La enfermedad de Kawasaki (también llamada síndrome de Kawasaki) es una afección inflamatoria sistémica poco común que afecta a los niños, generalmente asociada a una infección. Los síntomas más comunes son fiebre, inflamación de los ganglios linfáticos y sarpullido, pero también pueden presentarse problemas cardíacos y otras complicaciones.
La afección puede desarrollarse repentinamente y se diagnostica en función de la combinación de características clínicas, ya que no existen pruebas específicas que la descarten o descarten. La enfermedad de Kawasaki se asocia con una inflamación grave y se trata con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), que reduce la reacción inmunitaria. En general, el resultado es bueno y la mayoría de las personas se recuperan por completo.
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Síntomas
La enfermedad de Kawasaki puede desarrollarse en el transcurso de varias semanas. La mayoría de las veces, la afección afecta a niños pequeños menores de cinco años, pero puede afectar a niños mayores y, en raras ocasiones, incluso a adultos.
Es posible que su hijo solo tenga uno o unos pocos síntomas a medida que avanza la afección, lo que dificulta que los padres reconozcan que se está desarrollando una enfermedad grave.
Por lo general, la enfermedad de Kawasaki causa fiebre alta (entre 101-104 grados Fahrenheit) y cuatro de los cinco signos siguientes:
- Enrojecimiento, hinchazón y / o descamación de la piel de las manos y los pies.
- Un sarpullido en la espalda, el abdomen o el pecho.
- Hinchazón o enrojecimiento de los ojos
- Hinchazón, enrojecimiento, llagas o descamación de la boca, labios y / o garganta.
- Ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello.
Es probable que los niños estén irritables y también pueden desarrollar un sarpullido o descamación de la piel en el área de la ingle. A veces, la enfermedad de Kawasaki también se asocia con diarrea, vómitos, dolor o hinchazón de las articulaciones, dolor al orinar, rigidez del cuello o dolores de cabeza.
Cuando la enfermedad afecta al corazón, es posible que no produzca signos obvios de enfermedad cardíaca, pero la afectación cardíaca puede causar alegría, dificultad para respirar, dolor en el pecho, pérdida del conocimiento o incluso un ataque cardíaco.
Etapas de la enfermedad
Hay tres etapas de la enfermedad: la etapa aguda, que generalmente dura unas pocas semanas, es la etapa en la que los síntomas son notables. El tratamiento para la enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia durante la etapa aguda.
La etapa subaguda es la etapa de recuperación y las personas pueden tener dolor en las articulaciones persistentes sin otros síntomas durante esta etapa, que dura aproximadamente un mes. Y la última etapa es la etapa de convalecencia. La etapa de convalecencia dura varios meses, se caracteriza por síntomas leves o ningún síntoma, y dura hasta que se resuelven las anomalías de laboratorio.
Causas
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero existen algunos factores que hacen que sea más probable que ocurra. La enfermedad de Kawasaki no es una infección y, a menudo, se desarrolla durante o después de una infección viral o bacteriana leve.
Es más común entre las personas que tienen familiares que también lo han tenido. Y hay un agrupamiento geográfico, con la mayor incidencia en Japón, seguido por Corea y luego Taiwán. Esta tendencia familiar y patrón geográfico ha llevado a los expertos a sugerir que puede haber una predisposición genética a la enfermedad de Kawasaki.
Inflamación
La enfermedad de Kawasaki está asociada con una inflamación difusa en todo el cuerpo que se cree que ocurre debido a una alta reactividad del sistema inmunológico.
Se ha sugerido que la reacción inflamatoria podría ser una respuesta autoinmune o una reacción exagerada del sistema inmunológico del cuerpo a un desencadenante, como una infección. La inflamación produce fiebre, enrojecimiento, hinchazón y otros síntomas.
Vasculitis
Muchos de los síntomas se atribuyen a la vasculitis, que es la inflamación de los vasos sanguíneos. Con la enfermedad de Kawasaki, la inflamación es extensa y tiende a apuntar a los vasos sanguíneos de tamaño mediano del cuerpo.
Y la vasculitis puede afectar los vasos sanguíneos del corazón, lo que puede provocar coágulos de sangre potencialmente mortales y la posibilidad de una enfermedad cardíaca a largo plazo. Otra complicación vascular poco común de la enfermedad de Kawasaki es el desarrollo de un aneurisma, que es la formación de bolsas y el debilitamiento de un vaso sanguíneo.
