Una descripción general del quilotórax

Un quilotórax es un tipo de derrame pleural (una acumulación de líquido entre las membranas que recubren los pulmones llamada pleura), pero en lugar del líquido pleural normal, es una acumulación de quilo (líquido linfático). Es causada por un bloqueo o interrupción del conducto torácico en el pecho. Las causas incluyen traumatismos, cirugías de tórax y cánceres que involucran el tórax (como linfomas).

Puede sospecharse en estudios como una radiografía de tórax, pero el diagnóstico generalmente se hace insertando una aguja en la cavidad pleural (toracocentesis) y extrayendo líquido. Hay varias opciones de tratamiento disponibles. A veces desaparecen por sí solas o con medicamentos, pero a menudo requieren procedimientos como la colocación de una derivación, la ligadura del conducto torácico, la embolización y otros.

El quilotórax es poco común tanto en adultos como en niños, pero es la forma más común de derrame pleural en recién nacidos.

Anatomía y función

El conducto torácico es el principal vaso linfático del cuerpo, y los vasos linfáticos son la parte del sistema inmunológico que transporta la linfa por todo el cuerpo. El conducto torácico sirve para transportar el quilo desde los intestinos hasta la sangre.

Componentes de Chyle

El quilo consta de quilomicrones (ácidos grasos de cadena larga y ésteres de colesterol), así como células inmunitarias y proteínas como linfocitos T e inmunoglobulinas (anticuerpos), electrolitos, muchas proteínas y vitaminas liposolubles (A, D, E y K ). A medida que el conducto torácico pasa a través del tórax, también recoge linfa de los vasos linfáticos que drenan el tórax.

Una gran cantidad de líquido (aproximadamente 2,4 litros en un adulto) pasa por este conducto todos los días (y puede terminar en la cavidad pleural con un quilotórax).

Obstrucción del conducto torácico

El conducto puede lesionarse directamente por traumatismo o cirugía, o bloquearse por tumores (consulte las causas a continuación). Cuando el conducto torácico está bloqueado (como por un tumor), generalmente conduce a una ruptura secundaria de los conductos linfáticos que conduce al bloqueo.

Debido a la ubicación de los conductos torácicos, los derrames pleurales son más frecuentes en el lado derecho del tórax, aunque en ocasiones son bilaterales.

Muchas personas están familiarizadas con el linfedema con cáncer de mama que algunas mujeres experimentan después de una cirugía de mama y que provoca hinchazón y sensibilidad en el brazo. En este caso, la acumulación de líquido linfático en el brazo es responsable de los síntomas. Con un quilotórax, el mecanismo es similar, siendo un quilotórax una forma de linfedema obstructivo con la acumulación de líquido linfático entre las membranas que recubren los pulmones, en lugar del brazo.

Síntomas

Al principio, un quilotórax puede tener pocos síntomas. A medida que se acumula líquido, la dificultad para respirar suele ser el síntoma más común. A medida que aumenta el derrame, las personas también pueden desarrollar tos y dolor en el pecho. Generalmente no hay fiebre.

Cuando se produce un quilotórax debido a un traumatismo o una cirugía, los síntomas suelen comenzar aproximadamente una semana después del accidente o procedimiento.

Causas

Hay varias causas posibles de un quilotórax, y el mecanismo es diferente según la causa.

Tumores

Los tumores y / o el agrandamiento de los ganglios linfáticos (debido a la diseminación de los tumores) en el mediastino (el área del tórax entre los pulmones) son una causa común, responsable de aproximadamente la mitad de estos derrames en adultos. El quilotórax se desarrolla cuando un tumor infiltra los vasos linfáticos y el conducto torácico.

El linfoma es el cáncer más común que causa un quilotórax, especialmente los linfomas no Hodgkin. Otros cánceres que pueden provocar quilotórax incluyen cáncer de pulmón, leucemia linfocítica crónica y cáncer de esófago. Los cánceres que se diseminan (hacen metástasis) al tórax y al mediastino, como el cáncer de mama, también pueden causar quilotórax.

Cirugía

La cirugía de tórax (cardiotorácica) también es una causa común de quilotórax y es la causa más común en los niños (a menudo debido a una cirugía para una cardiopatía congénita). Suele ocurrir debido a un daño directo al conducto torácico durante la operación.

