Comprensión de la esclerosis múltiple pediátrica

Si bien la esclerosis múltiple (EM) se conoce clásicamente como una enfermedad neurológica que afecta a los adultos jóvenes, se manifiesta antes de los 18 años en alrededor del 5 por ciento de los pacientes con EM. Esto se conoce como EM pediátrica. Aunque lo que se conoce se parece mucho a la EM en adultos, la complejidad de la EM en los niños puede ser más profunda dado su estado ya vulnerable y cambiante.

Aquí hay un vistazo a las realidades de la EM en los niños, incluidos los síntomas que puede causar, cómo se diagnostica, los tratamientos disponibles y cómo ayudar a su hijo a sobrellevar la situación.

Verywell / JR Bee

Curso de la enfermedad

Cuando un adulto o un niño desarrolla EM, significa que su sistema inmunológico ataca por error al sistema nervioso central, que está compuesto por el cerebro y la médula espinal. Más específicamente, en la EM, el sistema inmunológico ataca las células, llamadas oligodendrocitos, que forman la vaina de mielina, la cubierta grasa de las fibras nerviosas. El ataque, que da lugar a mielina dañada o destruida, conocida como desmielinización, altera la señalización nerviosa.

Dado que los nervios no pueden comunicarse con tanta eficacia cuando su vaina de mielina se daña o se pierde, se desarrollan una variedad de síntomas según el lugar del cerebro y la médula espinal en el que ocurrió el ataque.

El curso de esta enfermedad es muy individualizado y diferente para todos, dependiendo de dónde se haya producido la desmielinización.

Causas

Al igual que la EM en adultos, la EM pediátrica es más común en niñas que en niños, y se cree que se desarrolla a partir de una combinación de tener ciertos genes y estar expuesto a uno o más desencadenantes ambientales.

Genes

Es importante comprender que la EM no se hereda directamente. Más bien, uno o más genes lo hacen más susceptible a desarrollar EM que alguien que no tiene esos genes. Si tiene un familiar de primer grado con EM, su riesgo de desarrollarla de por vida es del 5 por ciento. Las siguientes estadísticas muestran cómo las posibilidades de desarrollar EM pueden aumentar según los antecedentes familiares de la enfermedad.

Actualmente, los investigadores están examinando varios genes que pueden estar relacionados con la EM, especialmente genes inmunológicos específicos del antígeno leucocitario humano (HLA) que se han asociado con el desarrollo de la EM.

Desencadenantes ambientales

Si bien no se sabe con precisión qué en el medio ambiente desencadena el desarrollo de la EM, la infección con virus, como el virus de Epstein-Barr (VEB) y la exposición al humo del cigarrillo, se han examinado cuidadosamente a lo largo de los años.

Las investigaciones sugieren que el virus de Epstein-Barr está más asociado con la EM pediátrica que con la EM en adultos.

La deficiencia de vitamina D también puede ser un desencadenante, especialmente porque las investigaciones han demostrado que la EM es más prevalente en las latitudes del norte, donde la exposición al sol tiende a ser menos frecuente en el invierno.

También se está examinando la obesidad infantil como desencadenante.

Síntomas

La mayoría de los síntomas de la EM pediátrica son similares a los que se presentan en la EM de inicio en la edad adulta, pero los estudios han mostrado algunas diferencias entre los dos.

Similitudes

Al igual que los adultos, los síntomas de la EM en los niños pueden incluir:

• Sentirse inusualmente cansado, tanto mental como físicamente (llamado fatiga por EM)
• Depresión o problemas de conducta.
• Problemas cognitivos como dificultades con la memoria, el procesamiento de la información y la atención.
• Problemas de visión y / o dolor ocular
• Mareo
• Torpeza y caídas
• Problemas de vejiga o intestinos
• Debilidad en un lado de la cara, brazo o pierna.
• Espasmos musculares y rigidez
• Dolor

Diferencias

Las diferencias observadas entre la EM pediátrica y la EM en adultos tienen que ver con la aparición de la EM e incluyen:

• Neuritis óptica: las investigaciones muestran que los niños con EM tienen más probabilidades que los adultos de presentar neuritis óptica aislada, que causa dolor con el movimiento ocular y problemas de visión y es más comúnmente causada por la EM.
• Síndrome aislado del tronco encefálico: este síndrome se refiere a la desmielinización de las fibras nerviosas en el tronco encefálico, que conecta la médula espinal con el cerebro. Esta desmielinización puede provocar síntomas como vértigo o visión doble, y es más común en niños que en adultos.
• Encefalopatía: los niños con EM también tienen más probabilidades que los adultos de desarrollar síntomas de encefalopatía como dolor de cabeza, vómitos, convulsiones y / o confusión o dificultad para mantenerse despiertos, aunque, en general, estos síntomas no son comunes.

