EII Y COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA (CEP)

Síntomas

Algunas personas no presentan síntomas en el momento del diagnóstico o incluso durante varios años después.

Los síntomas incluyen:

Diarrea (causada por mala absorción de grasas)

Fatiga

Fiebre / escalofríos (por una infección en los conductos biliares)

Picazón que a menudo afecta a todo el cuerpo.

Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos)

Enfermedades asociadas

Las personas con CEP tienen más probabilidades de tener enfermedad inflamatoria intestinal (EII) u osteoporosis. La PSC está fuertemente asociada con la colitis ulcerosa en hasta el 70 por ciento de los pacientes, pero también puede estar asociada con la enfermedad de Crohn del intestino grueso, a veces llamada colitis de Crohn. Se desconoce el motivo de la asociación con la EII, pero se cree que es el resultado de una respuesta inmunitaria.

Diagnóstico

La CEP se diagnosticaba tradicionalmente con un procedimiento llamado colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Durante una CPRE, el médico inserta un endoscopio en la boca y lo conduce hacia abajo a través del esófago y el estómago hasta los conductos del árbol biliar. Se inserta un tinte en los conductos para que se vean cuando se tomen radiografías. Luego, se analizan las radiografías para determinar si hay algún problema con los conductos biliares.

Sin embargo, la CPRE es invasiva y, especialmente en el contexto de la CEP, puede provocar complicaciones muy graves, como pancreatitis y colangitis bacteriana, que a su vez pueden provocar sepsis y la muerte.

En cambio, el primer paso según las pautas es obtener niveles de fosfatasa alcalina (ALP) en pacientes que parecen tener los signos y síntomas de la CEP; sin embargo, un ALP negativo no excluye la PSC. El segundo paso consiste en obtener un estudio de imágenes llamado CPRM, colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM). La sensibilidad y la especificidad de la CPRM es del 80% y el 87%, respectivamente, para el diagnóstico de CEP. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que los pacientes con cambios tempranos de la CEP pueden pasar desapercibidos por la CPRM, y la CPRE todavía tiene un papel útil en la exclusión de la CEP de conductos grandes donde las vistas de la CPRM pueden no ser óptimas.

Una biopsia de hígado puede ser útil cuando las modalidades de imagen no son diagnósticas o cuando se sospecha un síndrome de superposición. Este procedimiento se realiza en un hospital de forma ambulatoria con anestesia local. El médico que realiza la prueba utilizará una aguja para tomar una pequeña muestra de tejido hepático para que la analice un patólogo.

Tratos

No existe ningún tratamiento que haya demostrado ser eficaz para tratar la CEP. Actualmente se están realizando investigaciones para encontrar un tratamiento médico eficaz. Los planes de tratamiento se enfocan en aliviar los síntomas, interrumpir la progresión de la enfermedad y monitorear posibles complicaciones.

Los síntomas de la CEP pueden tratarse para que los pacientes se sientan más cómodos. La picazón se puede tratar con Questran (colestiramina) o Benadryl (difenhidramina). Para las infecciones recurrentes que pueden ocurrir con la CEP, podrían ser necesarios antibióticos. Debido a que la PSC interfiere con la absorción de grasas, es posible que se necesiten suplementos para tratar las deficiencias de las vitaminas liposolubles A, D, E y K. Si se producen obstrucciones en los conductos biliares, puede ser necesario un procedimiento quirúrgico para estirarlos o abrirlos . Se pueden colocar stents, que mantienen los conductos abiertos, en los conductos durante este procedimiento.

Si la progresión de la CEP conduce a insuficiencia hepática o infecciones biliares persistentes, puede ser necesario un trasplante de hígado. Los trasplantes de hígado ofrecen una buena calidad de vida a los receptores, así como una tasa de supervivencia de alrededor del 75 por ciento.