El lupus eritematoso sistémico (LES), también conocido como lupus, es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca por error los tejidos sanos de todo el cuerpo. Con el lupus, el sistema inmunológico hiperactivo de una persona causa inflamación que daña los tejidos conectivos, incluido el cartílago y el revestimiento de los vasos sanguíneos. El LES es uno de varios tipos de lupus y la forma más común.
Esto es lo que necesita saber sobre el LES, incluida la prevalencia, los síntomas, las causas y los factores de riesgo, el diagnóstico, el tratamiento y las complicaciones.
Grace Cary / Getty ImagesSíntomas
Los síntomas del LES varían de persona a persona y cambian de tipo. Los síntomas más comunes son:
- Fatiga severa
- Dolor e hinchazón de las articulaciones
- Dolores de cabeza
- Erupción de mariposa en las mejillas y la nariz
- Perdida de cabello
- Anemia
- Problemas con la coagulación de la sangre.
- Fenómeno de Raynaud: una enfermedad vascular que causa cambios de color pálido, azul o rojo en las manos y los pies cuando se exponen a temperaturas frías.
Algunos de los primeros síntomas del LES son fatiga extrema, malestar (una sensación general de enfermedad), fiebre, pérdida de peso y pérdida del apetito. La mayoría de las personas con LES desarrollarán dolor articular en ambos lados del cuerpo y en los músculos. dolor y debilidad.
Los problemas de la piel también son comunes en el LES, especialmente una erupción plana, llamada erupción en mariposa, que se extiende por las mejillas y el puente de la nariz. Otros problemas de la piel incluyen:
- Calcinosis: depósitos de calcio debajo de la piel.
- Vasculitis: vasos sanguíneos dañados
- Petequias: Pequeñas manchas rojas causadas por una coagulación sanguínea inadecuada o daño capilar, lo que conduce a sangrado debajo de la piel.
- Alopecia: caída del cabello
- Ulceraciones: llagas en las mucosas húmedas de la boca, la nariz y, en raras ocasiones, los genitales.
Algunas personas con LES desarrollarán problemas renales. De hecho, hasta la mitad de las personas con LES tendrán afectación renal.Los problemas cardíacos también son comunes en el LES, incluida la inflamación de la membrana que rodea el corazón (pericarditis) y los problemas de las válvulas cardíacas, que controlan el flujo sanguíneo al corazón. La enfermedad cardíaca es más común en personas con LES.
La inflamación del LES también puede dañar el sistema nervioso y provocar neuropatía periférica, convulsiones, derrames cerebrales y deterioro cognitivo. La ansiedad y la depresión también son comunes en personas con LES.
Las personas que viven con LES tienen períodos de la enfermedad en los que su afección empeora, llamados brotes, y otros momentos en los que la afección mejora, llamados remisiones. El LES es una afección progresiva, lo que significa que empeorará con el tiempo y potencialmente causará daño a los principales órganos del cuerpo. Si bien no existe cura para el LES, esta afección se puede tratar y los medicamentos pueden ralentizar y reducir los efectos de la enfermedad.
Los síntomas del lupus también se observan en otras enfermedades, lo que puede dificultar la confirmación de un diagnóstico. Si experimenta alguno de estos síntomas, programe una cita con su médico, quien puede realizar pruebas para hacer un diagnóstico preciso.
Causas
Al igual que otras enfermedades autoinmunes, se desconoce la causa exacta del LES. Sin embargo, existen varios factores de riesgo asociados con las afecciones.
Genes
En la mayoría de las personas con la enfermedad, no existe una sola mutación genética que cause el lupus. Sin embargo, el lupus y otras enfermedades autoinmunes tienden a ser hereditarias. Los estudios sobre gemelos, hermanos y parientes de primer y segundo grado indican un fuerte componente genético del LES.4 En los estudios de gemelos idénticos, si uno de ellos tiene lupus, el otro gemelo tiene lupus aproximadamente la mitad de las veces.
