El linfoma es un grupo de cánceres de la sangre que afectan a un tipo de glóbulo blanco conocido como linfocito. Hay no menos de 70 tipos y subtipos diferentes de linfoma, clasificados en general en dos categorías:
- El linfoma de Hodgkin (LH), del cual hay seis tipos, representa alrededor del 10% de todos los casos de linfoma en los Estados Unidos.
- El linfoma no Hodgkin (LNH), que involucra más de 60 tipos y subtipos, representa aproximadamente el 90% de todos los casos.
La distinción entre HL y NHL se hace observando una muestra de tejido biopsiado bajo el microscopio. Con HL, habrá células anormales con dos núcleos, llamadas células de Reed-Sternberg, que no ocurren con NHL.
A pesar de las diferencias celulares, tanto el HL como el NHL tienen muchos de los mismos síntomas, particularmente en las primeras etapas de la enfermedad.
Ilustración de Brianna Gilmartin, Verywell
Sin embargo, la patogenia (la forma en que se desarrolla la enfermedad) difiere significativamente de un subtipo de linfoma a otro. Algunos linfomas se desarrollan de manera ordenada a medida que esta malignidad se mueve a través del sistema linfático (compuesto por los ganglios linfáticos, el bazo, las amígdalas, el timo y la médula ósea).
Otros se desarrollan al azar, estableciendo tumores en partes específicas del sistema linfático o moviéndose fuera del sistema para afectar órganos distantes.
Las señales de advertencia del linfoma a menudo pueden ser tan sutiles que pueden pasar años antes de que se dé cuenta de que algo anda mal. Además, muchos de los síntomas serán inespecíficos y se confundirán fácilmente con otras enfermedades menos graves. Aun así, hay pistas reveladoras a las que debe prestar atención si cree que puede tener linfoma o antecedentes familiares de la enfermedad.
Síntomas frecuentes
El sistema linfático es una red cerrada de vasos y órganos cuya función es aislar y matar los gérmenes del cuerpo. En el centro de este sistema se encuentran los linfocitos y los ganglios linfáticos.
Como todos los glóbulos blancos, los linfocitos forman parte de la primera línea de defensa del cuerpo contra las infecciones. Se transportan a través de la red vascular del sistema linfático en un líquido conocido como linfa. Dispersos a lo largo de la ruta hay densos grupos de ganglios linfáticos cuya función es filtrar bacterias, virus y otros microorganismos de la linfa.
En circunstancias normales, los linfocitos entran y salen de los ganglios linfáticos libremente para llevar a cabo sus funciones inmunitarias. Cuando se desarrolla linfoma, comenzarán a acumularse en los ganglios linfáticos en un intento de aislar y neutralizar la malignidad.
Esta acumulación, junto con la destrucción de otros glóbulos blancos conocidos como macrófagos y monocitos, puede conducir a una cascada de síntomas característicos tanto del HL como del NHL, que incluyen:
- Linfadenopatía (inflamación de los ganglios linfáticos)
- Fiebre
- Sudores nocturnos
- Anorexia (pérdida del apetito)
- Prurito (picazón)
- Disnea (dificultad para respirar)
- Pérdida de peso involuntaria
- Fatiga persistente
Tipos de linfadenopatía
De todos los síntomas, la linfadenopatía es la característica definitoria central. Los ganglios inflamados se describirán típicamente como firmes, gomosos y móviles en los tejidos circundantes. A diferencia de los ganglios linfáticos sensibles asociados con infecciones virales como el VIH, la linfadenopatía causada por el linfoma rara vez es dolorosa.
Por razones desconocidas, el dolor en los ganglios linfáticos puede ocurrir inmediatamente después de beber alcohol, lo que puede ser una señal de advertencia de linfoma.
La ubicación de la linfadenopatía también puede proporcionar pistas sobre el tipo de linfoma involucrado:
- Con el HL, que se mueve de manera secuencial a través del sistema linfático, la linfadenopatía casi invariablemente comenzará en la parte superior del cuerpo, generalmente el cuello (ganglios linfáticos cervicales), el pecho (ganglios linfáticos mediastínicos) o las axilas (ganglios linfáticos axilares), antes de progresar. a la parte inferior del cuerpo.
- Con el LNH, la enfermedad se desarrolla al azar y puede afectar los ganglios linfáticos en cualquier parte del cuerpo, incluido el abdomen (ganglios linfáticos peritoneales) y la ingle (ganglios linfáticos inguinales).
El mero hecho de que tenga los ganglios linfáticos inflamados que no se resuelven debería ser la primera pista de que necesita ver a un médico.
Síntomas extraganglionares
Los síntomas del linfoma se definen por el tipo y subtipo de linfoma afectado, así como por su estadio, grado (gravedad) y ubicación en el cuerpo. Esto es especialmente cierto si la enfermedad es extraganglionar, lo que significa que ocurre fuera de los ganglios linfáticos.
