Una descripción general del síndrome de Horner

El síndrome de Horner es una condición poco común caracterizada por tres síntomas principales: párpado superior caído, pupila contraída y pérdida de sudoración en la cara. El síndrome de Horner y sus síntomas son el resultado de daños en una parte del sistema nervioso simpático, que puede deberse a varias causas.

El síndrome de Horner recibió su nombre de un oftalmólogo suizo que describió formalmente la afección por primera vez en 1869. El síndrome también se conoce a veces como "síndrome de Bernard-Horner" o "parálisis óculo-simpática".

Síntomas

Clásicamente, el síndrome de Horner describe un grupo de tres síntomas que resultan de la misma causa subyacente. Estos síntomas son:

• Párpado superior parcialmente caído (ptosis)
• Tamaño pequeño de la pupila (miosis)
• Pérdida de sudoración en la cara (anhidrosis facial)

Normalmente, estos síntomas oculares por sí mismos no causan pérdida de visión u otros problemas de salud.

Estos síntomas ocurren solo en un lado de la cara, el mismo lado. En otras palabras, solo se verán afectados el párpado y la pupila del mismo lado de la cara. Dependiendo de la causa exacta del síndrome de Horner, la pérdida de sudoración en la cara puede ocurrir en la mitad de la cara o solo en la frente de la mitad de la cara. En otros casos, este síntoma puede estar ausente.

Algunas personas con síndrome de Horner experimentarán síntomas adicionales relacionados con la afección. Estos síntomas son más variables y pueden estar presentes o no, en parte dependiendo de la naturaleza exacta de la alteración de los nervios. Estos incluyen enrojecimiento facial y dolor ocular.

Además, la causa subyacente del síndrome de Horner puede provocar síntomas específicos. Por ejemplo, alguien con síndrome de Horner debido a cáncer de pulmón puede tener una tos que no desaparece. Alguien con síndrome de Horner por disección de la arteria carótida puede tener dolor de cabeza, cuello o cara. De manera similar, una persona con síndrome de Horner debido a un accidente cerebrovascular puede tener mareos u otros síntomas neurológicos.

El síndrome de Horner que se presenta en los primeros años de vida suele causar un síntoma adicional: la heterocromía del iris, lo que significa que el iris del lado afectado parece más claro que el del lado no afectado.

Causas

El sistema nervioso simpático es un componente del cuerpo que ayuda a regular ciertas actividades inconscientes en el cuerpo. Específicamente, el sistema nervioso simpático responde a los factores estresantes, razón por la cual a veces se le llama la respuesta de su cuerpo de "lucha o huida".

El sistema nervioso simpático envía mensajes a muchas partes diferentes de su cuerpo, por lo que puede recibir el apoyo óptimo para responder a situaciones peligrosas. El cerebro envía estos mensajes a varias partes del cuerpo a través de un complicado sistema de nervios y neuronas.

En el síndrome de Horner, se daña una parte específica del sistema nervioso simpático: la vía oculosimpática, que envía mensajes desde el cerebro y, en última instancia, al ojo (y partes de la cara). El camino es largo y complejo. Las primeras neuronas comienzan en el cerebro y viajan a través de la médula espinal hasta el nivel del pecho. Aquí, las neuronas hacen una conexión con otro grupo de neuronas que viajan de regreso por un camino diferente muy cerca de la médula espinal. Señalan otro grupo de neuronas que se ramifican a nivel del cuello. Estas neuronas viajan a lo largo de una arteria importante en el cuello (la arteria carótida) antes de ingresar al cráneo y finalmente salir cerca de la cuenca del ojo.

Normalmente, las señales en esta vía envían mensajes para ayudar a su cuerpo a responder al estrés. Específicamente, envían un mensaje a uno de los músculos del párpado para ayudarlo a abrirse más ampliamente. También envía mensajes a la pupila, para ayudarla a abrirse más y así dejar entrar más luz. También envía un mensaje a las glándulas sudoríparas para ayudarlas a sudar.

Cuando este pasaje está dañado, tienden a dominar otras señales nerviosas que se oponen a estos mensajes, lo que lleva a un párpado caído, una pupila pequeña y falta de sudor.

Debido a la ruta larga y compleja que sigue la vía óculo-simpática, las enfermedades que afectan a múltiples partes del cuerpo pueden conducir al síndrome de Horner. Esto incluye enfermedades que afectan el tronco encefálico (parte inferior del cerebro), la médula espinal, el pecho y el cuello.

Si estos nervios se dañan de alguna manera, la vía puede bloquearse y pueden aparecer los síntomas del síndrome de Horner. La intensidad de los síntomas depende a menudo de la gravedad de la lesión de la vía nerviosa.

Este tipo de síndrome de Horner se llama Horner adquirido, porque es el resultado de alguna otra enfermedad y no está presente desde el nacimiento. Por ejemplo, los problemas en el primer grupo de neuronas pueden deberse a problemas médicos como:

• Golpe
• Esclerosis múltiple
• Encefalitis
• Meningitis
• Tumor de encéfalo o médula espinal
• Trauma espinal

El daño al segundo conjunto de nervios en la vía puede resultar de otros problemas subyacentes, como:

• Cáncer de pulmón
• Costilla cervical
• Aneurisma (abultamiento) de la arteria subclavia
• Absceso dental de la mandíbula inferior.
• Daño a los nervios por procedimientos médicos (p. Ej., Tiroidectomía, amigdalectomía, angiografía carotídea)

El daño al tercer grupo de nervios en la vía puede resultar de tipos de problemas médicos, como:

• Aneurisma (abultamiento) o disección (desgarro) de la arteria carótida interna
• Arteritis temporal
• Infección por herpes zóster

En algunos casos, nunca se identifica la causa del síndrome de Horner. Esto se llama síndrome de Horner "idiopático".