Ambiente
Se cree que ciertos desencadenantes ambientales contribuyen al desarrollo de la enfermedad. Estos incluyen los rayos ultravioleta del sol, ciertos medicamentos, virus, estrés físico y emocional y trauma.
Hormonas sexuales
El LES afecta a las mujeres con mucha más frecuencia que a los hombres. Las investigaciones indican que las hormonas sexuales como el estrógeno juegan un papel en el desarrollo del LES, aunque los mecanismos exactos siguen sin estar claros.
Predominio
Según la Lupus Foundation of America, hasta 1,5 millones de estadounidenses y hasta 5 millones de personas en todo el mundo tienen alguna forma de lupus. El lupus tiende a afectar principalmente a mujeres en edad fértil, pero cualquier persona puede desarrollar lupus, incluso los niños. Las mujeres de todas las edades se ven mucho más afectadas que los hombres, con estimaciones de 4 a 12 mujeres por cada hombre, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. El lupus también afecta a los niños. Representan el 20% de los casos, esto según el American College of Rheumatology.
Algunos grupos étnicos, incluidos los afroamericanos, los hispanos y los latinos, los asiáticos y los indios americanos, tienen un riesgo más alto en comparación con los blancos.Los CDC estiman que hay 16,000 nuevos diagnósticos de lupus cada año.
Diagnóstico
Hacer un diagnóstico de LES puede ser difícil porque los signos y síntomas de la enfermedad varían de persona a persona, con el tiempo y se superponen con otros trastornos. Además, no existe una prueba para confirmar un diagnóstico de LES. Sin embargo, su médico puede realizar un examen físico, preguntar sobre el historial médico, incluidos los signos y síntomas, y realizar pruebas de laboratorio, imágenes y / o realizar una biopsia.
Examen físico e historial médico
Su médico buscará erupciones y otros signos visibles de LES. Dígale a su médico si el lupus u otras enfermedades autoinmunes son hereditarias en su familia. Se le preguntará acerca de los síntomas de LES que pueda estar experimentando, como erupción en mariposa, úlceras en las membranas mucosas, dolor en las articulaciones, sensibilidad e hinchazón, pérdida de cabello y signos de compromiso pulmonar o cardíaco, como latidos cardíacos irregulares y soplos cardíacos.
Pruebas de laboratorio
Esta prueba incluye análisis de sangre y de orina. Un hemograma completo (CBC) busca anomalías en los recuentos de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas (que a menudo son bajos en el lupus). Un análisis de sangre de velocidad de sedimentación globular (VSG) puede indicar un aumento de la actividad inflamatoria en el cuerpo, pero una prueba de VSG es anormal en varias afecciones, y no solo en el LES. Otros análisis de sangre evalúan los riñones y buscan anticuerpos antinucleares que, si están presentes, pueden indicar que está funcionando un proceso autoinmune. Se pueden realizar más pruebas de anticuerpos para buscar otros anticuerpos que sean más específicos del LES. Un análisis de orina busca un aumento de los niveles de proteínas o glóbulos rojos en la orina, que son notables si el LES ha afectado los riñones.
Imagen
Si su médico sospecha que el LES está afectando su corazón o pulmones, las imágenes pueden revelar sombras que sugieren líquido en los pulmones o inflamación de los pulmones. Un ecocardiograma utiliza ondas sonoras para producir imágenes del corazón que late para detectar problemas en las válvulas y otros problemas cardíacos.
Biopsia
Si el LES afecta los riñones, su médico querrá determinar el tipo, por lo que se tomará una muestra de tejido y se analizará para determinar el mejor curso de tratamiento. Una biopsia de piel también puede ayudar a confirmar un diagnóstico de lupus cuando afecta la piel.
Si su médico sospecha o confirma LES, es probable que lo deriven a un reumatólogo. Este es un médico que se especializa en el tratamiento de enfermedades articulares y enfermedades autoinmunes.