Hay dos categorías principales de linfoma extraganglionar:
- El linfoma extraganglionar primario ocurre cuando la enfermedad se origina fuera del sistema linfático. La gran mayoría de los casos extraganglionares primarios ocurren con LNH; es excepcionalmente raro con HL.
- El linfoma extraganglionar secundario se origina en el sistema linfático y luego se disemina a otros órganos. Esto puede ocurrir tanto con HL como con NHL.
La definición de extraganglionar puede variar ligeramente según se trate de LH o LNH. Con HL, el bazo, las amígdalas y el timo se consideran sitios ganglionares ya que la enfermedad se disemina dentro de los confines del sistema linfático. Por el contrario, estos mismos órganos se consideran extraganglionares con LNH dado que la enfermedad se desarrolla espontáneamente en cualquier parte del cuerpo.
Si bien el linfoma ganglionar se caracteriza por linfadenopatía y otros síntomas clásicos, los síntomas del linfoma extraganglionar son dictados por los órganos afectados.
Tracto gastrointestinal
El estómago y el intestino delgado son el primer y segundo lugar más común de linfoma extraganglionar. El LNH primario es el culpable habitual, y la mayoría de los linfomas de estómago están vinculados a un tipo conocido como linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT).
Los tipos de LNH que afectan al intestino delgado incluyen MALT, linfoma de células del manto, linfoma de Burkitt y linfoma asociado a enteropatía.
Los síntomas del linfoma gastrointestinal pueden incluir:
- Sensibilidad y dolor abdominal
- Obstáculo
- Indigestión
- Estreñimiento
- Diarrea
- Malestar (una sensación general de malestar)
- Saciedad temprana (sensación de saciedad después de algunos bocados)
- Náuseas y vómitos
- Sangrado rectal
- Heces negras y alquitranadas
- Pérdida de peso involuntaria
Piel
El linfoma cutáneo (de piel) se presenta tanto con HL como con NHL. Alrededor del 25% de los linfomas ganglionares se manifestarán con síntomas cutáneos, mientras que el 65% de todos los casos de LNH se atribuirán a un subtipo conocido como linfoma cutáneo de células T. Uno de los subtipos más comunes es la micosis fungoide.
Los síntomas del linfoma cutáneo pueden incluir:
- Parches cutáneos redondos que pueden estar levantados, escamosos o con comezón
- Parches de piel aclarados
- Tumores de piel que pueden romperse espontáneamente
- Engrosamiento de las palmas de las manos o las plantas de los pies.
- Un enrojecimiento parecido a un sarpullido que pica gran parte del cuerpo
- Alopecia (caída del cabello)
Hueso y médula ósea
El compromiso primario del hueso en el LNH se clasifica como linfoma en estadio 1, mientras que el compromiso secundario con enfermedad generalizada (diseminada) se considera en estadio 4.
La gran mayoría de los linfomas óseos están asociados con el LNH y son causados por un tipo conocido como linfoma de células B. El HL casi nunca afecta al hueso.
Cuando el linfoma afecta la médula ósea, puede afectar drásticamente la producción de glóbulos rojos y blancos, provocando anemia (glóbulos rojos bajos) y trombocitopenia (plaquetas bajas).
También suprime un glóbulo blanco específico producido en la médula ósea llamado leucocito, lo que provoca leucopenia. (Los leucocitos son las mismas células involucradas en un cáncer de sangre relacionado conocido como leucemia).
Los síntomas del linfoma óseo incluyen:
- Dolor de huesos
- Hinchazón de las extremidades
- Pérdida de rango de movimiento en una extremidad.
- Fatiga
- Hematomas y sangrado fáciles
Si la columna está afectada, el linfoma puede causar entumecimiento u hormigueo en los brazos o piernas (neuropatía periférica), así como la pérdida del control de la vejiga o los intestinos.
Sistema nervioso central
Los linfomas del sistema nervioso central (SNC) representan entre el 7% y el 15% de todos los cánceres de cerebro. Por lo general, se clasifican como linfomas de células B y ocurren con mayor frecuencia en personas inmunodeprimidas, como aquellas con infección por VIH avanzada.
Los síntomas del linfoma del SNC primario o secundario incluyen:
- Dolores de cabeza
- Debilidad muscular en una parte específica del cuerpo.
- Pérdida de sensibilidad en una parte específica del cuerpo.
- Problemas con el equilibrio, la memoria, la cognición y / o el lenguaje.
- Cambios en la visión o pérdida parcial de la visión.
