5 tipos de hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad grave que se define por una presión más alta de lo normal en la arteria pulmonar.La hipertensión pulmonar produce mareos, desmayos, dificultad para respirar, dolor de pecho, fatiga y palpitaciones cardíacas, y con el tiempo conduce a insuficiencia cardíaca derecha.

Es útil comprender algunas cosas básicas sobre el sistema circulatorio para ver cómo puede ocurrir la hipertensión pulmonar. El lado izquierdo del corazón, que es el lado más grande, bombea sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo. Una vez que otros tejidos y órganos del cuerpo recogen el oxígeno, la sangre pobre en oxígeno se devuelve al lado derecho del corazón. El lado derecho del corazón luego bombea esta sangre de regreso a los pulmones para recoger más oxígeno.

La hipertensión pulmonar se produce cuando la presión necesaria para transportar sangre a través de los pulmones para recoger más oxígeno supera los 25 milímetros de mercurio (mmHg).

Existen numerosas causas diferentes para esto. Como resultado, la hipertensión pulmonar ha sido categorizada en cinco tipos por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Aprenda lo que distingue a cada uno.

Hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) también puede denominarse hipertensión pulmonar primaria. Este es el grupo 1 de la OMS.

La hipertensión arterial pulmonar se produce debido a una disminución del diámetro de las arterias pulmonares. Este estrechamiento puede ser el resultado de rigidez, dureza o un engrosamiento de la pared arterial. El resultado es un aumento en la cantidad de presión necesaria para bombear sangre a través de estos vasos sanguíneos estrechados. Con el tiempo, se desarrollan lesiones dentro de estos vasos sanguíneos que inhiben aún más la cantidad de flujo sanguíneo.

Este tipo de hipertensión pulmonar es más común en mujeres de 30 a 60 años.

Hay varios subtipos de HAP que incluyen:

HAP idiopática

Se trata de HAP que se produce en ausencia de una causa identificable.

HAP hereditario

La hipertensión arterial pulmonar puede heredarse. Este tipo familiar de HAP suele estar asociado con mutaciones en el gen BMPR2, aunque también se han implicado otros genes. Aproximadamente el 15-20% de las personas con PAH la heredaron.

HAP inducida por anorexígeno

Este tipo de hipertensión pulmonar se ha asociado con el uso de pastillas para adelgazar, específicamente, dexfenfluramina (Redux) y fenfluramina (Pondimin). Estos supresores del apetito se han eliminado del mercado. Otra pastilla para adelgazar que se utilizó en Europa, el benfluorex, también se ha asociado con HAP, al igual que las anfetaminas y el dasatinib.

Otras enfermedades asociadas con la HAP

Varias enfermedades se han relacionado con el desarrollo de este tipo de hipertensión pulmonar, que incluyen:

• Enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia, lupus, etc.)
• VIH / SIDA
• Enfermedad del higado
• Cardiopatía congénita
• Enfermedades de la médula ósea o la sangre.
• Gusanos parasitos

Actualmente no existe cura para la hipertensión arterial pulmonar. Los medicamentos como las prostaglandinas (epoprostenol sódico) pueden prolongar y mejorar la calidad de vida de las personas con PAH.

Hipertensión pulmonar por cardiopatía izquierda

La hipertensión pulmonar debida a una cardiopatía izquierda también puede denominarse hipertensión pulmonar secundaria o hipertensión venosa pulmonar (PVH). Este es el grupo 2 de la OMS. Este es el tipo más común de hipertensión pulmonar.

Este tipo de hipertensión pulmonar tiene una patología subyacente totalmente diferente a la de la HAP. La hipertensión pulmonar debido a una cardiopatía izquierda se produce cuando el lado izquierdo del corazón está demasiado débil para bombear adecuadamente y se produce un retroceso en el sistema circulatorio. Este respaldo posteriormente hace que aumente la presión en los pulmones. Se cree que después de un período de tiempo esto conduce a un cambio en la vasculatura (vasos sanguíneos) que suministran sangre a los pulmones.

Esto suele ocurrir cuando la insuficiencia cardíaca del lado izquierdo ha progresado a una etapa avanzada de la enfermedad. Las personas que desarrollan PVH pueden haber experimentado hipertensión arterial sistémica durante muchos años.

Aunque este tipo de hipertensión pulmonar es el tipo más común, su patología subyacente es poco conocida y, por lo tanto, el tratamiento generalmente se reserva para abordar la insuficiencia cardíaca del lado izquierdo con medicamentos como diuréticos o medicamentos para reducir la presión arterial sistémica como inhibidores de la ECA o beta. bloqueadores. Existe algún argumento de que las terapias más dirigidas, como el medicamento sildenafil, podrían ser beneficiosas para tratar la PVH.