Presentación

La gran mayoría, del 97 al 99 por ciento, de los niños con EM tienen EM remitente-recurrente (EMRR). Con EMRR, experimenta recaídas, también llamadas brotes, exacerbaciones o ataques, de síntomas neurológicos. Estas recaídas pueden durar varios días o semanas y, a menudo, se resuelven lentamente con una reversión total o parcial de los síntomas.

La EMRR es también el tipo más común de EM en adultos y afecta del 85 al 90 por ciento; pero según la Sociedad Nacional de EM, los niños pueden experimentar recaídas más frecuentes que los adultos. Sin embargo, las investigaciones muestran que los niños se recuperan bastante bien de estas recaídas y, a menudo, más rápidamente que los adultos.

Tipos de esclerosis múltiple

Diagnóstico

El diagnóstico de la EM en la población pediátrica puede ser complicado por muchas razones. Uno es simplemente la falta de conciencia. Debido a su rareza (se estima que sólo se han diagnosticado entre 8.000 y 10.000 niños en los Estados Unidos), es posible que la EM pediátrica no esté en los radares de muchos pediatras, especialmente si un niño se queja de síntomas de EM más inespecíficos, pero debilitantes, como la fatiga.

El diagnóstico también es un desafío porque los síntomas de la EM pueden imitar los de otras afecciones desmielinizantes del sistema nervioso central, como encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), mielitis transversa, neuritis óptica o neuromielitis óptica (enfermedad de Devic).

La clave para distinguir otras afecciones desmielinizantes de la EM es que en la EM hay múltiples episodios de problemas neurológicos; no son un evento aislado de una sola vez.

Más específicamente, al diagnosticar a un niño con EM, él o ella debe experimentar al menos dos ataques de EM separados y distintos, como un adulto. Estos ataques deben ocurrir con al menos un mes de diferencia y estar en diferentes áreas del sistema nervioso central.

En última instancia, diagnosticar la EM en un niño requiere algo de paciencia. No es raro que la "historia" de un niño se desarrolle con el tiempo, especialmente porque los síntomas pueden aparecer y desaparecer, y un niño puede volver a ser él mismo entre recaídas.

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Herramientas diagnosticas

Algunas de las herramientas de diagnóstico que utilizan los médicos para diagnosticar la EM incluyen:

• Historial médico: el médico de su hijo obtendrá un historial médico cuidadosamente detallado, que puede ayudarlo a identificar los síntomas actuales o pasados ​​que indican EM.
• Examen neurológico: su médico realizará un examen neurológico completo, que incluye evaluar la fuerza y ​​el equilibrio de los músculos de su hijo, mirarlo a los ojos, verificar los reflejos y realizar pruebas sensoriales.
• Imágenes por resonancia magnética (IRM): el médico de su hijo también ordenará una resonancia magnética del cerebro y / o la médula espinal para ver si hay lesiones de EM, que son signos de inflamación del nervio de la EM. Una resonancia magnética (MRI) no solo es útil para diagnosticar la EM, sino que también se usa para monitorear la enfermedad. Al comparar las resonancias magnéticas antiguas con las nuevas, los médicos pueden ver si su hijo está desarrollando más lesiones de EM, incluso si no presenta síntomas.
• Punción lumbar: el neurólogo de su hijo también puede realizar una punción lumbar, comúnmente conocida como punción lumbar. Durante este procedimiento, se inserta una aguja fina en la parte baja de la espalda de su hijo para extraer una pequeña cantidad de líquido que baña la médula espinal. Este líquido se llama líquido cefalorraquídeo y puede contener pistas, como la presencia de bandas oligoclonales, que ayudan a los médicos a confirmar un diagnóstico de EM.
• Potenciales evocados: en algunos casos, se pueden recomendar los potenciales evocados. Estas pruebas le permiten al médico de su hijo ver qué tan bien los nervios transmiten los mensajes de los estímulos. Por ejemplo, los potenciales evocados visuales miden qué tan bien viajan los mensajes nerviosos a lo largo de la vía del nervio óptico, mientras su hijo mira una pantalla de computadora de patrones alternos. La señalización nerviosa deteriorada a lo largo de las vías del nervio óptico es bastante común en la EM, incluso si una persona no informa problemas de visión.

Cómo se diagnostica la esclerosis múltiple

Tratamiento

Al igual que la EM en adultos, no existe cura para la EM pediátrica, pero existen tratamientos que pueden retrasar el curso de la enfermedad y controlar las recaídas.