- Náuseas y vómitos
- Convulsiones
Pulmones
El linfoma pulmonar (de pulmón) es más común con HL que con NHL. En el HL, es secundario a los ganglios linfáticos mediastínicos del tórax. Si ocurre con el LNH, la mayoría de las veces es primario y está causado por un linfoma MALT.
Los síntomas del linfoma pulmonar a menudo son inespecíficos en las primeras etapas de la enfermedad y pueden incluir:
- Toser
- Dolor de pecho
- Fiebre
- Dificultad para respirar
- Crepitación (crepitaciones pulmonares audibles)
- Hemoptisis (tos con sangre)
- Pérdida de peso involuntaria
Con el linfoma pulmonar avanzado, también puede haber atelectasia (un pulmón colapsado) o derrame pleural ("agua en los pulmones"). En esta etapa de la enfermedad, los pulmones generalmente no serán los únicos órganos afectados.
Hígado
El linfoma primario de hígado es extremadamente raro y se asocia casi exclusivamente con LNH. Dicho esto, habrá una afectación hepática secundaria en el 15% de las personas con LNH y en el 10% de las que tienen NL. En la mayoría de los casos, la malignidad se habrá diseminado desde los ganglios linfáticos retroperitoneales situados en la parte posterior de la cavidad abdominal hasta el hígado.
Los síntomas del linfoma hepático suelen ser leves e inespecíficos y pueden incluir:
- Fatiga extrema
- Dolor o hinchazón en la parte superior derecha del abdomen.
- Pérdida de apetito
- Náuseas y vómitos
- Ictericia (coloración amarillenta de la piel y / o los ojos)
- Orina oscura
- Pérdida de peso involuntaria
Riñones y glándulas suprarrenales
Al igual que ocurre con el hígado, el linfoma primario de los riñones y las glándulas suprarrenales es poco común. El linfoma primario o secundario de riñón a menudo se asemeja al carcinoma de células renales, un tipo de cáncer que comienza en los pequeños conductos del riñón y causa síntomas como:
- Dolor de costado
- Un bulto o hinchazón en el costado o el abdomen.
- Hematuria (sangre en la orina)
- Pérdida de apetito
- Fiebre
- Fatiga persistente
- Pérdida de peso involuntaria
El linfoma de las glándulas suprarrenales se manifestará típicamente con insuficiencia suprarrenal, también conocida como enfermedad de Addison.
Genitales
El linfoma testicular representa alrededor del 5% de todo el crecimiento anormal en los testículos. Por lo general, se manifiesta con hinchazón indolora, generalmente en un solo testículo. Lo que hace que el linfoma testicular sea especialmente preocupante es que tiende a involucrar linfomas agresivos de células B que se mueven rápidamente hacia el sistema nervioso central.
La afectación genital en mujeres es rara, aunque se han informado casos que involucran el cuello uterino y el útero. La mayoría de las veces, las mujeres experimentarán linfoma no en los genitales en sí, sino en los tejidos que rodean los genitales, conocidos como anexos.
Complicaciones
Hay seis tipos diferentes de LNH (incluido el linfoma de Hodgkin esclerosante nodular "clásico") y más de 60 tipos y subtipos de LNH (de los cuales el 85% son linfomas de células B).
Los tipos y subtipos se pueden diferenciar aún más por su grado, algunos de los cuales serán de bajo grado (crecimiento lento) y otros serán de alto grado (agresivos). Estas características a menudo pueden predecir la rapidez y extensión con que se desarrollarán y progresarán los síntomas.
Debido a que el linfoma debilita el sistema inmunológico, puede provocar complicaciones graves a largo plazo. Esto es especialmente cierto con los linfomas de bajo grado, muchos de los cuales no se pueden curar.
Si bien las terapias modernas han proporcionado una esperanza de vida casi normal en las personas con linfoma, la exposición continua a los medicamentos de quimioterapia puede desencadenar el desarrollo temprano de enfermedades relacionadas con el envejecimiento, como el cáncer y las enfermedades cardíacas.
Cáncer
Los cánceres secundarios, incluidos la leucemia y los tumores sólidos, se encuentran entre las principales causas de muerte en personas con linfoma. La leucemia a menudo puede desarrollarse años e incluso décadas después de la exposición a fármacos quimioterapéuticos alquilantes, mientras que del 70% al 80% de todos los tumores sólidos secundarios ocurren en personas con exposición previa a radiación y quimioterapia combinadas.
El cáncer de mama en mujeres con LH a menudo ocurre de 10 a 15 años después de la irradiación torácica, particularmente en las menores de 35 años. De manera similar, las tasas de cáncer de pulmón son más altas en personas con LH que son fumadoras y han recibido radiación y / o quimioterapia previamente.
Las dosis más altas de radiación confieren un mayor riesgo de cáncer de mama o de pulmón secundario, lo que aumenta el riesgo hasta en un 900% más en comparación con la irradiación torácica de dosis baja.
