Afasia primaria progresiva: síntomas, tipos, tratamiento y pronóstico

La afasia progresiva primaria, o PPA, es un tipo de demencia frontotemporal que afecta el habla y el lenguaje; de ​​ahí la palabra "afasia", que se refiere a la dificultad con la comunicación expresiva y / o receptiva. A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, otras funciones cognitivas tienden a permanecer intactas en la PPA temprana.

Los síntomas de la PPA

Los síntomas iniciales de la PPA incluyen dificultad para recordar una palabra específica, sustituir una palabra estrechamente relacionada, como "tomar" por "tachuela", y problemas de comprensión. Las personas con PPA a menudo pueden realizar tareas complejas pero tienen dificultades con el habla o el lenguaje. Por ejemplo, pueden ser capaces de construir una casa complicada, pero no pueden expresarse bien verbalmente o entender lo que otros intentan comunicarles.

A medida que la enfermedad progresa, hablar y comprender las palabras escritas o habladas se vuelve más difícil y muchas personas con PPA eventualmente se vuelven mudas. En promedio, unos años después de que aparezcan estos síntomas iniciales relacionados con el lenguaje, la PPA comienza a afectar la memoria y otras funciones cognitivas, así como el comportamiento.

¿Quién obtiene PPA?

La PPA está clasificada como una enfermedad rara, sin embargo, es posible que muchos no hayan sido diagnosticados, ya que es posible que no busquen ayuda médica o que no sean diagnosticados incorrectamente debido a la falta de familiaridad con la PPA. Curiosamente, aproximadamente el doble de hombres que de mujeres desarrollan PPA. La edad promedio de aparición es entre los 50 y los 70. Quienes obtienen PPA tienen más probabilidades de tener un familiar con algún tipo de problema neurológico.

Causas de la PPA

Las personas que desarrollan PPA muestran atrofia en el área del cerebro donde se controlan el habla y el lenguaje. Algunos casos de PPA tienen un componente genético que se encuentra en una mutación del gen GRN.

Categorías de PPA

La PPA se puede subdividir en tres categorías:

• PPA semántico: los individuos pierden la capacidad de decir ciertas palabras y su capacidad para reconocer otras palabras puede disminuir.
• PPA no fluido / agramático: los individuos tienen dificultad para formar oraciones completas. Por ejemplo, pueden hablar usando sustantivos y verbos, pero no pueden conectarlos con palabras como "para" y "de". A medida que avanza la PPA gramática, las personas pueden tener dificultades para formar palabras y pueden tener problemas para tragar y controlar los músculos.
• PPA logopénica: las personas pueden experimentar dificultades para localizar las palabras correctas para hablar, pero conservan la capacidad de comprender lo que los demás les están diciendo.

Tratamiento

No existe un medicamento específicamente aprobado para tratar la PPA. El manejo de la enfermedad incluye intentar compensar las dificultades del lenguaje mediante el uso de computadoras o iPads, así como un cuaderno de comunicación, gestos y dibujos. Las tarjetas preimpresas con ciertas frases o palabras también pueden ser útiles para permitir que la persona se exprese. Otros enfoques implican la formación de un terapeuta del habla en la recuperación de palabras.

Además, algunas investigaciones que incluyeron la provisión de actividades lingüísticas, técnicas de comunicación, asesoramiento y educación a personas que viven con PPA y sus cónyuges demostraron una mejora significativa en la comunicación y el afrontamiento al finalizar.

Pronóstico y esperanza de vida

Si bien algunas personas con PPA pueden seguir trabajando durante bastante tiempo, otras descubren que no pueden desempeñarse en su trabajo, especialmente si su trabajo requiere un mayor nivel de comunicación y colaboración con los demás.

Como ocurre con otras demencias frontotemporales, el pronóstico a largo plazo es limitado. La esperanza de vida típica desde el inicio de la enfermedad es de 3 a 12. A menudo, las complicaciones de la PPA, como las dificultades para tragar, a menudo conducen a una eventual disminución.

Una palabra de Verywell

En Verywell entendemos que la afasia primaria progresiva puede ser un diagnóstico difícil de recibir, tanto como individuo como como miembro de la familia de alguien con PPA. La mayoría de las personas se benefician al conectarse con otras personas en situaciones similares mientras enfrentan los desafíos que se desarrollan a partir de la PPA. Un recurso disponible en todo el país es la Asociación para la Demencia Frontotemporal. Ofrecen varios grupos de apoyo locales, así como información en línea y asistencia telefónica.