de peso e hinchazón
- Náusea
- Poco apetito
Los síntomas menos comunes de la miocardiopatía restrictiva incluyen:
- Desmayos, a menudo causados por ritmos cardíacos irregulares o funcionamiento anormal de los vasos sanguíneos durante el esfuerzo físico
- Dolor o presión en el pecho, que ocurre principalmente con la actividad, pero también puede ocurrir en reposo o después de comer.
La miocardiopatía restrictiva grave puede causar congestión de órganos abdominales, lo que produce agrandamiento del hígado y el bazo, y ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal).
Causas
La miocardiopatía restrictiva ocurre cuando el músculo cardíaco se vuelve rígido, lo que evita que se relaje por completo durante la fase diastólica del ciclo cardíaco, el período entre latidos del corazón en el que el corazón debe expandirse para llenarse de sangre. Esto dificulta que los ventrículos del corazón se llenen adecuadamente y hace que las aurículas se agranden porque deben trabajar más de lo normal. El tamaño y la función sistólica de los ventrículos generalmente permanecen normales o casi normales, al menos hasta las etapas posteriores de la enfermedad.
No se comprende completamente qué causa la rigidez del músculo cardíaco. La afección no está relacionada con la enfermedad de las arterias coronarias (CAD), pero varias afecciones están asociadas con la RCM.
- Sarcoidosis, una afección poco común en la que grupos de células inmunitarias forman bultos, llamados granulomas, en órganos del cuerpo. Afecta con mayor frecuencia los pulmones y los ganglios linfáticos del pecho, pero puede afectar directamente al corazón.
- Hemocromatosis, una enfermedad caracterizada por la acumulación de exceso de hierro en el cuerpo. El hierro innecesario es tóxico y puede dañar los órganos.
- Amiloidosis, en la que se acumulan proteínas anormales en los órganos del cuerpo, incluido el corazón.
- Trastornos del tejido conectivo, como esclerodermia.
- Ciertos tratamientos contra el cáncer, que incluyen radiación y quimioterapia.
- Enfermedades por almacenamiento, como la enfermedad de Gaucher
Diagnóstico
Su médico puede detectar la miocardiopatía restrictiva con un examen físico, historial médico y pruebas de diagnóstico. El ecocardiograma es la prueba estándar que se utiliza para confirmar la RCM y muestra anomalías diastólicas y evidencia de que la sangre no llena los ventrículos correctamente.
Otras pruebas que pueden usarse para diagnosticar y evaluar la miocardiopatía restrictiva incluyen:
- Electrocardiograma
- Radiografía de pecho
- Prueba de esfuerzo con ejercicio
- Cateterización cardiaca
- Tomografía computarizada
- Resonancia magnética
- Escáner de corazón nuclear, como un escáner de adquisición de compuerta múltiple (MUGA). Los médicos utilizan esta prueba no invasiva para evaluar la función cardíaca.
- Análisis de sangre para ayudar a determinar qué tipo de MCR tiene.
En casos raros, un médico ordenará una biopsia del músculo cardíaco, que puede ayudar a hacer el diagnóstico cuando hay una enfermedad infiltrativa (como sarcoidosis) o enfermedad de almacenamiento.
Diagnóstico diferencial
La miocardiopatía restrictiva se puede confundir con la pericarditis constrictiva, en la que las capas del pericardio (la membrana que recubre el corazón) se vuelven más gruesas, calcificadas y rígidas. Es posible que su médico deba descartar esto para confirmar un diagnóstico de miocardiopatía restrictiva. .
Tratamiento
El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva implica controlar la insuficiencia cardíaca y abordar las causas subyacentes. Desafortunadamente, no existe un tratamiento específico que revierte directamente el propio RCM.
Sin embargo, existe una variedad de opciones de tratamiento que pueden ayudar.
Cambios en el estilo de vida
Es probable que su médico le recomiende dieta y ejercicio como parte de su plan de tratamiento. El ejercicio puede ayudarlo a perder peso y fortalecer su corazón. Adoptar una dieta baja en sodio y perder peso ayuda a reducir la presión arterial, lo que alivia la tensión en su corazón.
Diuréticos
Los diuréticos, como Lasix (furosemida), ofrecen el mayor beneficio para el tratamiento de la miocardiopatía restrictiva al reducir el edema (hinchazón), pero deben usarse con prudencia y su efecto monitoreado, ya que pueden funcionar demasiado bien, agotando el cuerpo de más líquido del que es saludable. Esto puede reducir aún más la cantidad de sangre que llena los ventrículos durante la fase diastólica de cada latido del corazón.
La vigilancia estrecha del uso de diuréticos implica medir el peso al menos una vez al día y controlar la sangre periódicamente para buscar signos de deshidratación crónica. La dosis óptima de diuréticos puede cambiar con el tiempo.
Bloqueadores de los canales de calcio
Los bloqueadores de los canales de calcio pueden ayudar a RCM mejorando directamente la función diastólica del corazón y disminuyendo la frecuencia cardíaca para permitir más tiempo para llenar los ventrículos entre latidos. Por razones similares, los betabloqueantes también pueden resultar útiles. Si hay fibrilación auricular, es fundamental controlar la frecuencia cardíaca para permitir el tiempo adecuado para llenar los ventrículos. El uso de bloqueadores de los canales de calcio y betabloqueantes generalmente puede lograr este objetivo.
Inhibidores Ace
Existe alguna evidencia de que los inhibidores de la ECA pueden beneficiar al menos a algunas personas con miocardiopatía restrictiva, posiblemente al reducir la rigidez del músculo cardíaco.
Transplante de corazón
Su médico puede recomendar un trasplante de corazón como una opción quirúrgica si otros tratamientos no logran controlar los síntomas de la miocardiopatía restrictiva.
Una palabra de Verywell
La miocardiopatía restrictiva es poco común, pero si desarrolla esta afección, es probable que no tenga síntomas y su calidad de vida no se verá afectada. Si se le diagnostica miocardiopatía restrictiva, su pronóstico debe ser bueno: en un estudio de 2012, las tasas de supervivencia a uno, cinco y diez años para los pacientes con MCR en general fueron del 88%, 66% y 45%, respectivamente. Además, a pesar de ser un tipo raro de miocardiopatía, existen numerosas opciones de tratamiento eficaces que su médico puede ajustar específicamente para usted.
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