Tratamiento
No existe cura para el LES, pero la afección es tratable. Según la Lupus Foundation of America, los objetivos del tratamiento pueden incluir:
- Controlar la fatiga, el dolor articular y otros síntomas de LES
- Reducir la inflamación
- Suprimir los efectos de un sistema inmunológico hiperactivo
- Prevención y tratamiento de brotes
- Minimizar las complicaciones, especialmente el daño a los órganos.
Las opciones de tratamiento dependen de la gravedad de los síntomas de una persona y de las partes del cuerpo que afecta el LES. Los tratamientos pueden incluir:
- Medicamentos antiinflamatorios, como aspirina, ibuprofeno, naproxeno sódico y naproxeno, diclofenaco y una variedad de medicamentos recetados, para tratar la inflamación y los síntomas de las articulaciones, incluidos el dolor y la rigidez.
- Cremas con esteroides para las erupciones
- Terapia con corticosteroides para reducir las respuestas del sistema inmunológico
- Medicamentos antipalúdicos para tratar problemas de las articulaciones y la piel.
- Medicamentos inmunosupresores y productos biológicos específicos del sistema inmunológico para casos graves de LES
Pregúntele a su médico qué cambios en la dieta y el estilo de vida puede incorporar a su plan de tratamiento. Su médico puede recomendar evitar ciertos alimentos y minimizar el estrés para reducir los brotes (períodos de alta actividad de la enfermedad).
Si está usando terapia con esteroides, pregunte acerca de los exámenes de detección de osteoporosis, ya que estos medicamentos pueden adelgazar los huesos. Su médico también puede sugerir cuidados preventivos, incluidas vacunas y exámenes de detección del corazón y los riñones.
Complicaciones
El LES es conocido por causar daños y complicaciones a los sistemas del cuerpo. Algunas de estas complicaciones son:
Problemas de riñon
Los problemas renales son comunes en personas con lupus. Según el Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales, hasta la mitad de los adultos con lupus desarrollarán una afección renal llamada nefritis lúpica y hasta el 80% de los niños desarrollarán nefritis lúpica.
Problemas del corazón
La inflamación del lupus puede afectar al corazón de varias formas. Además, las personas que viven con lupus tienen un mayor riesgo a largo plazo de desarrollar enfermedad cardiovascular, que es una de las principales causas de muerte.
Los problemas cardíacos causados por el LES pueden incluir:
- Pericarditis: inflamación del saco que rodea el corazón.
- Aterosclerosis: endurecimiento de las arterias que suministran sangre al músculo cardíaco.
- Endocarditis, coágulos de sangre o insuficiencia cardíaca: enfermedades resultantes de daños en la válvula cardíaca
- Miocarditis: inflamación del músculo cardíaco.
Problemas pulmonares
El LES causa inflamación pulmonar en aproximadamente el 50% de las personas con esta afección.
Los problemas pulmonares asociados con el LES son:
- Pleuritis: inflamación de la membrana de dos capas que rodea los pulmones.
- Neumonitis aguda por lupus: una afección pulmonar grave que causa dolor en el pecho, dificultad para respirar y tos seca que puede provocar la aparición de sangre.
- Neumonitis por lupus crónica (fibrótica): esta afección, que causa síntomas similares a los de la neumonitis por lupus aguda, se acumula con el tiempo. Causa dolor en el pecho, los pulmones y la respiración, y necesita tratamiento continuo para que no empeore.
- Hipertensión pulmonar: un tipo de presión arterial alta en los vasos principales entre el corazón y los pulmones. Si no se trata, esto puede provocar niveles bajos de oxígeno en el cuerpo (hipoxia) e insuficiencia cardíaca.
- Síndrome del pulmón encogido: un síndrome poco común específico del lupus en el que una persona siente dificultad para respirar y experimenta una reducción de la expansión del pecho.
