Una dieta para la PKU es la estrategia de tratamiento clave si tiene el trastorno genético fenilcetonuria (PKU), en el que le falta una enzima que permite la conversión de fenilalanina en tirosina (ambos aminoácidos). Debido a que este proceso normal no ocurre, la fenilalanina se acumula en el cerebro y causa problemas cognitivos y / o de comportamiento. Una dieta PKU se centra en alimentos con bajo contenido de fenilalanina para mantener esta acumulación al mínimo.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesEvitar los alimentos ricos en proteínas es uno de los aspectos básicos de la dieta para la PKU, ya que estas opciones son una fuente importante de fenilalanina. Por supuesto, su cuerpo todavía necesita proteínas, por lo que los alimentos medicinales especialmente formulados ayudan a llenar ese vacío.
Seguir una dieta baja en fenilalanina para la PKU no curará el trastorno, pero puede ayudar a mantener sus síntomas bajo control.
Beneficios
Seguir una dieta para la PKU lo ayudará a vivir su mejor vida y a prevenir o aliviar problemas cognitivos relacionados con la afección, como problemas de memoria, dolores de cabeza, ansiedad, depresión, hiperactividad y psicosis.
Un estudio publicado en elRevista de enfermedad metabólica hereditariaexaminó la función neurológica y psicológica de los adultos que fueron tratados con una dieta para la PKU desde la infancia. Los investigadores encontraron que había algunos déficits en la función neurológica y social. Sin embargo, no fueron significativos y la mayoría de los adultos tenían un coeficiente intelectual normal y una buena calidad de vida en comparación con las personas sanas.
Es especialmente importante que los niños pequeños con PKU sigan la dieta con cuidado porque sus cerebros se desarrollan rápidamente. Los niveles altos de fenilalanina en el cuerpo de un niño pueden causar convulsiones y daño irreversible al cerebro, lo que resulta en una discapacidad intelectual permanente.
Los investigadores identificaron cambios perjudiciales en la materia blanca en los cerebros de los niños que tenían niveles altos y variables de fenilalanina a lo largo de su vida. Su investigación, publicada enGenética molecular y metabolismo,destaca la importancia de seguir estrictamente una dieta para la PKU y no liberalizar la dieta con la edad.
Otros efectos secundarios de los niveles incontrolados de fenilalanina para todas las edades incluyen eccema, olor corporal y falta de socialización.
Según la National PKU Alliance, seguir la dieta PKU de por vida se asocia con niveles más altos de coeficiente intelectual, mientras que tener niveles más altos de fenilalanina en la sangre a lo largo de la vida está relacionado con más problemas con el funcionamiento cerebral y deterioro neurológico.
Cómo funciona
La dieta para la PKU funciona proporcionando:
- Calorías adecuadas para un crecimiento adecuado (en niños) o para mantener un peso saludable (en adultos)
- Suficiente proteína y fenilalanina para satisfacer, pero no exceder, sus necesidades de aminoácidos esenciales.
- Los nutrientes adecuados para mantenerte saludable
La fenilalanina está presente en cantidades variables en diferentes alimentos. Los alimentos con proteínas son las fuentes más altas, por lo que deben evitarse. Otros alimentos como los cereales, las verduras con almidón y regulares, y algunas frutas tienen cantidades más pequeñas de fenilalanina, por lo que pueden consumirse con moderación.
Para compensar las proteínas y otros nutrientes que perderá en su dieta, deberá agregar un alimento de nutrición médica sin fenilalanina especialmente diseñado. De hecho, alrededor del 70% al 85% de su proteína provendrá de dichos suplementos, como Phenyl-Free. Los aminoácidos que suministran se oxidan muy rápidamente en comparación con los aminoácidos en los alimentos integrales, por lo que las necesidades de proteínas son mayores para alguien que depende de estos alimentos médicos para obtener proteínas.
Los niños (mayores de 4 años) y los adultos requieren del 120% al 140% de la ingesta diaria de proteína de referencia para su edad. Las necesidades de proteínas de los bebés dependen de su edad, pero promedian alrededor de 2,5 gramos de proteína por gramo de peso corporal. Para los niños de hasta 4 años, las necesidades de proteínas son de 1,5 a 2,1 gramos por kilogramo de peso corporal.
Su proveedor de atención médica puede decirle cuánta proteína necesita cada día y cuál debe ser su meta diaria de fenilalanina.
Duración
La dieta PKU es una dieta de por vida para cualquier persona con PKU. Es fundamental que los bebés y los niños lo sigan estrictamente. En el pasado, se advertía a adolescentes y adultos que podían dejar la dieta, pero ya no se recomienda.
