Una descripción general del síndrome de Raynaud

El síndrome de Raynaud es una afección en la que los dedos de las manos y, a veces, los dedos de los pies de una persona se vuelven azules y / o blancos al exponerse al frío y luego a un rojo brillante al calentarse. Estos síntomas, causados ​​por la constricción de pequeños vasos sanguíneos en las manos o los pies, pueden durar de segundos a horas, pero la mayoría de las veces duran alrededor de 15 minutos.

Hay dos tipos: síndrome de Raynaud primario (enfermedad de Raynaud), que suele ser leve, y síndrome de Raynaud secundario (fenómeno de Raynaud), que puede ser más grave.

Tipos

Tanto el síndrome de Raynaud primario como el secundario se caracteriza por la constricción de los vasos sanguíneos pequeños, generalmente en ambos lados del cuerpo (bilateral), que conduce a una disminución del flujo sanguíneo a los dedos de las manos y, a veces, a los dedos de los pies, la punta de la nariz, el lóbulo de la oreja y la piel. la rótula o los pezones.

Se cree que afecta aproximadamente al 5 por ciento de la población en los Estados Unidos, el Raynaud es más común en climas más fríos y en aquellos que tienen antecedentes familiares de la afección.

Tanto el síndrome de Raynaud primario como el secundario es mucho más común en mujeres que en hombres y, por lo general, afectan a las mujeres durante la edad fértil.

Esta foto incluye contenido que algunas personas pueden encontrar gráfico o perturbador.

Enfermedad de Raynaud primaria

El Raynaud primario es más probable que ocurra en mujeres jóvenes que el Raynaud secundario, con una incidencia máxima entre las edades de 15 y 25. El Raynaud primario se diferencia del Raynaud secundario en que no existe una condición médica subyacente, pero un pequeño porcentaje de personas diagnosticadas con Raynaud primario desarrollará más tarde una de las condiciones que subyacen a la enfermedad secundaria (y se cambiará el diagnóstico).

La afección suele ser leve y puede controlarse solo con medidas de estilo de vida.

Fenómeno secundario de Raynaud

El síndrome de Raynaud secundario tiende a tener un inicio más tardío que la afección primaria, y comúnmente se diagnostica alrededor de los 40 años. Se asocia con una serie de causas subyacentes, como el hipotiroidismo, y puede ser más grave. Además de las medidas de estilo de vida, es posible que se necesiten medicamentos e incluso procedimientos quirúrgicos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Raynaud pueden variar desde apenas detectables hasta aquellos que limitan en gran medida las actividades y afectan la calidad de vida de una persona.

Los dedos de las manos (y alrededor del 40 por ciento de las personas, los dedos de los pies) pueden volverse fríos y entumecidos a medida que disminuye el flujo sanguíneo con vasoconstricción (estrechamiento de los vasos sanguíneos).

Vasoconstricción: paso a paso

1. Los dedos suelen aparecer blancos (palidez).
2. Luego, los dedos adquieren un aspecto azulado (cianosis) ya que los tejidos se ven privados de oxígeno y nutrientes.
3. A medida que vuelve el flujo sanguíneo, los dedos de las manos o de los pies pueden volverse de color rojo brillante (rubor).
4. Es posible que se presenten síntomas de hormigueo, hinchazón y luego palpitaciones dolorosas (más común con el síndrome de Raynaud secundario).

Los síntomas pueden afectar solo uno o más dedos, aunque es poco común que los pulgares se vean afectados. Los "ataques vasoespásticos" pueden afectar a diferentes dedos de las manos o de los pies que los episodios anteriores. También pueden verse afectadas otras áreas del cuerpo.

Disparadores

Los episodios de Raynaud no siempre son predecibles, pero existen varios desencadenantes comunes que incluyen:

• Salir con temperaturas frías
• Poner las manos en agua fría
• Metiendo las manos en el congelador
• Sosteniendo una bebida helada
• Estrés emocional de cualquier tipo.

Complicaciones

Para la mayoría de las personas, el síndrome de Raynaud es una molestia e incómodo, pero no produce un daño duradero. Dicho esto, y especialmente con la enfermedad de Raynaud secundaria, pueden ocurrir complicaciones. Estos pueden variar desde úlceras cutáneas que tardan en sanar hasta cicatrices. En casos muy graves, se puede desarrollar gangrena y provocar la pérdida de los dedos.

Causas

La vasoconstricción en las extremidades es una respuesta protectora normal a la exposición al frío. Es la forma en que su cuerpo mantiene el calor en su núcleo, donde residen los órganos vitales.