Problemas relacionados con la sangre
Los problemas sanguíneos son comunes en personas con LES, pero no siempre causan síntomas obvios. Algunos de estos problemas pueden ser graves o amenazadores.
Estos pueden incluir:
- Cantidad baja de glóbulos rojos circulantes (anemia), lo que dificulta el suministro de oxígeno al cuerpo. La anemia grave y potencialmente mortal puede ocurrir cuando la autoinmunidad del lupus destruye los glóbulos rojos (anemia hemolítica).
- Recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia). Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule. Los recuentos bajos de plaquetas aumentan el riesgo de hemorragia grave.
- Recuento bajo de glóbulos blancos (leucopenia). La leucopenia leve es común en personas con lupus. La leucopenia grave aumenta el riesgo de infecciones.
- Coágulos de sangre La autoinmunidad al lupus puede causar coágulos de sangre peligrosos en las venas (embolia pulmonar) o arterias (accidente cerebrovascular).
Problemas del sistema nervioso
Los problemas del sistema nervioso relacionados con el LES pueden incluir:
- Problemas cognitivos: pérdida de memoria, problemas de concentración y errores de juicio y percepción.
- Dolores de cabeza tensionales y migrañas.
- Convulsiones
- Trazos
- Otros problemas neurológicos que causan alteraciones visuales, mareos, problemas musculares o sensaciones dolorosas en los pies, manos, brazos o piernas.
Problemas digestivos
Los problemas del sistema digestivo asociados con el LES pueden incluir:
- Dolor de estómago, a menudo con náuseas y vómitos.
- Agrandamiento del hígado
- Pancreatitis: inflamación del páncreas.
- Peritonitis: inflamación del saco que rodea los intestinos.
- Indigestión
- Problemas para tragar
- Boca seca
Problemas de salud mental
Hacer frente a los efectos físicos y emocionales del LES no es fácil. Los efectos pueden provocar dificultades en el manejo de la salud mental. Los problemas de salud mental asociados con el LES incluyen:
- Ansiedad, depresión o ambas
- Psicosis: un trastorno de salud mental que conduce a delirios y / o alucinaciones.
- Comportamiento maníaco: resulta en altos niveles de energía y actividad, problemas para dormir e irritabilidad, como resultado de tratamientos para el LES o altos niveles de inflamación. Esta afección puede desaparecer con tratamiento.
Según un informe de 2018 deEl Colegio Coreano de Reumatología, la depresión afecta hasta al 39% de las personas con lupus, mientras que la manía afecta a alrededor del 3%. Además, los trastornos de ansiedad son comunes en el lupus con una prevalencia del 40% e incluyen ansiedad prominente, ansiedad generalizada, trastornos de pánico y trastornos obsesivo-compulsivos trastornos. La psicosis lúpica es menos común y se observa con mayor frecuencia en las primeras etapas del lupus. Puede ser más común en personas que reciben tratamiento con altas dosis de corticosteroides.
Controlar el LES con el tratamiento adecuado puede reducir e incluso prevenir muchas de estas complicaciones patológicas potencialmente mortales.
Una palabra de Verywell
La gravedad del lupus eritematoso sistémico variará de una persona a otra. Para las personas que tienen brotes graves, existe una mayor probabilidad de que el LES pueda poner en peligro la vida. Sin embargo, las complicaciones graves se pueden evitar siguiendo las instrucciones de su médico tratante, tomando los medicamentos según lo prescrito, practicando un estilo de vida saludable y no fumando, y comunicándose con su médico sobre brotes de enfermedades graves, nuevos síntomas y efectos secundarios de los medicamentos.
Y aunque no existe cura para el LES, el pronóstico para muchas personas con la enfermedad es bueno. De hecho, el pronóstico del lupus es mejor que en el pasado y muchas personas con LES pueden esperar vivir una vida normal, sin verse afectadas por complicaciones graves del lupus.
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