El síndrome de Sweet es una afección poco común que implica una erupción dolorosa, generalmente junto con fiebre. La erupción aparece principalmente en la piel de los brazos, el cuello, la cabeza y el tronco. La causa del síndrome de Sweet no se conoce por completo, pero existen varios escenarios típicos en los que se sabe que ocurre.
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En algunas personas, parece desencadenarse por una infección o posiblemente esté asociado con la enfermedad inflamatoria intestinal y el embarazo; en otros, puede estar asociado con cáncer, más comúnmente leucemia mielógena aguda; otros tienen una forma de síndrome de Sweet inducida por fármacos.
El síndrome de Sweet puede desaparecer por sí solo, pero comúnmente se trata con corticosteroides, como prednisona. El síndrome de Sweet también se conoce como dermatosis neutrofílica febril aguda o enfermedad de Gomm-Button.
Síntomas
El síndrome de Sweet se caracteriza por los siguientes síntomas:
- Fiebre
- Pequeñas protuberancias rojas en los brazos, el cuello, la cabeza o el tronco que crecen rápidamente y se extienden en grupos dolorosos de hasta una pulgada de diámetro.
- Puede aparecer una erupción repentinamente después de una fiebre o una infección de las vías respiratorias superiores.
Tipos de síndrome de Sweet
La condición se identifica mediante tres tipos diferentes:
Clásico
- Generalmente en mujeres de 30 a 50 años.
- A menudo precedido por una infección del tracto respiratorio superior
- Puede estar asociado con la enfermedad inflamatoria intestinal y el embarazo.
- Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una recurrencia del síndrome de Sweet.
Asociado a malignidad
- Tal vez en alguien que ya se sabe que tiene cáncer.
- Tal vez en alguien cuyo cáncer de sangre o tumor sólido no se había descubierto previamente.
- Más comúnmente relacionado con la leucemia mielógena aguda, pero otros cánceres posibles, como el de mama o el de colon
Inducido por drogas
- Ocurre con mayor frecuencia en pacientes que han sido tratados con factor estimulante de colonias de granulocitos administrado para estimular los glóbulos blancos.
- Sin embargo, también pueden estar asociados otros medicamentos; drogasvinculadoal síndrome de Sweet incluyen azatioprina, ciertos antibióticos y algunos medicamentos antiinflamatorios no esteroides
Participación fuera de la piel
Debido a la rareza del síndrome de Sweet, los datos limitados y las múltiples condiciones subyacentes posibles, no todos los hallazgos relacionados con este trastorno son necesariamente del síndrome en sí.
Dicho esto, se cree que el síndrome de Sweet afecta potencialmente a otros tejidos y órganos, además de la piel. Se ha documentado la participación de los huesos y las articulaciones, al igual que la participación del sistema nervioso central, una "enfermedad neuro-Sweet" que se ha descrito. Los ojos, los oídos y la boca también pueden verse afectados. Los bultos rojos sensibles pueden extenderse desde el oído externo hasta el canal y el tímpano. Los ojos pueden verse afectados, con hinchazón, enrojecimiento e inflamación. Pueden aparecer llagas en la lengua, dentro de las mejillas y en las encías. También se ha informado de inflamación y / o agrandamiento de los órganos internos del abdomen y el pecho.
Factores de riesgo
El síndrome de Sweet es muy poco común, por lo que sus factores de riesgo no están tan bien desarrollados como podrían estarlo para otras enfermedades. En general, las mujeres tienen más probabilidades de tener el síndrome de Sweet que los hombres y, aunque los adultos mayores e incluso los bebés pueden desarrollar el síndrome de Sweet, las personas de entre 30 y 60 años son el principal grupo de edad afectado.