Hipertensión pulmonar debida a enfermedad pulmonar

Las enfermedades que afectan a los pulmones pueden provocar hipertensión pulmonar. Este es el grupo 3 de la OMS. La enfermedad pulmonar más común que conduce a la hipertensión pulmonar es la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Sin embargo, también puede ser causado por apnea del sueño, enfisema, enfermedad pulmonar intersticial, fibrosis pulmonar o incluso vivir en altitudes muy elevadas durante un período de tiempo significativo.

Las personas de este grupo experimentan niveles bajos de oxígeno durante un período prolongado, lo que conduce a un cambio en la vasculatura que suministra sangre a los pulmones (probablemente los capilares y las arterias). Se cree que las arterias, específicamente, tienden a contraerse o volverse más tensas en un esfuerzo por restringir el flujo sanguíneo a las áreas de los pulmones que tienen más oxígeno. Esta constricción aumenta la presión arterial general necesaria para bombear sangre a través de los pulmones.

Al igual que la PVH, este tipo de hipertensión pulmonar a menudo se trata abordando la enfermedad pulmonar subyacente y la hipoxia.

Hipertensión pulmonar causada por coágulos de sangre en los pulmones

El grupo 4 de la OMS está formado por personas que desarrollan hipertensión pulmonar como resultado de coágulos sanguíneos crónicos (émbolos pulmonares) en los pulmones. Esto también se llama hipertensión pulmonar tromboembólica (HPTEC). Este es el único tipo de hipertensión pulmonar que tiene el potencial de curarse sin un trasplante de corazón y pulmón.

En las personas con este tipo de hipertensión pulmonar, los coágulos de sangre en sus pulmones se convierten en tejido cicatricial en los vasos sanguíneos después de un período de tiempo, reduciendo el diámetro de estos vasos y bloqueando o disminuyendo el flujo de sangre a los pulmones. También es posible que, al igual que en la HAP, se produzca una remodelación de los pequeños vasos sanguíneos que suministran sangre a los pulmones.

La mayoría de las personas que experimentan embolias pulmonares responden a los anticoagulantes, pero aproximadamente entre el 0,5% y el 5% pueden desarrollar HPTEC. Las personas que tienen trastornos de la coagulación subyacentes pueden tener un mayor riesgo.

Algunos pacientes con HPTEC pueden ser candidatos para un filtro de FIV. Este pequeño filtro de malla de alambre se coloca en la vena cava inferior y evita que nuevos coágulos de sangre lleguen a los pulmones. La hipertensión pulmonar tromboembólica puede tratarse quirúrgicamente en algunos casos. Esta cirugía se llama tromboendarterectomía.

Una tromboendarterectomía es una cirugía de alto riesgo que solo se realiza en ciertos hospitales especializados de los EE. UU. Por médicos especialmente calificados. Durante una tromboendarterectomía, se le coloca en una máquina para el corazón y los pulmones que hace circular la sangre sin pasar por el corazón y los pulmones. Se hace una incisión en su pecho para que el cirujano pueda acceder a su corazón y pulmones.

En cierto punto del procedimiento, su cuerpo se enfriará significativamente y la máquina del corazón y los pulmones se detendrá durante un tiempo para que el médico pueda visualizar y eliminar los coágulos de las arterias pulmonares. El enfriamiento gradual de la sangre a 65 ° F ayuda a prevenir daños a los órganos mientras el corazón y los pulmones están apagados. Una vez que se han eliminado los coágulos, se vuelve a calentar gradualmente. Por lo general, se insertan tubos torácicos para ayudar a drenar el líquido de los pulmones durante el período de recuperación.

Después de la cirugía, es probable que deba permanecer en una unidad de cuidados intensivos (UCI) con un ventilador para ayudarlo a respirar durante uno o dos días. Después de eso, puede pasar varios días en el hospital. Incluso después del alta, probablemente le llevará varios meses comenzar a sentirse mejor y más tiempo antes de hacer unllenorecuperación.

Hipertensión pulmonar debida a diversas causas

El grupo restante, el grupo 5 de la OMS, es una especie de catchall para cualquiera que tenga hipertensión pulmonar y no encaja en los otros 4 grupos. A menudo, la causa de la hipertensión pulmonar en este grupo no se puede identificar, pero a veces se puede asociar con las siguientes condiciones:

• Sarcoidosis
• Anemia falciforme
• Otros tipos de anemia
• Eliminación de bazo
• Algunos trastornos metabólicos

Diagnóstico de hipertensión pulmonar e identificación del tipo

Debido a que los síntomas de la hipertensión pulmonar son vagos y se superponen con muchas otras condiciones de salud, algunos pacientes con hipertensión pulmonar pueden pasar muchos años antes de recibir un diagnóstico adecuado. Se pueden usar muchas pruebas que conducen a un diagnóstico real, que incluyen:

• Análisis de sangre para observar los niveles de oxígeno, la función renal o hepática y más
• Radiografías de tórax (que pueden mostrar agrandamiento del corazón derecho)
• Pruebas cardíacas, como un electrocardiograma (EKG) o un ecocardiograma.
• Pruebas de función pulmonar.
• Pruebas de tolerancia al ejercicio
• Una exploración nuclear para buscar coágulos de sangre en los pulmones.

