Una descripción general del riñón displásico multiquístico

El riñón displásico multiquístico es el resultado de un desarrollo fetal anormal en el que uno o ambos riñones del bebé desarrollan quistes irregulares de todos los tamaños. En la mayoría de los casos, el riñón displásico multiquístico afecta solo a un riñón, y ocurre con mayor frecuencia en el lado izquierdo en aproximadamente uno de cada 3500 nacimientos.

Hay algunos casos raros (aproximadamente uno de cada 10.000 nacimientos) en los que ambos riñones se ven afectados, lo que puede ser muy grave ya que los riñones son responsables de producir líquido amniótico en el útero, que es vital para el desarrollo pulmonar del feto.

Síntomas y diagnóstico

El desarrollo de un riñón displásico multiquístico comienza alrededor de las cinco a seis semanas de gestación cuando dos tubos (uréteres) crecen en los riñones y se ramifican para formar una red de túbulos. Los túbulos recolectan orina durante la formación del feto.

En el caso de un riñón deformado, la orina no tiene a dónde viajar y se acumula dentro del riñón, formando quistes. Estos quistes eventualmente causan tejido cicatricial e impiden que el riñón funcione.

No hay síntomas de riñón displásico multiquístico. La afección se encuentra con mayor frecuencia durante una ecografía y luego se puede diagnosticar. Es posible que se necesiten otras pruebas que incluyen una tomografía computarizada, una resonancia magnética o una tomografía nuclear para ayudar a distinguir entre un riñón displásico multiquístico y otro tipo de obstrucción renal, como un tumor u otra masa abdominal.

Es importante diagnosticar un riñón displásico multiquístico porque alrededor del 50 por ciento de los bebés que tienen uno también tendrán otra complicación relacionada con el riñón.

Otras complicaciones renales pueden incluir:

• Reflujo vesicoureteral (RVU): una afección en la que la orina fluye hacia atrás hacia el uréter y el riñón.
• Hidronefrosis: hinchazón del riñón del bebé que es el resultado de una acumulación de orina.
• Obstrucción de la unión ureteropélvica (UPJ): bloqueo parcial o total donde el riñón se encuentra con el uréter, lo que provoca una acumulación de orina en el riñón que conduce a obstrucción e insuficiencia renal (también a veces infecciones).

Todas estas condiciones pueden resultar en un aumento de infecciones, particularmente infecciones del tracto urinario. Aunque las posibilidades son menos probables, un riñón displásico multiquístico también puede aumentar ligeramente el riesgo de cáncer de riñón y presión arterial alta.

Causas

Se desconoce la causa de un riñón displásico multiquístico. En algunos casos, puede heredarse genéticamente.

Más comúnmente, un riñón displásico multiquístico es causado por un bloqueo desconocido que impide que la orina viaje a través del riñón.

Aunque es extremadamente raro, es posible que un niño tenga un riñón displásico multiquístico bilateral (lo que significa que ambos riñones tienen la afección), que se observa en una ecografía alrededor de las 20 semanas de gestación. Los fetos con MCDK bilateral generalmente no sobreviven.

Tratamiento

Una vez que se diagnostica el riñón displásico multiquístico durante una ecografía, un urólogo pediátrico puede realizar pruebas después de que nazca el bebé, que incluyen:

Ultrasonido renal (RUS)

Se trata de una prueba no invasiva que utiliza ondas sonoras para crear imágenes de los riñones, los uréteres y la vejiga del bebé para ver qué anomalías están presentes.

Cistouretrograma miccional (VCUG)

Una radiografía que examina el tracto urinario insertando un catéter en la uretra del bebé (el tubo responsable de drenar la orina de la vejiga). A través del catéter, la vejiga se llena con un tinte líquido y se toman imágenes de rayos X del llenado y vaciado de la vejiga. Esta prueba ayuda a mostrar si hay un flujo inverso de orina hacia el útero y el riñón (llamado reflujo vesicoureteral).

En un momento, todos los riñones displásicos multiquísticos se extirparon quirúrgicamente. Hoy en día, la extirpación del riñón anormal generalmente no es necesaria. El tratamiento de un riñón displásico multiquístico varía según la gravedad del riñón anormal. Además de estos tipos de pruebas, su urólogo pediatra puede simplemente controlar el riñón durante los primeros tres o cuatro meses de vida realizando ecografías renales frecuentes para ver si el tamaño del riñón ha cambiado.

Un riñón displásico multiquístico puede crecer, permanecer del mismo tamaño o, en la mayoría de los casos, encogerse con el tiempo y desaparecer por completo, dejando al bebé con un riñón sano y funcional.

Si el riñón displásico multiquístico no se encoge, a menudo es necesaria una cirugía llamada nefrectomía. Dependiendo del paciente, este procedimiento se puede realizar de forma robótica. En algunos casos, se realiza una laparoscopia, que es un procedimiento mínimamente invasivo.

Al niño se le administrará anestesia general y los padres pueden esperar que su niño pase la noche en el hospital durante una o dos noches para ser monitoreado. Es probable que un padre o tutor también pueda permanecer en la habitación para ayudar con la comodidad y el cuidado.

Albardilla

Escuchar que su bebé tiene un diagnóstico de riñón displásico multiquístico en una de sus exploraciones prenatales puede ser extremadamente inquietante. Sin embargo, es probable que un bebé al que se le diagnostique un riñón displásico multiquístico tenga una vida normal y saludable sin otras complicaciones derivadas de esta afección. Es completamente posible funcionar con un solo riñón; un solo riñón puede hacer el trabajo de dos sin agregar estrés al cuerpo.

Una vez que se extrae (o desaparece) el riñón displásico multiquístico, se deberá establecer un seguimiento anual y hábitos saludables para garantizar que el riñón restante se mantenga saludable. Dependiendo del paciente, es posible que sea necesario controlar el exceso de sal y proteínas en la dieta. El ejercicio regular y un peso saludable también son importantes. Independientemente de los riñones, estas son normas normales para un estilo de vida saludable.