Trauma

El trauma es otra causa común de quilotórax y, a menudo, es el resultado de un traumatismo contundente, lesiones por explosiones, disparos o apuñalamientos. En raras ocasiones, se ha producido un quilotórax por toser o estornudar solo.

Síndromes congénitos y anomalías del desarrollo

Se puede observar un quilotórax congénito (desde el nacimiento) con linfangiomatosis congénita, linfangiectasia y otras anomalías linfáticas. También puede ocurrir en asociación con síndromes como el síndrome de Down, el síndrome de Turner, el síndrome de Noonan y el síndrome de Gorham-Stout.

Diagnóstico

El diagnóstico de quilotórax puede sospecharse con base en una cirugía o traumatismo torácico reciente. En el examen, se puede escuchar una disminución de los ruidos pulmonares.

Imagen

Las pruebas por imágenes suelen ser los primeros pasos en el diagnóstico y pueden incluir:

• Radiografía de tórax: una radiografía de tórax puede mostrar el derrame pleural, pero no puede distinguir entre un quilotórax y otros tipos de derrames pleurales.
• Ultrasonido: al igual que una radiografía de tórax, el ultrasonido puede sugerir un derrame pleural, pero no puede distinguir un quilotórax de otros derrames.
• Tomografía computarizada de tórax: si una persona desarrolla un quilotórax sin traumatismo ni cirugía, generalmente se realiza una tomografía computarizada de tórax para buscar la presencia de un tumor o ganglios linfáticos en el mediastino. En ocasiones, se puede ver el daño al conducto torácico.
• Resonancia magnética: si bien una resonancia magnética es buena para visualizar el conducto torácico, no se usa a menudo en el diagnóstico. Puede ser útil para quienes tienen alergia al medio de contraste que se usa con la TC y cuando se necesita una mejor visualización del conducto torácico.

Procedimientos

Se pueden utilizar procedimientos para obtener una muestra del líquido en un quilotórax o para determinar el tipo y la extensión del daño al conducto torácico u otros vasos linfáticos.

Linfangiografía: un linfangiograma es un estudio en el que se inyecta un tinte para visualizar los vasos linfáticos. Se puede realizar para ayudar a diagnosticar la extensión del daño (y la ubicación) de los vasos linfáticos y también como preparación para los procedimientos de embolización (ver más abajo).

Los procedimientos más nuevos, como la linfangiografía por resonancia magnética de contraste dinámico y la linfangiografía intraganglionar combinan este procedimiento con pruebas radiológicas para detectar mejor la fuente de la fuga.

Linfogammagrafía: a diferencia de un linfangiograma, la linfogammagrafía utiliza marcadores radiactivos para visualizar el sistema linfático. Después de inyectar un marcador radiactivo, se utiliza una cámara gamma para detectar la radiación y visualizar indirectamente los vasos linfáticos.

Toracentesis: una toracocentesis es un procedimiento en el que se inserta una aguja larga y fina a través de la piel del tórax hasta la cavidad pleural. Luego, se puede extraer líquido para evaluarlo en el laboratorio. Con un quilotórax, el líquido suele tener un aspecto lechoso y un nivel alto de triglicéridos. Es de color blanco debido a las grasas emulsionadas en el líquido linfático, y cuando se deja reposar, el líquido se separa (como la crema) en capas.

Diagnóstico diferencial

Las condiciones que pueden parecer similares a un quilotórax, al menos inicialmente, incluyen:

• Pseudoquilotórax: un pseudoquilotórax se diferencia de un quilotórax en que implica una acumulación de colesterol en un derrame preexistente en lugar de líquido linfático / triglicéridos en el espacio pleural, y tiene diferentes causas y tratamientos. Un seudoquilotórax puede estar asociado con derrames pleurales debido a artritis reumatoide, tuberculosis o empiema.
• Derrame pleural maligno: en un derrame pleural maligno, las células cancerosas están presentes dentro del derrame pleural.
• Hemotórax: en un hemotórax, hay sangre en la cavidad pleural.

Todas estas condiciones pueden parecer similares en las pruebas de imagen, como una radiografía de tórax, pero diferirán cuando el líquido obtenido de una toracocentesis se evalúe en el laboratorio y bajo el microscopio.