Enfermedad del corazón
Se cree que la enfermedad cardíaca es la principal causa de muerte no cancerosa en personas con linfoma. Entre las principales preocupaciones se encuentra la enfermedad de las arterias coronarias (CAD), que se presenta a un ritmo tres y cinco veces mayor que el de la población general. La mayoría de los casos de CAD se desarrollan de 10 a 25 años después de la exposición a la radioterapia de tórax para el linfoma.
De manera similar, la radiación en el cuello se asocia con un aumento de dos a cinco veces en el riesgo de accidente cerebrovascular. Al igual que con la CAD, las enfermedades cardíacas preexistentes, el tabaquismo, la diabetes y la presión arterial alta solo aumentan el riesgo.
Trastornos hormonales e infertilidad
Como enfermedad que a menudo afecta a los órganos del sistema endocrino, el linfoma puede provocar desequilibrios o insuficiencias hormonales que pueden persistir durante años tras el tratamiento satisfactorio de la enfermedad.
La complicación más común es el hipotiroidismo (función tiroidea baja), que afecta hasta al 60% de las personas con HL. El riesgo es que el hipotiroidismo está directamente relacionado con la cantidad de radiación que se usa para tratar la enfermedad, particularmente en el linfoma avanzado en etapa tardía.
La infertilidad es una preocupación común en las personas con linfoma. Si bien el linfoma testicular ciertamente puede afectar la fertilidad de un hombre, los medicamentos de quimioterapia alquilantes que se usan para tratar el linfoma son las causas más comunes de infertilidad tanto en hombres como en mujeres.
Las personas tratadas con el régimen BEACOPP de medicamentos de quimioterapia (bleomicina, etopósido, doxorrubicina, ciclofosfamida, procarbazina y prednisona) fueron las más afectadas.
Hasta el 50% de las mujeres tratadas con quimioterapia BEACOPP experimentarán ciclos menstruales anormales, mientras que el 89% de los hombres desarrollará azoospermia (ausencia de espermatozoides móviles).
Otros regímenes de quimioterapia (como AVBD) tienen menos impacto. En general, los hombres y mujeres con infertilidad inducida por quimioterapia experimentarán una fertilidad restaurada después de completar la terapia, aunque algunos pueden terminar experimentando esterilidad permanente.
Cuando ver a un doctor
Lo más difícil de diagnosticar un linfoma es la no especificidad de los síntomas. En muchos casos, los primeros signos pueden estar totalmente ausentes y solo se manifestarán con síntomas evidentes cuando la enfermedad esté avanzada.
La pista más reveladora, la linfadenopatía persistente sin causa conocida, debe justificar una investigación inmediata por parte de su médico. Pero, en los casos en que la enfermedad se limita al tórax o al abdomen, es posible que no haya ningún signo visible de linfadenopatía.
Además, los síntomas denominados "B" (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso) a menudo se confunden con otras afecciones.
Factores de riesgo
En tales casos, deberá ser proactivo si cree que tiene riesgo de linfoma. Esto puede deberse a que tiene un familiar de primer grado (padre, hermano o hermana) con linfoma, que se sabe que aumenta su riesgo de LNH en 1,7 veces y de HL en 3,1 veces.
Otros factores de riesgo incluyen la exposición previa a radiación y quimioterapia. Incluso las personas con LH que fueron tratadas previamente con radiación y quimioterapia corren un mayor riesgo de desarrollar LNH en años posteriores.
La exposición a largo plazo a sustancias químicas industriales, la vejez y un sistema inmunológico comprometido también son factores clave que contribuyen al HL y al NHL.
Otras Consideraciones
Si bien los factores de riesgo a menudo pueden indicarle la dirección del diagnóstico de linfoma, es posible que no tenga ninguno de los factores de riesgo y aún así contraiga la enfermedad. Para ello, lo más importante que puede hacer es no ignorar nunca los síntomas que persisten, por leves que sean.
Por ejemplo, si los síntomas gastrointestinales inespecíficos mejoran con antiácidos y otros medicamentos, informe a su médico si no desaparecen por completo. No vivas con ellos en silencio solo porque están un poco mejores.
Si los síntomas ocurren junto con una disminución en el recuento de glóbulos rojos o glóbulos blancos, no tema sugerir un linfoma como una posible causa, especialmente si está inmunodeprimido o tiene más de 60 años. Una radiografía simple de tórax puede sea todo lo que se necesita para identificar los ganglios linfáticos inflamados en el pecho o el abdomen si no se encuentran en el cuello, la axila o la ingle.
Si su médico rechaza sus inquietudes sin una explicación satisfactoria, busque una segunda opinión de un médico más dispuesto a explorar sus inquietudes.
¿Qué causa el linfoma?
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