Tratamientos modificadores de la enfermedad

Los tratamientos modificadores de la enfermedad (DMT) pueden ayudar a prevenir las recaídas, reducir la cantidad de lesiones de EM en el cerebro y la médula espinal y retrasar la enfermedad, retrasando la aparición de la discapacidad. La mayoría de estos no se han estudiado en niños, aunque se sabe que son efectivos para adultos y, a menudo, se usan fuera de la etiqueta para controlar la EM pediátrica.

En mayo de 2018, la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) aprobó el uso de Gilenya (fingolimod), un DMT oral, para tratar a niños y adolescentes de 10 años o más con EM recidivante. Gilenya es la primera terapia aprobada para tratar la EM pediátrica y se considera un tratamiento alternativo de primera línea.

Una descripción general de Gilenya para la EM

Algunos de los otros DMT que los médicos pueden elegir para tratar la EM pediátrica incluyen:

• Medicamentos autoinyectados: por ejemplo, Avonex, Betaseron o Rebif (interferón beta) y Copaxone y Glatopa (acetato de glatiramer). Junto con Gilenya, estos se consideran tratamientos de primera línea.
• Medicamentos orales: Tecfidera (dimetilfumarato) se usa para tratar a niños y adolescentes con EM y es el único otro DMT además de Gilenya que ha mostrado al menos alguna evidencia de que es seguro y efectivo para la población pediátrica.
• Infusiones: Tysabri (natalizumab) se puede usar para adolescentes, pero no hay información de dosificación para pacientes más jóvenes.

Un ensayo de fase 3 de 2018 de 215 pacientes con EM recidivante de 10 a 17 años trató al azar a la mitad de los pacientes con Gilenya y a la otra mitad con Avonex (interferón beta-1a) durante hasta dos años. Los investigadores encontraron que los pacientes que tomaron Gilenya tenían tasas de recaída más bajas y menos lesiones en sus resonancias magnéticas que los que tomaron Avonex.

Sin embargo, el estudio también reveló que hubo un mayor número de eventos adversos graves en el grupo de Gilenya que en el grupo de Avonex. En el grupo de Gilenya, 18 pacientes experimentaron al menos un evento grave, en comparación con siete pacientes del grupo de Avonex.

Estos eventos adversos graves incluyeron:

• Convulsiones
• Infecciones
• Leucopenia, una disminución de los glóbulos blancos.

Corticoesteroides

Cuando los niños tienen una recaída, los corticosteroides generalmente se recetan al igual que para los adultos. Estos medicamentos mejoran los síntomas y reducen la duración del ataque. Al igual que con la EM en adultos, los corticosteroides no tienen ningún beneficio a largo plazo.

Un régimen común para tratar una recaída de la EM es Solu-Medrol (metilprednisolona) administrado a través de la vena (intravenoso) una vez al día durante tres a cinco días. Esto puede ir seguido de una dosis disminuida gradualmente de corticosteroides orales, generalmente prednisona, durante varios días.

Cómo se trata la esclerosis múltiple

Albardilla

El manejo de los síntomas de la EM es fundamental para mejorar la calidad de vida y el funcionamiento diario de un niño. Puede ser especialmente difícil controlar los síntomas invisibles, como la fatiga, la depresión y los problemas cognitivos. Un niño o adolescente puede tener problemas para comunicar estos síntomas o sentirse ignorado cuando trata de explicárselos a los adultos.

La infancia y la adolescencia también son momentos de presiones académicas y de los compañeros, y el diagnóstico de EM a menudo coloca un peso adicional sobre los hombros del niño. Imagínese tratando de estudiar para tres exámenes cuando está fatigado o tratando de concentrarse en una tarea escolar cuando su memoria es confusa y el ruido de la clase se siente como una abeja zumbando en su oído.

Es por eso que se requiere un enfoque multifacético para cuidar a un niño con EM. No solo es necesario formar una asociación con el neurólogo de su hijo, sino que también deben participar otros profesionales en su atención. Algunos de estos profesionales pueden incluir un psicólogo, un fisioterapeuta y un terapeuta ocupacional.

Lo que no se puede ver

Debido a que no son físicamente aparentes, los síntomas "invisibles" de la EM, como la fatiga, los cambios de humor y el deterioro cognitivo, no solo pueden ser difíciles de aceptar y manejar para su hijo, sino también de reconocerlos para los demás.

Aquí hay algunos pasos específicos que usted, como padre, puede tomar para comprender y lidiar mejor con estos síntomas que, aunque son menos visibles para los demás, pueden ser los más incapacitantes para su hijo.

