El linfoma de células del manto (LCM) es un tipo poco común de linfoma no Hodgkin (LNH) que surge en los linfocitos B, un tipo de glóbulo blanco que ayuda a combatir las infecciones. El MCL generalmente afecta los ganglios linfáticos y también puede afectar a otros órganos. La mayoría de las personas con MCL tienen una forma agresiva de la enfermedad que requiere tratamiento inmediato. Los candidatos a terapia intensiva pueden lograr remisiones que duran hasta 7 a 10 años, o incluso más. Existe un número creciente de opciones de tratamiento tanto para el MCL recién diagnosticado como para el recidivante. Un pequeño grupo de personas tiene una forma mucho más indolente de MCL que puede no requerir tratamiento inmediato y puede permanecer estable durante años.
Síntomas
Los síntomas del MCL son similares a los de muchos otros tipos de linfoma no Hodgkin y pueden incluir uno o más de los siguientes:
- Ganglios linfáticos inflamados e indoloros
- Fiebre y sudores nocturnos.
- Pérdida de peso involuntaria
- Diarrea, náuseas / vómitos, dolor o malestar abdominal
El síntoma más común de MCL es uno o más ganglios linfáticos inflamados e indoloros. También son posibles los sudores nocturnos, la fiebre y la pérdida de peso involuntaria, y hasta un tercio de los pacientes diagnosticados tienen tales síntomas.
Los ganglios linfáticos agrandados pueden estar lo suficientemente cerca debajo de la superficie de la piel como para sentirlos con las manos. Sin embargo, también pueden estar más adentro del cuerpo. Con menos frecuencia, el MCL se desarrolla fuera de los ganglios linfáticos, en cuyo caso el sitio más común es el tracto gastrointestinal. Cuando el MCL afecta el estómago o el intestino, puede producir síntomas como diarrea y dolor abdominal.
En las formas de MCL que son menos agresivas, las personas a menudo no tienen agrandamiento de los ganglios linfáticos y, en cambio, tienen agrandamiento del bazo. Esto puede no producir síntomas o puede causar una sensación de plenitud o dolor en la parte superior izquierda del abdomen que puede extenderse al hombro izquierdo. Esta sensación de saciedad puede ser algo constante o puede notarse después de comer solo una pequeña cantidad de comida. Otro término para un bazo agrandado es esplenomegalia.
Causas
Como muchas formas de cáncer, se desconoce la causa subyacente exacta del MCL, pero los investigadores sospechan que ciertos factores genéticos y ambientales pueden ser importantes. El MCL afecta principalmente a los adultos mayores y es común que las personas diagnosticadas con MCL tengan entre 50 y 60 años. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres, pero se desconocen las razones de este patrón.
Los tumores malignos se desarrollan en asociación con cambios en el código genético o mutaciones en el ADN. La mayoría de las personas con MCL han adquirido una anomalía genética específica en la que ha habido un intercambio de material genético entre dos cromosomas: el cromosoma 11 y 14. Este intercambio se denomina translocación cromosómica, y esta translocación en particular se escribe científicamente como t (11; 14 ) (q13; q32). Cuando esta translocación ocurre en los linfocitos B, puede contribuir al desarrollo de MCL así como a otras neoplasias malignas de células B.
Otras pistas sobre las causas pueden estar relacionadas con el origen de las células del MCL. El "manto" en MCL originalmente se refería a la ubicación de las células que alguna vez se pensó que estaban involucradas principalmente en la malignidad. El MCL parecía desarrollarse a partir de una parte del ganglio linfático llamada zona del manto, un área de células que rodean y envuelven otra estructura, el centro germinal.
Diagnóstico
El diagnóstico de MCL, al igual que otros tipos de linfoma, a menudo depende de pistas que se revelan en el proceso de una evaluación clínica exhaustiva. Se pueden detectar ciertos síntomas y hallazgos físicos, y se utilizan una variedad de pruebas especializadas para confirmar el tipo y subtipo específico de linfoma no Hodgkin (LNH), para determinar la extensión de la enfermedad y para ayudar a definir los tratamientos más apropiados.