Síndrome de Horner congénito versus adquirido

En términos de clasificación, el síndrome de Horner que es congénito (presente desde el período neonatal) generalmente se distingue del síndrome de Horner que ocurre más tarde en la vida (síndrome de Horner adquirido). La mayoría de los casos de Horner congénito también surgen por daño a los nervios óculo-simpáticos. Por ejemplo, esto puede suceder por:

• Daño a los nervios por trauma al nacer
• Neuroblastomas u otros cánceres cerebrales
• Anomalías congénitas en la formación de la arteria carótida.
• Daño post-viral
• Hernia de disco cervical

Forma congénita rara

La mayoría de los casos de síndrome de Horner adquirido y congénito no se heredan y no son hereditarios. Sin embargo, existe una forma congénita extremadamente rara del síndrome de Horner causado por una mutación genética dominante. Esta forma rara de síndrome de Horner se puede transmitir de padres a hijos. En esta situación, existe un 50 por ciento de posibilidades de que un niño nacido de alguien con esta forma del síndrome también presente síntomas.

Diagnóstico

El diagnóstico adecuado del síndrome de Horner puede ser un desafío. Muchos síndromes médicos diferentes pueden causar una pupila encogida y / o un párpado caído y pueden confundirse con el síndrome de Horner. Es importante descartar estas otras posibles afecciones (como neuritis óptica o parálisis del tercer par).

Es importante el diagnóstico adecuado de la causa subyacente del síndrome de Horner. Algunas veces, la causa subyacente es bastante inofensiva. Otras veces, el síndrome de Horner puede ser un signo de un trastorno potencialmente mortal, como cáncer de pulmón, neuroblastoma o disección de la arteria carótida.

El síndrome de Horner que se presenta junto con dolor o síntomas neurológicos es particularmente preocupante para los médicos.

Un historial médico detallado y un examen físico son extremadamente importantes para el diagnóstico. Su médico le preguntará acerca de los síntomas que podrían dar pistas sobre la causa subyacente. También es importante que hagan preguntas para evaluar si el síndrome de Horner podría haber sido causado por un medicamento que tomó o como resultado de una lesión por un procedimiento médico.

Un examen de la vista detallado también es fundamental. Por ejemplo, su médico comprobará cómo responden sus pupilas a la luz y si puede mover los ojos normalmente. Los médicos también deberán prestar especial atención a los sistemas neurológico, pulmonar y cardiovascular.

Uno de los primeros pasos en el diagnóstico es localizar el área general de la cadena óculo-simpática que está dañada. Los síntomas y el examen pueden proporcionar algunas pistas sobre esto. También hay pruebas que utilizan gotas para los ojos que contienen medicamentos específicos que pueden ser de gran ayuda. Al administrar gotas para los ojos de medicamentos como apraclonidina y luego observar cómo responde su ojo, su médico puede tener una mejor idea del área general del problema.

Los análisis generales de sangre y de laboratorio también pueden ser importantes. Estos variarán según el contexto. Es posible que necesite una prueba como:

• Análisis de sangre general para analizar la química sanguínea, las células sanguíneas y la inflamación.
• Análisis de sangre para descartar causas infecciosas.
• Análisis de orina para ayudar a descartar neuroblastoma (cáncer de cerebro común en niños pequeños)
• Radiografía de tórax o tomografía computarizada de tórax (si le preocupa el cáncer de pulmón)
• Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza (para evaluar un accidente cerebrovascular u otros problemas cerebrales determinados)

Es posible que necesite pruebas adicionales, según su situación específica.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Horner depende de la causa subyacente. Ningún tratamiento puede comenzar hasta que se haga un diagnóstico correcto. Algunos tratamientos potenciales pueden incluir:

• Cirugía, radiación o quimioterapia para cánceres
• Agentes antiplaquetarios y tratamientos mínimamente invasivos como la angioplastia (para disección de la arteria carótida)
• Agentes que disuelven los coágulos, para tipos específicos de accidente cerebrovascular
• Antibióticos o medicamentos antivirales, por causas infecciosas.
• Medicamentos antiinflamatorios (p. Ej., Para la esclerosis múltiple)

Esto puede requerir la intervención de varios tipos de especialistas médicos, como neumólogos, neurooftalmólogos y oncólogos. En muchos casos, los síntomas del síndrome de Horner desaparecerán una vez que se aborde la afección subyacente. En otros casos, no se dispone de tratamiento.

Una palabra de Verywell

Los síntomas del síndrome de Horner en sí no suelen ser muy graves y, a menudo, no interfieren mucho en la vida. Sin embargo, es importante que lo evalúen si usted o un ser querido tiene síntomas del síndrome de Horner. Es especialmente importante que lo vea un profesional médico si los síntomas comienzan después de un accidente traumático o si también se presentan síntomas como mareos, debilidad muscular, dolor de cabeza intenso o dolor de cuello. Esto le dará tranquilidad, ya que su médico puede hacerlo. asegúrese de no tener un problema subyacente grave. Puede llevar un tiempo llegar a un diagnóstico general, pero su equipo de atención médica trabajará con usted para brindarle las respuestas que necesita.