Problemas cognitivos

El cerebro de su hijo, aunque fascinantemente flexible y hermoso en su desarrollo, también es vulnerable a su entorno. Por lo tanto, cuando una enfermedad como la esclerosis múltiple ataca a una edad temprana, las áreas clave de la cognición como el pensamiento, la memoria y las habilidades del lenguaje pueden verse afectadas. Se estima que alrededor de un tercio de los niños y adolescentes con EM tienen algún tipo de deterioro cognitivo.

Los problemas cognitivos más comunes que se observan en la EM pediátrica incluyen dificultades con estas tareas cognitivas:

• Atención: realizar tareas complejas como ecuaciones matemáticas o completar un examen puede volverse más difícil, especialmente en situaciones ruidosas y ocupadas como un salón de clases.
• Memoria: esto incluye tareas como recordar dónde se dejó algo, almacenar información y poder recordar información nueva más tarde.
• Nombrar y reconocer: las dificultades con esto pueden parecer que la palabra que su hijo quiere decir para un objeto está en la punta de su lengua.
• Procesamiento de información: su hijo puede tardar más en procesar y aprender material nuevo, especialmente en el aula.

Si bien los niños pueden ser más susceptibles a los cambios cognitivos que los adultos, la ventaja es que, en comparación con los adultos, los expertos especulan que los niños pueden compensar mejor sus dificultades cognitivas y adaptarse a ellas.

Las herramientas comunes que se utilizan para los niños con problemas cognitivos relacionados con la EM incluyen:

• Ayudas para la memoria: esto puede incluir herramientas como un planificador diario, listas de recordatorios, un teléfono con aplicaciones de ayuda para la memoria, notas adhesivas, mnemónicos o alarmas en un reloj.
• Ejercicios para el cerebro: los crucigramas y los juegos de palabras pueden ayudar a perfeccionar las habilidades cognitivas.
• Organización: esto incluye el aprendizaje de habilidades de organización y la ordenación en casa y en la escuela.
• Relajación: el humor y aprender a relajarse, por ejemplo, con la respiración profunda y la meditación, pueden aliviar el estrés durante los momentos frustrantes.

Dado que muchos cambios cognitivos pueden ser sutiles o estar influenciados por otros factores en la vida de su hijo, como el estrés, el dolor o la depresión, es mejor que se someta a una evaluación neuropsicológica, especialmente si surgen inquietudes en la escuela o en el hogar.

Al final, saber exactamente con qué está luchando su hijo es ideal para seguir adelante con un plan. Usted y su hijo, junto con su maestro, psicólogo, director y otros profesionales, pueden hacer adaptaciones o modificaciones que se adapten a las necesidades de su hijo.

Una descripción general del deterioro cognitivo en la EM

Cambios de humor

Aparte del desarrollo cognitivo, la infancia y la adolescencia son un momento privilegiado para el desarrollo social y emocional. Este es un momento en el que un niño se está recuperando, explorando su identidad y abrazando amistades. Pero el dolor o la ira extremos por un diagnóstico de EM junto con la depresión que se deriva de cambios en el cerebro relacionados con la EM pueden ser abrumadores para un niño.

Es perfectamente normal que los niños, como los adultos, se sientan tristes o ansiosos a veces. Pero cuando esa tristeza o ansiedad es persistente, duradera y comienza a afectar el funcionamiento diario en general, puede presentarse una afección de salud mental que requiere orientación profesional, como depresión o un trastorno de ansiedad.

La depresión es bastante común en la EM pediátrica y se presenta en el 20 al 50 por ciento de los niños. Además de la tristeza o la preocupación excesiva, otros signos a los que debe prestar atención en su hijo incluyen:

• Cambios en el apetito: ¿Su hijo está comiendo menos y / o está perdiendo peso? ¿O está comiendo más de lo normal para hacer frente a los sentimientos negativos?
• Dificultades para dormir: ¿Su hijo tiene dificultades para conciliar el sueño o permanecer dormido?
• Problemas de conducta: ¿Su hijo está más irritable o se comporta mal en casa o en la escuela?
• Pérdida de interés: ¿Su hijo no se emociona o no se involucra en las actividades que alguna vez disfrutó?

Si bien es difícil ver cómo su hijo sufre, puede ser útil saber que existen terapias que pueden ayudar, que incluyen:

• Terapia cognitivo-conductual (TCC) con un psicólogo o terapeuta pediátrico
• Medicamentos antidepresivos
• Grupos de apoyo, como conectarse con otras personas en línea a través de la Sociedad Nacional de EM (esto también puede ser una fuente de apoyo para usted)

Si nota un cambio en el estado de ánimo o el comportamiento de su hijo, es importante que consulte con su médico. Es posible que necesite una derivación a un terapeuta, psicólogo o psiquiatra, que pueda ayudar a su hijo a aprender a sobrellevar la situación de manera más eficaz y mejorar su calidad de vida.