Si deja la dieta para la PKU, puede notar que tiene dolores de cabeza, problemas del estado de ánimo, problemas de memoria u otras preocupaciones cognitivas. Si lo reanuda, estos deberían mejorar.
Qué comer
Alimentos que cumplenAlimentos médicos, batidos, polvos diseñados para la PKU
La mayoría de frutas y jugos de frutas.
La mayoría de las verduras (y jugos) sin almidón
Panes y pastas bajos en proteínas
Grasas como aceite de oliva, mantequilla, margarina, aceite de coco, ghee
Edulcorantes como azúcar (blanco o marrón), miel, jarabe de arce, melaza
Pequeñas cantidades de crema espesa
Leche o yogur no lácteo (arroz, almendras, coco, etc.)
Arrurruz, harina de maíz, almidón de tapioca
Hierbas, especias, vinagre, mostaza, sal, pimienta
Café Té
Alcohol
Alimentos que contienen el edulcorante artificial aspartame
Carnes (ternera, cerdo, ternera, cabra, etc.)
Aves de corral (pollo, pavo, etc.)
Pescados y mariscos
Huevos
Alimentos de soya (tofu, tempeh, carnes de soja, quesos, etc.)
Legumbres (lentejas, garbanzos, frijoles, frijoles negros, pintos, etc.)
Alcachofas
Espárragos
Palta
Calabaza butternut
Maíz
Judías verdes
col rizada
Chícharos
Patatas y papas fritas
Pasas
Arroz, cereales integrales (avena, quinua, trigo partido, etc.), pasta regular
Patatas dulces
Nueces y mantequillas de nueces
Lácteos: leche, quesos y yogur.
Con la excepción de las grasas, los aceites y el azúcar, todos los alimentos contienen cierta cantidad de fenilalanina. Por lo tanto, incluso si elige alimentos de la lista compatible, debe tener en cuenta sus porciones.
Si tiene PKU, es importante trabajar con un dietista o su proveedor de atención médica para adaptar la dieta a sus necesidades específicas, que se basarán en los niveles de fenilalanina en su sangre, sus proteínas y otros objetivos dietéticos, sus preferencias alimentarias y su estilo de vida.
Reglas generales
Aspartamo: este edulcorante artificial está hecho de fenilalanina, por lo que debe evitarse. Se vende comúnmente como NutraSweet o Equal, pero aparece comoaspartamoen alimentos dietéticos, ligeros o sin azúcar como refrescos, postres, gelatinas, pudines, yogures, etc.
Frutas: la mayoría de las frutas frescas o congeladas son bajas en fenilalanina, con la excepción de las pasas, que son altas y deben limitarse, y los plátanos y el melón dulce, que se consideran frutas de fenilalanina mediana. Mantenga su porción de estos en media taza y cómelos con moderación. Tenga en cuenta que si come chips de plátano secos (o la mayoría de las frutas secas), es fácil comer porciones grandes, así que asegúrese de limitarlas a aproximadamente media taza también.
Verduras: Las verduras con almidón como las papas blancas, dulces, moradas (y papas fritas), la calabaza de invierno, el maíz y los guisantes deben consumirse con moderación. La mayoría de las otras verduras frescas o congeladas tienen un bajo contenido de fenilalanina, a excepción de las que están en la lista de no conformes. Las zanahorias, el calabacín y la coliflor tienen una cantidad media de fenilalanina, pero en porciones pequeñas, el arroz con coliflor puede ser un buen sustituto del arroz normal; las zanahorias en espiral o el calabacín funcionan en lugar de la pasta. Si compra verduras congeladas, asegúrese de que no haya salsa de crema o queso, que agregará proteínas y fenilalanina adicionales.
Granos: la mayoría de los cereales, el pan, la pasta y los productos horneados hechos con harina de trigo tienen una buena cantidad de proteínas, por lo que solo deben consumirse con moderación. Busque pan, cereales, pasta y productos horneados bajos en proteínas, que son mejores opciones. Pídale a su dietista un buen recurso.
Lácteos: la leche regular, el queso, el yogur y los alimentos elaborados con estos son ricos en proteínas y fenilalanina, así que busque opciones no lácteas. Los productos lácteos con alto contenido de grasa como la crema espesa o el queso crema con toda la grasa se pueden utilizar con moderación.
Nueces, mantequillas de nueces, semillas: pueden aportar grandes cantidades de fenilalanina si se consumen incluso en cantidades medias. Evite la mantequilla de maní u otras mantequillas de nueces, y si usa nueces enteras o semillas, limítelas a menos de un puñado. Pídale a su proveedor de atención médica pautas más específicas.
