El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) generalmente se considera una forma grave de eritema multiforme, que es en sí mismo un tipo de reacción de hipersensibilidad a un medicamento, incluidos los medicamentos de venta libre, o una infección, como el herpes o la neumonía ambulante, que es causado porMycoplasma pneumoniae.
Otros expertos piensan en el síndrome de Stevens-Johnson como una condición separada del eritema multiforme, que en su lugar dividen en formas de eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor.
Para hacer las cosas aún más confusas, también existe una forma grave de síndrome de Stevens-Johnson: necrólisis epidérmica tóxica (NET), que también se conoce como síndrome de Lyell.
Imágenes de HRAUN / GettySíndrome de Stevens-Johnson
Dos pediatras, Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, descubrieron el síndrome de Stevens-Johnson en 1922. El síndrome de Stevens-Johnson puede poner en peligro la vida y causar síntomas graves, como grandes ampollas en la piel y descamación de la piel de un niño.
Desafortunadamente, aproximadamente el 10% de las personas con síndrome de Stevens-Johnson y el 40% -50% con necrólisis epidérmica tóxica tienen síntomas tan graves que no se recuperan.
Los niños de cualquier edad y los adultos pueden verse afectados por el síndrome de Stevens-Johnson, aunque es probable que las personas inmunodeprimidas, como las que tienen VIH, corran un mayor riesgo.
Síntomas
El síndrome de Stevens-Johnson generalmente comienza con síntomas similares a los de la gripe, como fiebre, dolor de garganta y tos. A continuación, en unos pocos días, un niño con síndrome de Stevens-Johnson desarrollará:
- Sensación de ardor en los labios, el interior de las mejillas (mucosa bucal) y los ojos.
- Una erupción roja plana, que puede tener centros oscuros o convertirse en ampollas.
- Hinchazón de la cara, párpados y / o lengua.
- Ojos rojos e inyectados en sangre.
- Sensibilidad a la luz (fotofobia).
- Úlceras o erosiones dolorosas en la boca, la nariz, los ojos y la mucosa genital, que pueden provocar la formación de costras.
Las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson pueden incluir ulceración y ceguera de la córnea, neumonitis, miocarditis, hepatitis, hematuria, insuficiencia renal y sepsis.
Un signo de Nikolsky positivo, en el que las capas superiores de la piel de un niño se desprenden cuando se frota, es un signo de síndrome de Stevens-Johnson severo o que ha evolucionado hacia una necrólisis epidérmica tóxica.
Un niño también se clasifica como con necrólisis epidérmica tóxica si tiene más del 30% de desprendimiento epidérmico (piel).
Causas
Aunque más de 200 medicamentos pueden causar o desencadenar el síndrome de Stevens-Johnson, los más comunes incluyen:
- Anticonvulsivos (tratamientos para la epilepsia o convulsiones), incluidos Tegretol (Carbamazepina), Dilantin (Fenitoína), Fenobarbital, Depakote (Ácido valproico) y Lamictal (Lamotrigina)
- Antibióticos de sulfonamida, como Bactrim (trimetoprim / sulfametoxazol), que a menudo se usa para tratar infecciones urinarias y MRSA.
- Antibióticos betalactámicos, incluidas penicilinas y cefalosporinas
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, especialmente del tipo oxicam, como Feldene (Piroxicam) (no se suele recetar a los niños)
- Zyloprim (alopurinol), que generalmente se usa para tratar la gota
Por lo general, se cree que el síndrome de Stevens-Johnson es causado por reacciones a medicamentos, pero las infecciones que también pueden estar asociadas con él pueden incluir las causadas por:
- Virus del herpes simple
- Mycoplasma pneumoniaebacterias (neumonía andante)
- Hepatitis C
- Histoplasma capsulatumhongo (histoplasmosis)
- Virus de Epstein-Barr (mono)
- Adenovirus
Tratos
Los tratamientos para el síndrome de Stevens-Johnson generalmente comienzan con la suspensión de cualquier medicamento que pueda haber desencadenado la reacción y luego los cuidados de apoyo hasta que el paciente se recupere en aproximadamente cuatro semanas. Estos pacientes a menudo requieren atención en una unidad de cuidados intensivos, con tratamientos que pueden incluir:
- Líquidos intravenosos
- Suplementos nutricionales
- Antibióticos para tratar infecciones secundarias.
- Medicamentos para el dolor
- Cuidado de heridas
- Esteroides e inmunoglobulina intravenosa (IGIV), aunque su uso sigue siendo controvertido
Los tratamientos del síndrome de Stevens-Johnson a menudo se coordinan en un enfoque de equipo, con el médico de la UCI, un dermatólogo, un oftalmólogo, un neumólogo y un gastroenterólogo.
Los padres deben buscar atención médica de inmediato si creen que su hijo podría tener el síndrome de Stevens-Johnson.
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