Una descripción general de la desmielinización

La desmielinización es la pérdida de mielina, un tipo de tejido graso que rodea y protege los nervios de todo el cuerpo. Esta afección causa déficits neurológicos, como cambios en la visión, debilidad, alteración de la sensibilidad y problemas de comportamiento o cognitivos (pensamiento).

La desmielinización puede afectar áreas del cerebro, la médula espinal o los nervios periféricos, y ocurre con varias enfermedades médicas diferentes. La afección desmielinizante más común es la esclerosis múltiple (EM).

Se puede utilizar una variedad de tratamientos médicos para el manejo de enfermedades médicas desmielinizantes, y el tratamiento se adapta a la afección específica.

Síntomas

La desmielinización puede ocurrir a cualquier edad, pero cada condición desmielinizante tiende a afectar a ciertos grupos de edad.

Los síntomas de la desmielinización corresponden a la zona del sistema nervioso afectada. Por ejemplo, la neuropatía periférica afecta las manos y los pies en lo que a menudo se describe como una distribución de "guantes de calcetín".

La desmielinización que afecta la parte inferior de la columna o los nervios espinales provoca cambios sensoriales o debilidad en las piernas y también puede disminuir el control de los intestinos y la vejiga. Y la desmielinización en el cerebro puede causar una variedad de problemas, como deterioro de la memoria o disminución de la visión.

Los síntomas comunes de las enfermedades desmielinizantes incluyen:

• Pérdida de visión o visión disminuida.
• Entumecimiento u hormigueo en las manos, pies, brazos, piernas o cara.
• Debilidad de brazos o piernas
• Disminución de la coordinación.
• Dificultad para caminar
• Problemas para masticar o tragar.
• Habla arrastrada
• Control de la vejiga o el intestino fallecido
• Problemas de concentración
• Deterioro de la memoria
• Cambios de humor o de comportamiento
• Fatiga

Dependiendo de la afección, los síntomas de la desmielinización pueden aparecer y desaparecer, o pueden empeorar gradualmente.

Muchos tipos de EM se caracterizan por síntomas episódicos y una mejora sustancial entre episodios. La neuropatía periférica tiende a empeorar gradualmente. En algunas afecciones desmielinizantes, como la adrenoleucodistrofia cerebral (CALD), los efectos no mejoran y pueden ser fatales.

Causas

Los síntomas de la desmielinización ocurren debido a la pérdida de mielina. Las vainas de mielina aíslan los nervios periféricos, así como los nervios del cerebro, la médula espinal y los ojos. Cada ojo tiene un nervio óptico que controla la visión. Las vainas de mielina permiten que los nervios envíen señales de manera eficiente.

Cuando hay una deficiencia o una disminución repentina de la mielina, es posible que los nervios no funcionen en absoluto, lo que resulta en los déficits neurológicos que se observan con la desmielinización.

Disparadores

La desmielinización a menudo es causada por una inflamación que ataca y destruye la mielina. La inflamación puede ocurrir en respuesta a una infección o puede atacar el cuerpo como parte de un proceso autoinmune. Las toxinas o infecciones también pueden dañar la mielina o pueden interferir con su producción. Y la falta de formación de mielina, se puede ver con algunas deficiencias nutricionales.

Factores de riesgo

Hay muchos factores que pueden inducir la desmielinización, incluidos la genética, las infecciones, la toxicidad y los déficits nutricionales. Algunas afecciones, como el síndrome de Guillain-Barré (GBS), pueden ser idiopáticas, lo que significa que pueden ocurrir sin un desencadenante claro.

Diagnóstico

La desmielinización se diagnostica mediante varios métodos diferentes. Un historial médico y un examen físico a menudo pueden establecer si el cerebro, la columna vertebral, los nervios ópticos o los nervios periféricos están afectados. Sin embargo, a veces los signos y síntomas pueden ser confusos y puede llevar algún tiempo determinar el tipo y la causa de la desmielinización e identificar la enfermedad específica.

Exámen clinico

Cuando lo evalúen para detectar una enfermedad desmielinizante, su médico escuchará su historial médico y puede preguntarle detalles sobre cuánto tiempo ha tenido sus síntomas, si los ha experimentado antes y si recientemente ha estado enfermo con una infección.

Es probable que su médico le pregunte sobre otros síntomas, como dolor, náuseas, vómitos o fiebre. Su equipo médico querrá conocer su historial de otras enfermedades y su historial médico familiar.

El examen físico verificará su fuerza muscular, sensación, coordinación y capacidad para caminar. Su médico puede controlar su visión y cómo reaccionan sus pupilas a la luz.Es posible que le realicen un examen oftalmológico en el que su médico le observe los ojos con un oftalmoscopio para ver si tiene neuritis óptica (inflamación y desmielinización del nervio óptico).