Según los resultados de estas pruebas o su historial de paciente combinado con sus síntomas, su médico puede sospechar hipertensión pulmonar. La prueba estándar para identificar la hipertensión pulmonar es un procedimiento llamado cateterismo del corazón derecho.

Un cateterismo del corazón derecho es un procedimiento quirúrgico menor que generalmente se realiza en un hospital con una cirugía el mismo día. Se lo sedará y se le insertará un catéter en una vena del cuello o la ingle. El catéter se introduce en el corazón y, una vez allí, se puede medir la presión en el corazón y los pulmones.

Los resultados de un cateterismo cardíaco derecho no solo se pueden usar para determinar si tiene hipertensión pulmonar, sino que los resultados combinados con su historial médico también se pueden usar para determinar qué tipo de hipertensión pulmonar tiene.

Terapias para la hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar de cualquier tipo es una enfermedad grave que normalmente (con la excepción de algunos pacientes del grupo 4 de la OMS) no se puede curar. Los tratamientos se centran en mejorar la calidad de vida y, con suerte, también en prolongar la vida.

Es importante encontrar un médico que se especialice en el tratamiento de pacientes con hipertensión pulmonar para obtener la mejor atención.

El tipo de tratamiento que usted y su médico decidan depende de múltiples factores, incluido el tipo de hipertensión pulmonar que tiene, así como cualquier otra condición de salud subyacente que pueda estar contribuyendo a su enfermedad. Explore las opciones que están disponibles actualmente, según el tipo de PH.

Estudios vasodilatadores

Para las personas que ya han sido diagnosticadas con hipertensión pulmonar, un estudio vasodilatador puede ayudar a monitorear la efectividad de los tratamientos. Este estudio es un cateterismo cardíaco derecho con la administración combinada de un medicamento que relaja los vasos sanguíneos pulmonares. Esta prueba también puede determinar si se beneficiará de un tipo de medicamento llamado bloqueador de los canales de calcio.

Medicamentos tradicionales

Algunos medicamentos que no se usan específicamente para la hipertensión pulmonar pueden ser beneficiosos para controlar los síntomas. Estos incluyen bloqueadores de los canales de calcio para disminuir la presión arterial, digoxina para aumentar la fuerza del corazón o diuréticos para eliminar el exceso de líquidos del cuerpo.

Si bien estos medicamentos pueden usarse en todos los tipos, con mucha frecuencia se usan para el grupo de la OMS tipo 2. Otros medicamentos que pueden usarse incluyen anticoagulantes (a menudo usados ​​para el grupo de la OMS tipo 4) u oxígeno (todos los tipos).

Antagonistas del receptor de endotelina

Ésta es una clase de medicamentos que generalmente se administra por vía oral. Los antagonistas del receptor de endotelina evitan que los vasos sanguíneos se estrechen bloqueando los receptores de endotelina. Esta clase de medicamentos incluye:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Inhibidores de fosfodiesterasa

Los inhibidores de la fosfodiesterasa estimulan la producción de vasodilatadores en los pulmones (sustancias químicas que provocan la dilatación de los vasos sanguíneos) y también se administran por vía oral. Los medicamentos de esta clase de medicamentos incluyen:

• Viagra (sildenafil)
• Cialis (tidalafil)

Medicamentos intravenosos

Se encuentran disponibles algunos medicamentos intravenosos para la hipertensión pulmonar y funcionan mediante la vasodilatación de los vasos sanguíneos pulmonares. Éstos incluyen:

• Flolan o Veletri (epoprostenol)
• Orenitram (treprostinil) que también se puede administrar por vía subcutánea o inhalado

Inhaladores

Se pueden usar medicamentos inhalados como iloprost para aliviar la dificultad para respirar.

Trasplante de corazón y pulmón

Cuando se han agotado otras opciones de tratamiento, algunos pacientes con hipertensión pulmonar pueden ser elegibles para recibir un trasplante de corazón y pulmón. Si bien un trasplante de corazón y pulmón puede potencialmente curar la hipertensión pulmonar, es un procedimiento médico grave con un riesgo significativo de complicaciones, incluido el posible rechazo de los órganos del donante.