Condimentos: las hierbas, las especias, la sal, la pimienta, la mostaza, el vinagre natural o aromatizado, la salsa de soja, la salsa Worcestershire y la salsa barbacoa son bajas en proteínas y están bien de usar.
Cálculo de fenilalanina
Para determinar la cantidad de fenilalanina en un alimento, siga estos pasos:
- Verifique el tamaño de la porción en la etiqueta.
- Multiplique la cantidad de porciones que comerá por la cantidad de proteína por porción para calcular la cantidad total de proteína.
- Multiplique la cantidad total de proteína por 50 para obtener la cantidad de fenilalanina en ese alimento.
Tiempo recomendado
Debido a que es importante moderar la cantidad de fenilalanina en su sangre, debe hacer todo lo posible para distribuir sus comidas y refrigerios a lo largo del día. Esto también lo ayudará a mantenerse más lleno y satisfecho.
Dado que muchas de sus porciones tendrán que ser pequeñas para mantenerse dentro de sus objetivos de fenilalanina, probablemente le resulte útil comer cinco o seis comidas pequeñas por día.
Bebés y bebés
Alguna vez se pensó que los bebés con PKU tenían que ser alimentados únicamente con una fórmula especial, pero ahora se sabe que la leche materna es baja en fenilalanina. Sin embargo, la leche materna solo debe representar alrededor del 25% de la ingesta total de un bebé lactante. Los bebés con PKU que no son amamantados solo deben recibir una fórmula especial que no contenga fenilalanina.
En un pequeño estudio sobre bebés amamantados con PKU publicado en elRevista de enfermería pediátrica,Los investigadores encontraron que en su primer año de vida, los bebés amamantados con PKU tenían niveles más bajos de fenilalanina y un mejor aumento de peso que los bebés con PKU que fueron alimentados exclusivamente con fórmula.
Consideraciones
Supervisión
Se debe extraer sangre mensualmente para asegurarse de que no se acumule fenilalanina. Si es así, deberá reducir aún más los alimentos que contienen fenilalanina y agregar más de un suplemento nutricional.
En los Estados Unidos y la mayoría de los demás países, los bebés se someten a pruebas de detección de PKU al nacer con un análisis de sangre. Los niveles sanguíneos de fenilalanina y tirosina se controlan de cerca en los bebés con PKU para asegurar que estén recibiendo suficiente nutrición para el crecimiento mientras mantienen la cantidad de fenilalanina en su dieta dentro de un rango objetivo.
Nutrición general
Si se sigue correctamente, la dieta para la PKU debe ser nutricionalmente adecuada. No obstante, debido a que sus opciones de alimentos son limitadas, es posible que sean bajas en algunas vitaminas, minerales y fibra, especialmente si toma menos de la cantidad recomendada de su alimento médico.
Sentido práctico
La dieta para la PKU es más fácil de seguir cuando está en casa y prepara sus propias comidas. Si estás en la universidad, viajas por trabajo o vacaciones, asistes a fiestas o celebraciones o te reúnes con amigos y familiares para las fiestas, planificar comidas adecuadas y seguir la dieta será más difícil. Puede ser útil tener en mente algunas comidas y refrigerios para llevar para cuando los necesite.
Flexibilidad
Hay una variedad de alimentos médicos disponibles para las personas con PKU, por lo que debería poder encontrar algunos que le gusten. También puede condimentarlos de diferentes maneras para obtener más variedad. Si hay muchas frutas y verduras bajas en fenilalanina que no le gustan, su dieta puede ser bastante limitada.
Costo
Una barrera importante para la dieta PKU es el costo de sus alimentos médicos. Si tiene seguro médico, su proveedor los tratará como medicamentos necesarios, pero la cantidad de cobertura y los productos específicos cubiertos pueden variar.
Apoyo
Tener que seguir una dieta tan estricta puede aislar socialmente a veces. Es importante obtener ayuda de un dietista o de su equipo de atención médica para ayudar con la planificación de las comidas, así como el apoyo emocional si es necesario.
También puede resultarle útil conectarse con un grupo de apoyo para la PKU o unirse a la National PKU Alliance, que es un gran recurso para obtener información, consejos y aliento.
Una palabra de Verywell
Muchos adolescentes y adultos abandonan la dieta para la PKU porque extrañan la variedad en su dieta. Hacer esto aumenta su riesgo de problemas cognitivos y de comportamiento, que pueden afectar su escuela, trabajo o relaciones. Lo bueno es que siempre puedes volver a tu dieta, e incluso hacer algunos cambios simples puede ser útil.Si ha estado "fuera de la dieta" por un tiempo, hable con su proveedor de atención médica sobre los riesgos y beneficios y cómo puede volver a la dieta para la PKU.
Una descripción general de la PKU
