El diagnóstico de la esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP) presenta desafíos especiales, ya que las personas con EMPP tienen una pérdida de función lenta y gradual durante meses o años. Esto contrasta con la EM remitente-recurrente, en la que una persona puede recuperar la función neurológica después de una recaída.
Las diferencias entre estos dos tipos de EM tienen algo que ver con la biología única detrás de ellos.
La investigación sugiere que la EM remitente-recurrente es un proceso inflamatorio (el sistema inmunológico ataca las fibras nerviosas), mientras que la EM primaria progresiva es un proceso más degenerativo, donde las fibras nerviosas se deterioran lentamente. No está claro por qué una persona desarrolla EMPP en lugar de EM remitente-recurrente, pero los expertos creen que los genes pueden desempeñar un papel, aunque la evidencia científica que respalde esto es aún escasa.
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Diagnóstico de la EM primaria progresiva
El PPMS definitivo se puede diagnosticar cuando se cumplen las siguientes condiciones:
- Una persona tiene al menos un año de progresión clínica documentada (es decir, un empeoramiento de sus síntomas de EM).
- Al menos dos de los siguientes:
Una lesión de resonancia magnética cerebral que es típica de la EM - Dos o más lesiones de EM en la médula espinal
- Una punción lumbar positiva, lo que significa que hay evidencia de bandas oligoclonales o un nivel elevado de anticuerpos IgG (estas son proteínas que indican que la inflamación está ocurriendo en el cuerpo)
- Al menos dos de los siguientes:
La mayoría de las personas con EMPP comienzan con el síntoma de un empeoramiento gradual de las dificultades para caminar, lo que se conoce como "paraparesia espástica progresiva".
Sin embargo, otras personas tienen lo que se llama "síndrome cerebeloso", que se caracteriza por ataxia severa y problemas de equilibrio. Independientemente de qué tipo de síntomas sean, se debe demostrar que la progresión ha sido constante durante más de un año, sin recaídas, para diagnosticar el síndrome premenstrual.
Resonancia magnética en el diagnóstico de EMPP
El diagnóstico de esclerosis múltiple requiere la diseminación (agravamiento) de síntomas y lesiones en el espacio y el tiempo. La "diseminación en el tiempo" se soluciona mediante el empeoramiento de los síntomas durante al menos un año (como se discutió anteriormente). Las imágenes por resonancia magnética se utilizan para determinar la "diseminación de lesiones en el espacio".
Dicho esto, el uso de resonancias magnéticas para diagnosticar el síndrome premenstrual tiene sus desafíos. Un desafío importante es que los resultados de la resonancia magnética del cerebro de las personas con EMPP pueden ser más "sutiles" que los de las personas con EMRR, con muchas menos lesiones (activas) realzadas con gadolinio.
Sin embargo, la resonancia magnética de la médula espinal de las personas con EMPP mostrará clásicamente atrofia. Dado que la médula espinal se ve muy afectada en la EMPP, las personas tienden a tener problemas para caminar, así como disfunción de la vejiga y los intestinos.
Punción lumbar en el diagnóstico de EMPP
También conocida como punción lumbar, las punciones lumbares pueden ser muy útiles para diagnosticar el síndrome premenstrual y descartar otras afecciones.
Dos hallazgos son importantes para confirmar un diagnóstico de EMPP:
- Presencia de bandas oligoclonales: esto significa que aparecen "bandas" de ciertas proteínas (inmunoglobulinas) cuando se analiza el líquido cefalorraquídeo. La evidencia de bandas oligoclonales en el LCR se puede ver en más del 90 por ciento de las personas con EM, pero también se puede encontrar en otros trastornos.
- Producción intratecal de anticuerpos IgG: esto significa que la IgG se produce dentro del compartimento del líquido cefalorraquídeo; esto es una señal de que hay una respuesta del sistema inmunológico.
VEP para ayudar a confirmar el diagnóstico de PPMS
El potencial evocado visual es una prueba que implica el uso de sensores EEG (electroencefalograma) en el cuero cabelludo mientras observa un patrón a cuadros en blanco y negro en una pantalla. El EEG mide las respuestas lentas a los eventos visuales, lo que indica una disfunción neurológica. Los PEV también han sido útiles para consolidar un diagnóstico de EMPP, especialmente cuando no se cumplen definitivamente otros criterios.
EM con recaída progresiva
Es importante tener en cuenta que algunas personas que comienzan con un diagnóstico de EMPP pueden experimentar recaídas después del diagnóstico. Una vez que eso comienza a suceder, el diagnóstico de esa persona se cambia a EM con recaída progresiva (PRMS). Sin embargo, todas las personas con PRMS comienzan con el diagnóstico de PPMS. La EM con recaída progresiva es la forma más rara de EM, con solo el 5 por ciento de las personas con EM afectada.
Una palabra de Verywell
Al final, muchas enfermedades neurológicas imitan a la EM, por lo que gran parte de la carga de diagnosticar cualquier tipo de EM es eliminar la posibilidad de que pueda ser otra cosa. Otros trastornos que deben descartarse incluyen: deficiencia de vitamina B12, enfermedad de Lyme, compresión de la médula espinal, neurosífilis o enfermedad de las neuronas motoras, solo por nombrar algunos.
Por eso es importante consultar a un médico para obtener un diagnóstico adecuado si experimenta síntomas neurológicos. Si bien el proceso de diagnóstico puede ser tedioso, sea paciente y proactivo en su atención médica.