En el examen físico, el médico puede palpar los ganglios linfáticos en ciertas áreas para detectar cualquier hinchazón. El examen también incluye tocar el abdomen debajo del área de la caja torácica para tratar de detectar órganos inflamados (hígado, bazo) y acumulación anormal de líquido que puede estar asociada con una enfermedad del sistema linfático.
Los análisis de sangre, biopsias, pruebas por imágenes, examen de la médula ósea, endoscopia y / o colonoscopia, análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y / u otras pruebas son todos posibles como parte del diagnóstico del linfoma de células del manto.
Biopsia
Se toma una muestra del tejido afectado, o una biopsia, para estudiar su apariencia microscópica y realizar diversas pruebas en la célula sospechosa. A menudo, se realizan biopsias de los ganglios linfáticos o, en algunos casos, se extirpa y estudia todo un ganglio linfático agrandado que se sospecha que es canceroso. En algunos casos, los sitios sospechosos pueden no ser fácilmente accesibles desde el exterior y puede ser necesaria una laparoscopia o una cirugía de laparotomía para obtener muestras que se encuentran en la profundidad del abdomen o la pelvis.
Utilizando el tejido de la biopsia, se realizan pruebas especializadas para ayudar a determinar el tipo celular específico de origen de la malignidad. MCL es un linfoma de células B y las células MCL producen proteínas distintivas (CD5, CD19, CD20 y CD22). A menudo se realizan otros estudios para detectar la presencia de la translocación del cromosoma (11; 14) en linfocitos malignos y la proteína ciclina D1. Aún así, otros estudios, como las pruebas de la presencia de la mutación TP53, pueden tener implicaciones para decidir el mejor tratamiento.
Imagen
Es posible que se necesite cualquier cantidad de estudios de imágenes, que incluyen imágenes de rayos X, tomografía computarizada (TC), imágenes por resonancia magnética (MRI), tomografía por emisión de positrones (PET) y / u otros estudios. Se pueden realizar tomografías computarizadas para observar áreas como el cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis para ayudar a detectar el agrandamiento de ciertas enfermedades de los ganglios linfáticos que se han diseminado a ciertos órganos. La resonancia magnética se puede utilizar para detectar cualquier enfermedad que afecte el cerebro y la médula espinal. Otras formas de diagnóstico por imágenes, como la FDG-PET, pueden proporcionar información importante sobre la enfermedad y su extensión.
Examen de médula ósea
Un examen de médula ósea en realidad consiste en dos pruebas separadas pero generalmente concurrentes: una aspiración de médula ósea para recuperar la porción líquida de la médula ósea y una biopsia de médula ósea para la porción sólida. Las pruebas de las células sanguíneas obtenidas de la médula ósea pueden ayudar a determinar si el MCL afecta a la médula ósea.
Análisis de líquido cefalorraquídeo
A veces, se recomienda un análisis del líquido cefalorraquídeo para buscar anomalías que indiquen la diseminación del cáncer al cerebro y la médula espinal. Este líquido se obtiene para su análisis mediante un procedimiento conocido como punción lumbar.
Parte del diagnóstico de MCL es establecer el diagnóstico, pero la otra parte es tratar de obtener la mayor cantidad de información posible sobre el riesgo de esta enfermedad. Un pequeño porcentaje de los casos de MCL son más indolentes; otros se comportan de forma más agresiva. Es común que el MCL se haya diseminado más allá de los ganglios linfáticos para afectar el bazo, la médula ósea y los órganos fuera del sistema linfático, como el hígado o las regiones del tracto digestivo (gastrointestinal [GI]) en el momento del diagnóstico.