Imagen

Las imágenes del cerebro o de la columna, como las imágenes por resonancia magnética (IRM), a menudo pueden identificar áreas de desmielinización. Suelen existir patrones de desmielinización que corresponden a diferentes condiciones.

Pruebas especiales

Existen algunos tipos de pruebas de diagnóstico no invasivas que pueden identificar los efectos de la desmielinización en los nervios periféricos o ópticos.

Electromiografía (EMG): se realiza un estudio EMG como parte de una evaluación de neuropatía. Esta prueba mide la respuesta muscular a la estimulación nerviosa. Este examen es un poco incómodo, pero es seguro y cualquier malestar se resuelve una vez que se completa la prueba.

Estudios de conducción nerviosa (NCV): los estudios de NCV, como los EMG, se realizan para evaluar la neuropatía periférica. Esta prueba mide qué tan rápido los nervios conducen las señales eléctricas. Implica la estimulación directa del nervio mediante electrodos emisores de descargas que se colocan sobre la piel directamente sobre el nervio. Un examen de NCV puede ser un poco incómodo, pero es seguro y el malestar no persiste después de que se completa el examen.

Potenciales evocados: las pruebas de potenciales evocados miden la respuesta del cerebro a ciertos estímulos. Los potenciales evocados visuales, por ejemplo, miden la respuesta del cerebro a las luces y otros estímulos visuales, y a menudo se utilizan para ayudar a evaluar la neuritis óptica.

Punción lumbar (LP): una LP, también conocida como punción lumbar, es una prueba que le permite a su equipo médico evaluar su líquido cefalorraquídeo (LCR). El líquido a menudo muestra signos de infección o enfermedad inflamatoria, y los resultados pueden usarse para ayudar en el diagnóstico de afecciones desmielinizantes.

Un médico realizará una LP limpiando un área en su espalda baja, insertando una aguja y recolectando líquido cefalorraquídeo. La prueba dura entre 10 y 20 minutos y puede ser un poco incómoda.

Enfermedades desmielinizantes

Hay varias enfermedades desmielinizantes diferentes. Algunos afectan los nervios periféricos, algunos afectan el cerebro y / o la médula espinal y algunos afectan a ambos.

Trastornos desmielinizantes del cerebro y la médula espinal

EM: la EM es la enfermedad desmielinizante más común. Se caracteriza por desmielinización en el cerebro, la columna y / o el nervio óptico. Hay varios tipos de EM, y algunos se caracterizan por recaídas y remisiones, mientras que otros se caracterizan por una disminución gradual.

La EM se diagnostica mediante examen físico, estudios de imágenes, LP y, a veces, con pruebas de potenciales evocados. La EM generalmente comienza entre los 20 y los 40 años y, aunque es manejable, es una enfermedad de por vida sin cura definitiva.

Síndrome clínicamente aislado (CIS): CIS es un episodio único que tiene todas las características de la EM. A veces, CIS resulta ser el primer episodio de una forma recurrente de EM, pero a menudo no vuelve a ocurrir. Se diagnostica de la misma manera que se diagnostica la EM.

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM): un episodio desmielinizante rápidamente progresivo, ADEM a menudo afecta a niños pequeños. Los síntomas suelen ser más intensos que los de la EM y, por lo general, la afección se resuelve sin efectos duraderos ni recurrencia.

CALD: una afección genética grave que afecta a los niños pequeños (porque es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X), CALD causa pérdida de la visión y una pérdida profunda del control muscular. La desmielinización es el resultado de un defecto en el metabolismo de los ácidos grasos que da como resultado la destrucción de la mielina en la primera infancia. Esta condición no es tratable y resulta en una muerte prematura. Una variante más leve, la adrenomieloneuropatía (AMN), es causada por el mismo gen. La AMN afecta predominantemente a hombres jóvenes, causando debilidad progresiva y puede resultar en dependencia de la silla de ruedas, pero no es fatal.

Leuokoencefalopatía multifocal progresiva (LMP): se trata de una enfermedad desmielinizante grave que se produce debido a la reactivación de un virus (virus JC). La mayoría de las personas han estado expuestas a este virus, que puede provocar un resfriado leve.

La reactivación tiende a ocurrir entre personas que tienen una inmunodeficiencia severa y causa una extensa participación del cerebro, a menudo con deterioro neurocognitivo permanente. La leucoencefalopatía multifocal progresiva a menudo se diagnostica basándose en el historial médico, las pruebas de imagen y la demostración de la presencia del virus JC en el líquido cefalorraquídeo. A veces se necesita una biopsia de cerebro.

Trastornos desmielinizantes de los nervios periféricos

Neuropatías desmielinizantes hereditarias: este es un grupo de neuropatías hereditarias caracterizadas por desmielinización segmentaria de los nervios periféricos. Un ejemplo es la polineuropatía de Charcot-Marie tipo 1. Los pacientes suelen presentar debilidad y entumecimiento lentamente progresivos, que inicialmente afectan la parte inferior de las piernas y luego las manos. El desgaste de los músculos se ve con frecuencia.