Además, las afecciones que definen los tipos enumerados anteriormente pueden considerarse factores de riesgo, por lo que el síndrome de Sweet a veces se asocia con cáncer, puede estar asociado con sensibilidad a ciertos medicamentos, puede aparecer después de una infección de las vías respiratorias superiores (y muchas personas informan tener gripe). similares a los síntomas antes de que aparezca la erupción) y también se puede asociar con la enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa. Algunas mujeres también han desarrollado el síndrome de Sweet durante el embarazo.
Diagnóstico
El síndrome de Sweet puede sospecharse o reconocerse al examinar la erupción, sin embargo, a menudo se necesitan una variedad de pruebas para hacer el diagnóstico y / o descartar otras causas.
Es posible que se envíe una muestra de su sangre a un laboratorio para buscar una cantidad inusualmente grande de glóbulos blancos o la presencia de trastornos sanguíneos.
Se puede realizar una biopsia de piel o la extracción de una pequeña parte de la piel afectada para examinarla con un microscopio. El síndrome de Sweet tiene anomalías características: las células inflamatorias, en su mayoría glóbulos blancos maduros del tipo neutrófilo, se infiltran y se localizan típicamente en una capa superior de la parte viva de la piel. Es de destacar que los agentes infecciosos pueden producir resultados similares en la piel, por lo que se ha sugerido que puede ser conveniente analizar también la muestra para detectar bacterias, hongos y virus.
Los hallazgos de laboratorio más consistentes en pacientes con síndrome de Sweet son glóbulos blancos y neutrófilos elevados en el torrente sanguíneo y una velocidad de sedimentación globular elevada o VSG. Dicho esto, no siempre se observa un recuento elevado de glóbulos blancos en todos los pacientes con síndrome de Sweet confirmado por biopsia.
Tratamiento
El síndrome de Sweet puede desaparecer por sí solo, sin ningún tratamiento, sin embargo, los tratamientos son efectivos y generalmente funcionan rápidamente. Si no se trata, la erupción puede durar de semanas a meses. Los medicamentos más comunes que se usan para el síndrome de Sweet son los corticosteroides. Se pueden usar corticosteroides orales, como prednisona, especialmente si tiene más de unas pocas áreas de piel afectadas. Estos medicamentos son sistémicos, lo que significa que se distribuyen por todo el cuerpo y no solo por la piel.
Otras formas de esteroides, como cremas o ungüentos, a veces se usan para erupciones más pequeñas y menos extendidas. Cuando una persona con síndrome de Sweet no tolera los corticosteroides sistémicos o tiene efectos secundarios con los corticosteroides a largo plazo, existen otros medicamentos que pueden usarse, como dapsona, yoduro de potasio o colchicina.
Los pacientes con síndrome de Sweet pueden desarrollar complicaciones debido a la afectación de la piel, afecciones asociadas al síndrome de Sweet o ambas. Se puede usar terapia antimicrobiana si las llagas en la piel causadas por la erupción corren el riesgo de infectarse de manera secundaria.
La atención a cualquier condición asociada al síndrome de Sweet también puede ser una parte importante del tratamiento del síndrome de Sweet en sí. Por ejemplo, los síntomas asociados con el síndrome a veces remiten con el tratamiento o la cura de la neoplasia maligna subyacente.
Una palabra de Verywell
Los medicamentos como los corticosteroides pueden aliviar el síndrome, pero también puede ser importante prestar atención a las afecciones subyacentes asociadas. Si tiene el tipo de síndrome de Sweet inducido por fármacos, una vez que se ha descontinuado el fármaco causante, la enfermedad normalmente, pero no siempre, mejora y remite espontáneamente.
Claramente, no todas las personas con síndrome de Sweet tienen cáncer; y, en un estudio con 448 personas con síndrome de Sweet, se encontró que solo el 21 por ciento (o 96 de 448 personas) tenían una neoplasia maligna hematológica o un tumor sólido. Sin embargo, es de destacar que el síndrome de Sweet a veces puede conducir al descubrimiento de un cáncer desconocido, y también que la recurrencia del síndrome de Sweet asociado a una malignidad puede indicar una recaída del cáncer.