El síndrome de Mondini, también conocido como displasia de Mondini o malformación de Mondini, describe una condición en la que la cóclea está incompleta, con solo una vuelta y media en lugar de las dos vueltas y media normales. La condición fue descrita por primera vez en 1791 por el médico Carlo Mondini en un artículo titulado "La sección anatómica de un niño sordo de nacimiento". En 1997 se publicó una traducción del latín original del artículo.
Eric Audras / Getty ImagesEl artículo original de Carlo Mondini tenía una definición muy clara de la malformación que lleva su nombre. A lo largo de los años, algunos médicos han utilizado el término para describir otras anomalías cocleares óseas. Cuando se habla de malformaciones de Mondini, es importante tener una descripción clara de la cóclea y otras estructuras del oído interno, ya que el nombre 'Mondini' puede resultar confuso.
Causas
Ésta es una causa congénita (presente al nacer) de pérdida auditiva. Una malformación de Mondini ocurre cuando hay una interrupción en el desarrollo del oído interno durante la séptima semana de gestación. Esto puede afectar a uno o ambos oídos y puede estar aislado u ocurrir con otras malformaciones o síndromes del oído.
Los síndromes que se sabe que están asociados con las malformaciones de Mondini incluyen el síndrome de Pendred, el síndrome de DiGeorge, el síndrome de Klippel Feil, el síndrome de Fountain, el síndrome de Wildervanck, el síndrome CHARGE y ciertas trisomías cromosómicas. Hay casos en los que las malformaciones de Mondini se han relacionado con patrones de herencia autosómica dominante y autosómica recesiva, además de ser una ocurrencia aislada.
Diagnóstico
El diagnóstico de las malformaciones de Mondini se realiza mediante estudios radiográficos, como tomografías computarizadas de alta resolución de los huesos temporales.
Pérdida auditiva y tratamiento
La pérdida auditiva asociada con las malformaciones de Mondini puede variar, aunque suele ser profunda. Se recomiendan los audífonos cuando hay suficiente audición residual para ser beneficiosos. En los casos en que los audífonos no son efectivos, la implantación coclear se ha realizado con éxito.
Otras Consideraciones
Las personas con malformaciones de Mondini pueden tener un mayor riesgo de contraer meningitis. La malformación puede crear un punto de entrada más fácil al líquido alrededor del cerebro y la médula espinal. En los casos en los que ha habido episodios múltiples (o recurrentes) de meningitis, puede estar indicada la cirugía para cerrar este punto de entrada.
La malformación de Mondini también puede afectar el sistema de equilibrio del oído interno. Los niños con malformaciones de Mondini pueden mostrar retrasos en el desarrollo de su desarrollo motor debido a una menor entrada en el cerebro de su sistema de equilibrio. En otros casos, los problemas de equilibrio pueden no aparecer hasta la edad adulta.
El otro problema que complica la deformidad de Mondini es un mayor riesgo de fístula peri-linfática, que es una fuga de líquido del oído interno a través de las ventanas ovaladas o redondas de la cóclea. Esto puede resultar en una mayor progresión de la pérdida auditiva en un oído dañado y puede causar vértigo severo. La única forma de diagnosticar esta condición es levantar quirúrgicamente la membrana timpánica y observar estas áreas en busca de fugas.
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