La esclerosis múltiple (EM) con recaída progresiva es un tipo de EM que ahora se clasifica formalmente como EM primaria progresiva (EMPP), aunque el término EM con recaída progresiva (EMPR) todavía se utiliza ocasionalmente.
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Este es el tipo menos común de EM y afecta a alrededor del 15 por ciento de las personas que la padecen. La EMPP produce una disminución gradual de las capacidades físicas que comienza temprano en el curso de la enfermedad, con solo unas pocas exacerbaciones de la EM o ninguna. El tratamiento de la EMPP difiere ligeramente del tratamiento para otros tipos de EM porque las recaídas no son una parte importante de la afección. Muchas de las terapias modificadoras de la enfermedad (DMT) aprobadas para otros tipos de EM no están aprobadas para la EMPP.
Síntomas
Hay cuatro tipos de EM: síndrome clínicamente aislado (CIS), EM remitente-recurrente (EMRR), EM secundaria progresiva (EMPS) y EMPP. La principal diferencia entre estos cuatro tipos es la frecuencia y progresión de los síntomas.
Los síntomas de la EMPP no mejoran como lo hacen los síntomas de otros tipos de EM. Generalmente, los síntomas empeoran con el tiempo y el declive no siempre ocurre a un ritmo suave y constante. Efectos como la debilidad y la pérdida de la visión pueden deteriorarse de manera irregular, con descensos abruptos y períodos intermitentes de estabilidad.
Los síntomas de PPMS pueden incluir:
- Visión disminuida de uno o ambos ojos
- Debilidad muscular
- Problemas con el equilibrio y la coordinación.
- Habla arrastrada
- Dificultad al tragar
- Dificultad para caminar
- Disminución de la sensación
- Hormigueo, entumecimiento o dolor
- Dificultad para orinar: retención urinaria (no puede orinar) o incontinencia (accidentes de vejiga)
Si tiene EMPP, puede tener exacerbaciones, pero se espera que sus capacidades físicas generales disminuyan incluso en ausencia de exacerbaciones. Y, a veces, es posible que una persona que tiene EMPP no tenga ninguna exacerbación.
Enfermedades, como un resfriado o una infección más grave, pueden empeorar los síntomas del síndrome premenstrual. El deterioro provocado por estos desencadenantes puede durar semanas.
Los síntomas de la EMPP pueden empeorar temporalmente con el clima cálido e incluso con baños calientes.
Causas
La EM es causada por la desmielinización del sistema nervioso central. La mielina es un recubrimiento compuesto por moléculas de grasa. Cubre y protege los nervios para que puedan transmitirse sus señales eléctricas entre sí de manera eficiente. La desmielinización es la pérdida de mielina alrededor de estos nervios. Debido a que la desmielinización dificulta o imposibilita que los nervios transmitan señales, aparecen los síntomas neurológicos.
En la EM, la desmielinización afecta partes del cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos (los nervios que controlan la visión). Se cree que la desmielinización de la EM es el resultado de un proceso inflamatorio en el que el cuerpo ataca su propia mielina. Esto se describe como un proceso autoinmune (el sistema inmunológico del cuerpo se ataca a sí mismo).
PPMS y daño nervioso
Generalmente, el cuerpo renueva mielina de forma regular, lo que explica la recuperación en CIS y RRMS. Sin embargo, la mielinización y la función neurológica no mejoran en la EMPP, y los expertos sugieren que los nervios pueden sufrir daños permanentes en este tipo de EM.
Otra diferencia entre la EMPP y otros tipos de EM es que no hay tanta inflamación en la EMPP como en otros tipos de EM. Los expertos sugieren que podría haber otra causa de desmielinización en la EMPP además de la inflamación.
Los investigadores han descubierto que las personas con EMPP tienden a tener ciertos genes que difieren de las personas con otros tipos de EM, y esta variación genética podría estar en la raíz de las diferencias en el curso de la inflamación y la enfermedad.
Diagnóstico
El diagnóstico de PPMS se basa en su historial clínico y sus pruebas de diagnóstico, incluidos exámenes por imágenes y punción lumbar.