Síndrome de Guillain-Barré (GBS): una enfermedad repentina que empeora rápidamente, el GBS causa debilidad que comienza en ambos pies y afecta las piernas y los brazos en unos pocos días. El GBS es una afección grave porque puede causar debilidad de los músculos respiratorios que controlan la respiración. Puede ser necesario un soporte respiratorio con ventilación mecánica.

La afección generalmente afecta a adultos mayores de 50 años y se diagnostica con base en un examen clínico y, a veces, también con EMG / NCV. El GBS generalmente se trata con inmunoglobulina intravenosa (IVIG), una terapia que inhibe el sistema inmunológico, o con plasmaféresis, un procedimiento que filtra la sangre. Con tratamiento, suele haber un buen pronóstico.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP): esta es una forma recurrente de GBS caracterizada por episodios de debilidad. Los episodios generalmente se tratan con IgIV o plasmaféresis.

Otras causas

Hipoxia: la falta de oxígeno, debido a un paro cardíaco por un ataque cardíaco o la respiración deprimida por una sobredosis, generalmente causa necrosis del cerebro. Sin embargo, a veces también se puede observar desmielinización. La recuperación depende de la extensión del daño.

Deficiencia de vitamina B12: la vitamina B12 tiene muchas funciones en el cuerpo, incluida la ayuda en la producción de mielina. La deficiencia de esta vitamina causa enfermedad desmielinizante de la columna vertebral, así como neuropatía periférica. Una persona que tiene deficiencia de vitamina B12 puede experimentar uno o más efectos.

Deficiencia de cobre: ​​similar a la deficiencia de B12, el nivel bajo de cobre secundario a un historial previo de cirugía gástrica, la ingesta excesiva de zinc o la malabsorción pueden afectar la médula espinal y los nervios periféricos.

Es poco probable que una deficiencia cause desmielinización, pero puede contribuir a la enfermedad desmielinizante.

Exposición a toxinas: los medicamentos y la exposición a toxinas pueden dañar temporalmente la mielina o pueden causar daños a largo plazo. Puede ser muy difícil determinar la causa exacta de la desmielinización inducida por toxinas. Una vez que se identifica el agente infractor, reducir la exposición es la clave para la recuperación.

Tratamiento

El tratamiento de la desmielinización depende de la afección. El tratamiento se centra en el manejo de los síntomas y la prevención de una mayor desmielinización. En el momento actual, no existe ningún tratamiento que restaure o reconstruya la mielina de manera efectiva, pero por lo general, la mielina se regenera por sí sola con regularidad. Si hay poco o ningún daño a los nervios, los síntomas pueden resolverse y es posible la recuperación neurológica.

Hay varios tratamientos que se utilizan para prevenir la desmielinización.

Inmunosupresión

La prevención del proceso inflamatorio es fundamental para el tratamiento de muchas afecciones desmielinizantes, como EM, ADEM y GBS. Muchas de estas afecciones se tratan con un ciclo breve de esteroides intravenosos (IV) o plasmaféresis.

Debido a que la EM es crónica, la enfermedad se maneja con la terapia modificadora de la enfermedad (DMT). Los esteroides y los DMT actúan inhibiendo el sistema inmunológico para prevenir el ataque inflamatorio a la mielina.

Evitando toxinas

Detener la exposición a la toxina probablemente no revertirá sus síntomas, pero puede ayudar a prevenir un daño neurológico mayor.

Suplementos

Debido a que algunas deficiencias nutricionales, como la vitamina B12 y el cobre, se han asociado con la desmielinización, la restauración de los niveles normales de nutrientes puede ser una estrategia de tratamiento importante.

Tratamiento sintomático

Si tiene una afección desmielinizante, es posible que necesite tratamiento para sus síntomas específicos. Por ejemplo, es posible que deba tomar medicamentos para ayudar a controlar su dolor o malestar. Los medicamentos también pueden ayudar a controlar síntomas como la ansiedad o la depresión. Para algunas personas, la disfunción de la vejiga puede mejorar con medicamentos.

Rehabilitación

A menudo, la rehabilitación es la clave para la recuperación. La fisioterapia, la terapia del habla o la deglución y la terapia del equilibrio son ejemplos de los tipos de rehabilitación que pueden ayudarlo a recuperarse o enfrentar su enfermedad desmielinizante.

Una palabra de Verywell

La desmielinización puede ser el resultado de varias causas diferentes y existe una variedad de enfermedades desmielinizantes, cada una con su propio grupo de edad típico, síntomas, causa, tratamiento y pronóstico.

Si usted o un ser querido ha sido diagnosticado con desmielinización, debe estar seguro de que la mayoría de las veces, la desmielinización es una condición manejable.