Fatiga

La fatiga es una de las principales quejas de la EM y, desafortunadamente, esto no excluye a los niños y adolescentes. Aproximadamente el 30 por ciento de los niños con EM experimentan fatiga debilitante, a menudo descrita como "agotamiento de todo el cuerpo más confusión mental" que es grave y puede ocurrir por la mañana incluso después de una noche de sueño reparador. Esta fatiga puede interferir mucho en las actividades diarias de su hijo, especialmente en la escuela.

El desafío de controlar la fatiga en la EM pediátrica es que a menudo se debe a más de una causa.

Por un lado, la enfermedad en sí misma a menudo causa fatiga, y este es probablemente el culpable más difícil de tratar. Si bien los expertos no han determinado con precisión por qué las personas con EM experimentan este agotamiento, imagínese lo duro que deben trabajar los nervios para moverse, sentir y pensar mientras las vías nerviosas están dañadas o bloqueadas.

Afortunadamente, otras fuentes de fatiga en la EM son más fáciles de tratar (si no curables), por lo que es importante que tanto el neurólogo como el pediatra evalúen cuidadosamente la fatiga de su hijo.

Algunas de estas causas de fatiga no relacionadas con la EM incluyen:

• Medicamentos: si su hijo está en terapia con interferón, un tipo de tratamiento que modifica la enfermedad, esto puede causar fatiga y síntomas similares a los de la gripe. Los medicamentos que se usan para tratar problemas de vejiga o espasmos musculares también pueden causar cansancio.
• Problemas de sueño: los malos hábitos de sueño, el insomnio relacionado con la depresión y / o la ansiedad, o una condición del sueño como el síndrome de piernas inquietas pueden contribuir a la fatiga.
• Otras afecciones médicas: la enfermedad de la tiroides, la anemia por deficiencia de hierro, la infección viral y la depresión son ejemplos de afecciones no relacionadas con la EM que causan fatiga.

Una vez que usted, su hijo y su equipo de atención médica hayan resuelto y tratado otras causas de fatiga, es una buena idea consultar con especialistas en rehabilitación.

Las terapias de rehabilitación que son efectivas para la fatiga incluyen:

• Fisioterapia: un fisioterapeuta puede acceder al equilibrio, la debilidad y la rigidez de su hijo y abordar los problemas de movilidad, si es necesario. Teniendo esto en cuenta, el terapeuta puede diseñar un programa de ejercicios que pueda mejorar la fatiga de su hijo mientras se mantiene seguro y mantiene límites únicos en mente. Si el ejercicio no está en el interés o la capacidad de su hijo, el yoga es una alternativa excelente y eficaz.
• Terapia ocupacional: un terapeuta ocupacional puede ayudar a su hijo a compensar y / o afrontar las dificultades cotidianas relacionadas con la EM. Más específicamente, un terapeuta ocupacional puede enseñarle a su hijo estrategias de conservación de energía. Por ejemplo, digamos que a su adolescente le encanta el voleibol, pero se siente demasiado fatigado cuando practica para disfrutarlo o incluso participar a veces. En este caso, su terapeuta puede recomendar que lo lleven a la escuela en lugar de caminar y tomar una siesta por la tarde los días en que practica voleibol.

Cómo combatir la fatiga de la EM

En la escuela

Es posible que deban considerarse adaptaciones educativas, como descansos adicionales para ir al baño si su hijo tiene problemas de vejiga, tiempo de descanso por la tarde si tiene fatiga incapacitante o tiempo adicional para moverse por el campus de la escuela si existen limitaciones de movilidad.

Hable con los maestros y la administración escolar de su hijo sobre lo que necesita para que la escuela sea una experiencia positiva. Recuerde también que es posible que su hijo no experimente todos los síntomas potenciales de la EM. Saber esto puede ayudar a que la lista se sienta menos abrumadora. Los planes de tratamiento son únicos porque abordan los síntomas específicos que experimenta su hijo.

Una palabra de Verywell

Ya sea que usted tenga EM o sea padre de un niño con EM (o ambos), continúe con el buen trabajo de educarse, buscar respuestas y enseñar a su hijo a vivir la vida al máximo. Con suerte, su mente se puede relajar un poco sabiendo que la investigación sobre la EM pediátrica está despegando y evolucionando, un gran comienzo para encontrar una cura algún día.