Algunos niños que han sido infectados con el virus COVID-19 han desarrollado síntomas de la enfermedad de Kawasaki o un síndrome similar a la enfermedad de Kawasaki. Se ha visto como el síntoma inicial en algunos casos y también se ha descrito como una complicación cuando el virus ya ha sido diagnosticado.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se basa en la evaluación de los síntomas clínicos. Si bien no existen pruebas específicas que puedan confirmar o descartar la enfermedad, algunas pruebas de diagnóstico se utilizan para ayudar a identificar complicaciones y guiar el tratamiento.
Pruebas de laboratorio
Un análisis de sangre o un análisis de orina pueden identificar signos de inflamación. Un hemograma completo (CBC) puede mostrar leucocitosis (recuento elevado de glóbulos blancos). Otros signos de laboratorio de inflamación, incluida la velocidad de sedimentación globular (VSG), la proteína C reactiva (PCR) y las pruebas de función hepática también pueden ser anormales en la enfermedad de Kawasaki.
Una prueba de orina puede mostrar piuria estéril: glóbulos blancos en la orina sin evidencia de infección.
Dado que una infección puede acompañar a la enfermedad de Kawasaki, se pueden usar análisis de sangre u otras pruebas de laboratorio para determinar si existe una infección.
Pruebas de imagen
La enfermedad de Kawasaki a menudo causa inflamación de los ganglios linfáticos y puede causar inflamación en otras áreas del cuerpo, incluida la vesícula biliar. Una prueba de diagnóstico por imágenes, como una tomografía computarizada (TC), puede ayudar al médico de su hijo a evaluar las áreas de preocupación.
Pruebas especializadas
Ciertas complicaciones de la enfermedad de Kawasaki deben evaluarse con pruebas especializadas. Por ejemplo, cuando existe una preocupación por la deshidratación debido a los vómitos o la disminución del apetito, un análisis de sangre de electrolitos puede ayudar a identificar los primeros signos de deshidratación que requieren tratamiento.
Los cambios en la visión causados por la uveítis anterior, inflamación en el ojo, se pueden diagnosticar con un examen ocular.
Pruebas cardíacas
Si se está considerando la participación del corazón, es posible que su hijo necesite un electrocardiograma (EKG) o un ecocardiograma. Y el EKG es una prueba no invasiva que evalúa la frecuencia y el ritmo cardíacos. Un ecocardiograma es una prueba de imagen no invasiva que se puede utilizar para visualizar la estructura anatómica de su corazón en acción mientras se mueve.
Y un angiograma es una prueba invasiva que puede ayudar a su equipo médico a visualizar un vaso sanguíneo de forma anormal, como un aneurisma.
Tratamiento
La enfermedad de Kawasaki se trata en un entorno hospitalario y, por lo general, la afección tarda días o semanas en resolverse, incluso con tratamiento. El tratamiento principal incluye antiinflamatorios que ayudan a aliviar la inflamación y vasculitis. Y cuando hay una infección, se pueden usar antibióticos o antivirales dirigidos para ayudar a resolver la infección.
Además de los medicamentos que se usan para reducir la inflamación y tratar cualquier infección asociada, los niños y adultos con esta afección también pueden recibir líquidos por vía intravenosa y otros tratamientos de apoyo según sea necesario.
Inmunosupresión
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki con una combinación de IgIV y aspirina ayuda a prevenir el desarrollo de complicaciones. La administración de IgIV es un procedimiento de infusión en el que se inyectan proteínas inmunes en la vena para reducir la respuesta inmunitaria excesiva y dañina del cuerpo en enfermedades como Kawasaki. enfermedad.
La aspirina reduce la inflamación y se usa para bajar la fiebre.
La aspirina se ha asociado durante mucho tiempo con el síndrome de Reye, y este efecto secundario peligroso puede ocurrir cuando se usa para tratar la enfermedad de Kawasaki.
A veces, se utilizan corticosteroides o Remicade (infliximab) cuando el tratamiento estándar no es eficaz. Otros inmunosupresores utilizados para tratar la enfermedad de Kawasaki incluyen ciclosporina, ciclofosfamida y metotrexato.
Procedimientos
Los problemas cardíacos y vasculares graves pueden no mejorar con el tratamiento antiinflamatorio y pueden persistir después de que se resuelve la fase aguda de la afección. Estas complicaciones vasculares pueden requerir tratamiento con un procedimiento intervencionista, como cirugía o cateterismo. Un catéter es un tubo que se inserta para alcanzar, y posiblemente reparar, un defecto anatómico.
Los resultados son buenos, pero la enfermedad de Kawasaki es la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en los Estados Unidos.
Una palabra de Verywell
Cuando su hijo tiene una infección o una enfermedad leve, generalmente puede esperar que se resuelva sin efectos graves. Si bien la enfermedad de Kawasaki generalmente tiene un buen pronóstico, los padres deben buscar atención médica de inmediato si un niño presenta signos de la afección.
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