Tratos

Con un quilotórax pequeño, el derrame a veces se puede tratar de manera conservadora (o con medicamentos), pero si es sintomático, a menudo requiere un procedimiento quirúrgico. La elección del tratamiento a menudo depende de la causa subyacente. El objetivo del tratamiento es eliminar el líquido de la cavidad pleural, evitar que se vuelva a acumular, tratar cualquier problema debido al quilotórax (como problemas nutricionales o inmunológicos) y tratar la causa subyacente. Algunas fugas del conducto torácico se resuelven por sí solas.

Para algunas personas, la cirugía debe considerarse mucho antes, como aquellas que desarrollan un quilotórax después de una cirugía por cáncer de esófago, si la fuga es grande o si se desarrollan problemas inmunológicos, electrolíticos o nutricionales graves.

A diferencia de algunos derrames pleurales en los que se coloca un tubo torácico para drenar continuamente el derrame, este tratamiento no se usa con un quilotórax ya que puede provocar desnutrición y problemas con la función inmunológica.

Medicamentos

Los medicamentos somatostatina u octreótido (un análogo de la somatostatina) pueden reducir la acumulación de quilo en algunas personas y pueden ser una opción no quirúrgica, especialmente aquellas que tienen quilotórax como resultado de una cirugía de tórax.

En la investigación se están evaluando otros medicamentos, como el uso de etilefrina, con cierto éxito.

Cirugía

Se pueden realizar varios procedimientos diferentes para detener la acumulación de líquido en un quilotórax, y la elección de la técnica generalmente depende de la causa.

• Ligadura del conducto torácico: la ligadura del conducto torácico implica ligar (cortar) el conducto para evitar el flujo a través del vaso. Esto se ha realizado convencionalmente mediante una toracotomía (cirugía de tórax abierto), pero se puede realizar como un procedimiento de cirugía toracoscópica asistida por video (VATS) menos invasivo.
• Derivación: cuando el líquido continúa acumulándose, se puede colocar una derivación (derivación pleuroperitoneal) que transporta el líquido desde la cavidad pleural al abdomen. Al devolver el líquido al cuerpo, este tipo de derivación previene la desnutrición y otros problemas que podrían ocurrir si se extrajera la linfa del cuerpo. Se puede dejar una derivación pleuroperitoneal durante un período de tiempo significativo.
• Pleurodesis: una pleurodesis es un procedimiento en el que se inyecta una sustancia química (generalmente talco) en la cavidad pleural. Esto crea una inflamación que hace que las dos membranas se peguen y eviten una mayor acumulación de líquido en la cavidad.
• Pleurectomía: una pleurectomía no se realiza con frecuencia, pero implica la extracción de las membranas pleurales para que ya no exista una cavidad para que se acumule líquido.
• Embolización: se puede utilizar la embolización del conducto torácico o la embolización selectiva del conducto para sellar el conducto torácico u otros vasos linfáticos cerrados. Las ventajas de la embolización son que la fuga se puede visualizar directamente y es un procedimiento menos invasivo que algunos de los anteriores.

Cambios en la dieta

A las personas con quilotórax se les recomienda reducir la cantidad de grasa en sus dietas y la dieta puede ser suplementada con ácidos grasos de cadena media. Puede ser necesaria una nutrición parenteral total (administrar proteínas, carbohidratos y grasas por vía intravenosa) para mantener la nutrición. Los líquidos intravenosos convencionales solo contienen solución salina y glucosa.

Cuidados de apoyo

Un quilotórax puede provocar problemas de nutrición e inmunodeficiencia, y se necesita un manejo cuidadoso de estas preocupaciones.

Afrontamiento y pronóstico

Un quilotórax puede ser aterrador como adulto o como padre si es su hijo, y confuso, ya que rara vez se habla de él. El pronóstico a menudo depende del proceso subyacente, pero con tratamiento, a menudo es bueno. Dicho esto, puede conducir a una serie de problemas, como deficiencias nutricionales, inmunodeficiencias y anomalías electrolíticas que deberán controlarse y tratarse de cerca. Ser un miembro activo de su equipo médico puede ser muy útil para asegurarse de que todas estas inquietudes se aborden cuidadosamente.

Los estudios a largo plazo publicados en 2012 encontraron que los niños que experimentan un quilotórax cuando son bebés tienden a evolucionar muy bien, sin retrasos significativos en el desarrollo o problemas con la función pulmonar.