La encefalitis de Rasmussen, que a veces se denomina síndrome de Rasmussen, es un trastorno neurológico crónico caracterizado por la inflamación de un lado del cerebro que provoca convulsiones difíciles de controlar y que puede conducir a déficits neurológicos progresivos. La encefalitis de Rasmussen es rara. El trastorno suele manifestarse antes de los 10 años.
Verywell / JR BeeSíntomas
Los síntomas de la encefalitis de Rasmussen incluyen:
- Convulsiones que a menudo afectan predominantemente a un lado del cuerpo.
- Debilidad, generalmente en un lado del cuerpo.
- Problemas de lenguaje si se ve afectado el hemisferio dominante (generalmente el izquierdo)
- Déficits cognitivos (dificultades para pensar y resolver problemas)
Generalmente, las convulsiones causadas por la encefalitis de Rasmussen son difíciles de controlar con medicamentos y suelen ser focales, con temblores y sacudidas de un lado del cuerpo. Pueden progresar hasta el punto en el que son casi continuos, lo que se conoce como epilepsia parcial continua.
La debilidad, los problemas del lenguaje y las dificultades cognitivas a menudo comienzan a ocurrir meses después de que comienzan las convulsiones y pueden volverse graves.
Causas
Esta afección afecta con mayor frecuencia a niños de 2 a 12 años, pero puede afectar a personas de cualquier edad. Si bien no está claro cuál es la causa exacta de la encefalitis de Rasmussen, la comunidad médica ha considerado dos posibilidades principales:
- Una infección que desencadena una reacción inmunitaria grave.
- Una reacción autoinmune (el cuerpo se ataca a sí mismo)
A medida que los investigadores han aprendido más sobre esta enfermedad, han encontrado evidencia convincente para respaldar la teoría autoinmune. Como mínimo, la investigación parece mostrar que Rasmussen implica al menos algo de actividad autoinmune, con células inmunes especializadas que invaden y atacan un lado del cerebro.
Diagnóstico
Puede llevar mucho tiempo obtener un diagnóstico definitivo de encefalitis de Rasmussen. Esto se debe a que no existe una prueba sencilla para confirmarlo. Más bien, el trastorno se diagnostica en función de las observaciones del médico de los síntomas clínicos durante meses (o incluso años), así como mediante pruebas de electroencefalograma (EEG) y resonancia magnética cerebral (MRI).
Se espera que un EEG muestre actividad convulsiva en un lado del cerebro, pero este patrón de EEG no es exclusivo de la encefalitis de Rasmussen, por lo que la prueba no es definitiva. Los resultados se consideran junto con sus síntomas, otras pruebas y las observaciones de su médico sobre su afección.
Se espera que una resonancia magnética del cerebro muestre una diferencia significativa entre los dos lados del cerebro. Al principio del curso de la enfermedad, un lado del cerebro puede mostrar un patrón inflamatorio.
Más adelante en el curso de la enfermedad, la resonancia magnética del cerebro puede mostrar atrofia del lado afectado, que en realidad es el encogimiento del cerebro debido al daño prolongado causado por la inflamación. Esta apariencia de resonancia magnética cerebral tampoco es exclusiva de la encefalitis de Rasmussen, por lo que esto también se considerará junto con otros factores para llegar a un diagnóstico formal.
Tratamiento
No existe cura para la encefalitis de Rasmussen. La principal opción de tratamiento son los medicamentos anticonvulsivos. A veces, se usan esteroides y otras terapias inmunológicas para tratar de disminuir la inflamación en el cerebro.
Si tiene convulsiones, debilidad o cualquier otro déficit neurológico, pero no hay evidencia de inflamación, entonces su tratamiento se enfocará en gran medida en sus convulsiones y déficit neurológico.
A veces, la epilepsia de la encefalitis de Rasmussen es tan grave que se requiere cirugía. Esta cirugía podría implicar la extirpación de la región afectada del cerebro, especialmente si esa región parece estar causando gran parte del daño.
A menudo, el procedimiento quirúrgico causa efectos secundarios duraderos, como debilidad parcial o completa de un lado del cuerpo.
La intervención quirúrgica para la encefalitis de Rasmussen debe deliberarse con mucho cuidado y es solo una opción si se espera que mejore su calidad de vida en general.
Albardilla
Lidiar con la encefalitis de Rasmussen puede ser un desafío, especialmente para los padres. Comuníquese con la escuela de su hijo para ver qué apoyo y recursos pueden estar disponibles. Infórmeles sobre cualquier cambio cognitivo que pueda estar experimentando su hijo y asegúrese de que el personal sepa cómo manejar una convulsión si llegara a ocurrir en la escuela.
Un grupo de apoyo también puede ser de gran ayuda. Es posible que pueda obtener consejos y aprender a través de experiencias compartidas. Además, puede ser útil saber que otras personas entienden por lo que estás pasando.
Esta enfermedad, especialmente en un niño, puede afectar a toda la familia. Si tiene problemas para lidiar con cualquier aspecto, no dude en consultar a un consejero de salud mental.
Una palabra de Verywell
Cuando todo lo que desea es evitar que algo empeore y que las cosas vuelvan a la normalidad, puede ser difícil escuchar a los médicos decirle que eso no es posible. Lo mejor que puede hacer para sentirse más empoderado es informarse sobre la enfermedad y tratar de tener expectativas realistas sobre su tratamiento y manejo.