Al determinar la etapa del MCL y al anticipar el tratamiento, se recopila una gran cantidad de información para predecir el curso potencial de la enfermedad y considerar las opciones de tratamiento adecuadas. Su edad y salud general, el tamaño del tumor, los niveles de la enzima lactato deshidrogenasa y otros factores pueden influir en la decisión de tratamiento.
Se pueden realizar otras pruebas antes del tratamiento; por ejemplo, puede haber pruebas del corazón y los pulmones antes del tratamiento intensivo para asegurarse de que dicho tratamiento sea aconsejable.
Tratamiento
Hay varias opciones de tratamiento disponibles para los pacientes recién diagnosticados con MCL. Los adecuados para usted dependerán de su enfermedad, sus objetivos y sus circunstancias individuales. A menudo, los regímenes de tratamiento se clasifican como terapia agresiva o terapia menos agresiva.
Tratamiento de primera línea
Los ejemplos de tratamiento agresivo incluyen los siguientes para la inducción de la remisión:
- RDHA (rituximab, dexametasona, citarabina) + platino (carboplatino, cisplatino u oxaliplatino)
- RCHOP / RDHAP alternos (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) / (rituximab, dexametasona, citarabina, cisplatino)
- El régimen NORDIC (inmunoquimioterapia de inducción de dosis intensificada con rituximab + ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, prednisona [maxi-CHOP]) alternando con rituximab + citarabina en dosis alta)
Los pacientes jóvenes con MCL normalmente recibirían quimioterapia intensiva y agresiva con citarabina en dosis altas y luego un trasplante de células madre. El trasplante alogénico de células madre es una opción en la primera remisión o en el momento de la recaída.
Los ejemplos de tratamiento de primera línea menos agresivos pueden incluir:
- Bendamustina + rituximab
- VR-CAP (bortezomib, rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona)
- RCHOP
La terapia de mantenimiento puede seguir el régimen de primera línea. Rituximab cada ocho semanas es uno de esos regímenes cuyos beneficios se están evaluando actualmente.
Si el análisis de la malignidad muestra que ciertas mutaciones están presentes, como las mutaciones TP53, los médicos tienden a favorecer más enfoques de investigación como los ensayos clínicos para estos pacientes.
Tratamiento de segunda línea
Ya sea después de siete años de remisión o después de solo tres años después de un tratamiento inicial menos agresivo, existen muchas opciones para el tratamiento de segunda línea. Los investigadores todavía están tratando de determinar cuáles pueden ser los mejores para comenzar y cuál es la mejor manera de secuenciarlos. Ejemplos incluyen:
- Acalabrutinib
- Ibrutinib ± rituximab
- Lenalidomida ± rituximab
- Venetoclax
- Bendamustina ± rituximab (si no se administró previamente)
- Bortezomib ± rituximab
La elección del tratamiento de segunda línea depende de factores como qué régimen se administró en primera línea, cuánto tiempo duró la remisión con ese tratamiento inicial, características individuales de la persona con MCL (edad, salud general, otras condiciones médicas) y características de el MCL de la persona (mayor riesgo frente a menor riesgo), así como las preferencias personales y el estado del seguro / preocupaciones económicas.
Una palabra de Verywell
Una de las cosas más importantes que debe tener en cuenta sobre el MCL es que su MCL no es el mismo que el MCL de otra persona y que usted no es una estadística. Es decir, diferentes personas tienen experiencias muy diferentes con esta enfermedad.
Algunas formas de MCL, como la variante blastoide, son extremadamente agresivas y se tratan como tales. Otras formas se comportan más como la leucemia linfocítica crónica, un cáncer de la sangre con el que la mayoría de las personas "mueren, en lugar de morir". Desafortunadamente, este último grupo ha sido más la excepción que la regla para MCL. Sin embargo, los avances en el tratamiento de los linfomas de células B más comunes están surgiendo a un ritmo récord y es probable que las personas con MCL también se beneficien de estos avances.
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