Si sus síntomas son característicos de la EM, es probable que le realicen una prueba de resonancia magnética (MRI) del cerebro y / o una MRI de la columna. Estos pueden mostrar lesiones que aparecen como desmielinización. Normalmente, la EM se caracteriza por más de una lesión desmielinizante.
Una punción lumbar, también descrita como punción lumbar, es una prueba de diagnóstico intervencionista que se usa para recolectar una muestra de líquido cefalorraquídeo. Su médico recolectaría la muestra usando una pequeña aguja que se coloca en su espalda baja. El procedimiento puede resultar algo incómodo, pero es seguro y puede resultar muy útil.
La muestra de fluido se envía a un laboratorio para su análisis. El líquido cefalorraquídeo en la EM puede contener proteínas inmunes llamadas bandas oligoclonales.
Si sus pruebas son muy sugestivas de EM, el diagnóstico de su tipo específico de EM se basa en el momento en que aparecen sus síntomas y si se resuelven o no.
Distinguir PPMS de otros tipos de MS
CIS es un evento único similar a la EM que mejora completa o casi por completo. Si los síntomas de CIS reaparecen después de resolverse, el diagnóstico se convierte en EMRR, que se caracteriza por episodios de exacerbaciones de la enfermedad con cierta recuperación en el medio.
Si los síntomas de CIS no mejoran, a menudo es el comienzo de PPMS, que puede comenzar con efectos leves, moderados o graves que no se resuelven. El SPMS ocurre si RRMS se vuelve progresivo.
Tratamiento
Hay varios enfoques de tratamiento que se utilizan en la EM. La enfermedad se trata con tratamientos modificadores de la enfermedad (DMT) que se toman de forma regular para prevenir exacerbaciones y progresión. Los efectos de la enfermedad, como el dolor, se controlan con medicamentos o terapias específicas, y las exacerbaciones generalmente se tratan con esteroides a corto plazo y en dosis altas.
DMT
Un DMT, Ocrevus (ocrelizumab), está aprobado para PPMS. La mayoría de los DMT indicados para la EM no están específicamente aprobados para PPMS. Si su médico cree que se beneficiaría de un DMT que no está aprobado para su afección, esto se consideraría un uso no indicado en la etiqueta. A menudo, los medicamentos se usan de manera segura fuera de la etiqueta, con buenos beneficios clínicos.
Tratamiento sintomático
Con PPMS, puede tener una serie de efectos duraderos que deben tratarse. Existen medicamentos y ejercicios para la vejiga para el manejo de la retención urinaria y la incontinencia. También puede tomar medicamentos si siente dolor. Para la debilidad, a menudo puede usar aparatos ortopédicos para el soporte muscular.
Terapia física
Con frecuencia, la fisioterapia puede ser útil para optimizar su equilibrio, control muscular y fuerza. Los ejercicios personalizados pueden ser beneficiosos si tiene problemas para masticar o tragar. Con PPMS, es posible que deba continuar la fisioterapia durante muchos años.
Los ejercicios en el hogar y la participación en ejercicios grupales y clases de acondicionamiento físico pueden ayudarlo a mantener sus capacidades físicas, especialmente si solo tiene efectos leves del PPMS.
Terapias de rehabilitación para controlar su EMTratamiento de las exacerbaciones
Si bien las exacerbaciones de la EM no son comunes en la EMPP, pueden ocurrir. Si experimenta un episodio importante, su equipo médico considerará el tratamiento con esteroides intravenosos (IV). Esto a menudo ayuda a acelerar la recuperación y puede reducir los efectos a largo plazo de un ataque de EM. En algunos casos, se considera la plasmaféresis, que es un procedimiento que implica recambio plasmático.
Una palabra de Verywell
Debido a que PPMS es el tipo menos común de EM, puede resultarle difícil saber qué esperar. Es posible que muchas de las cosas que vea y escuche sobre la EM no se apliquen en su caso.
Algunas personas que tienen PPMS pueden tener una disminución leve y muy lenta, mientras que la enfermedad puede progresar más rápidamente en otras.
Vivir bien con EM implica buscar apoyo y utilizar los recursos disponibles para ayudarlo a vivir con la afección. Considere preguntarle a su equipo médico acerca de los grupos de apoyo cercanos y utilizar recursos como la Sociedad Nacional de EM.
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