Con el síndrome de Raynaud primario, la constricción de los vasos sanguíneos es una reacción normal "extrema" al frío. Si bien el mecanismo no se comprende completamente, se cree que está en juego un sistema nervioso simpático "hiperactivo" y que estos nervios son hipersensibles para enfriar o estimular la contracción excesiva de los vasos sanguíneos.

Con el fenómeno de Raynaud secundario, el engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos u otros cambios pueden magnificar este efecto. Hay varias afecciones asociadas con la enfermedad de Raynaud secundaria. Con algunos de estos, el fenómeno de Raynaud es muy común; por ejemplo, del 85 al 90 por ciento de las personas que tienen esclerodermia también experimentan Raynaud, que no es tan común en otras personas.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo para ambos tipos de síndrome de Raynaud incluyen:

• Genero femenino
• Edad fértil
• Clima frío
• Antecedentes familiares de la afección.
• De fumar

Las condiciones subyacentes para el fenómeno de Raynaud secundario incluyen:

Tejido conectivo / enfermedades autoinmunes

• Esclerodermia
• Enfermedad mixta del tejido conectivo
• Dermatomiositis
• Polimiositis
• Lupus eritematoso sistémico (lupus o LES)
• Artritis Reumatoide

Otras condiciones médicas

• Hipotiroidismo
• Hipertensión pulmonar
• Fibromialgia y síndrome de fatiga crónica

Lesiones / Trauma

• Lesiones o cirugía en las manos o los pies.
• Una historia de congelación
• Exposiciones repetitivas en el trabajo, especialmente con herramientas manuales que vibran, como martillos neumáticos
• Otras actividades manuales repetitivas, como tocar el piano o escribir en un teclado
• Síndrome del túnel carpiano

Medicamentos

• Bloqueadores beta
• Algunos medicamentos de quimioterapia (cisplatino, vinblastina, bleomicina)
• Algunos medicamentos para la migraña (derivados del cornezuelo del centeno y sumatriptán)
• Algunas preparaciones para el resfriado y las alergias de venta libre
• Medicamentos para el TDAH
• Medicamentos que contienen estrógenos
• Narcóticos

Toxinas

• Cloruro de vinilo

Diagnóstico

Un diagnóstico de síndrome de Raynaud comienza con una historia detallada, que incluye síntomas, desencadenantes y factores de riesgo de la enfermedad. Si bien al principio los síntomas pueden sugerir el síndrome de Raynaud primario, el proceso de diagnóstico a veces puede descubrir afecciones autoinmunes subyacentes (hay más de 80 tipos) asociadas con el fenómeno de Raynaud secundario.

Por ejemplo, para aproximadamente el 30 por ciento de las personas con esclerodermia, el síndrome de Raynaud es el primer síntoma de la enfermedad y puede ser el único síntoma durante muchos años.

Examen físico

En el caso de Raynaud primario, el examen físico suele ser normal, a menos que se observe un ataque de Raynaud y se observen signos de vasoconstricción. Con la enfermedad de Raynaud secundaria, un examen puede revelar evidencia de enfermedad del tejido conectivo u otras afecciones.

Pruebas de laboratorio

Las pruebas de laboratorio se realizan principalmente para buscar afecciones subyacentes. Una prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) que a menudo se realiza cuando se sospecha de enfermedades autoinmunes o trastornos del tejido conectivo. Con algunas de estas enfermedades, las personas producen anticuerpos contra los núcleos de sus propias células, que aparecen con una tinción especial.

Una prueba de velocidad de sedimentación globular (velocidad de sedimentación) o proteína C reactiva son pruebas no específicas que son una medida de la inflamación en el cuerpo. También se pueden realizar pruebas de función tiroidea.

Procedimientos

Hay dos procedimientos que se pueden realizar en el consultorio para evaluar un posible síndrome de Raynaud:

• Capilaroscopia del pliegue ungueal: este estudio implica colocar una gota de aceite en la base de una uña y luego examinar el área bajo un microscopio. Con las enfermedades del tejido conectivo, los capilares pueden tener un aspecto anormal. Por lo tanto, esta prueba puede ser útil para distinguir entre el síndrome de Raynaud primario y secundario.
• Prueba de estimulación con frío: en una prueba de estimulación con frío, se pegan sensores de calor en los dedos y luego se sumergen las manos en un baño de agua helada. El dispositivo mide la rapidez con que los dedos se calientan y vuelven a la temperatura normal cuando se retiran del agua. Con el síndrome de Raynaud, la respuesta es lenta; pueden pasar 20 minutos o más antes de que los dedos recuperen la temperatura normal.

Criterios de diagnóstico

Un diagnóstico de síndrome de Raynaud puede parecer obvio, pero no se puede realizar formalmente hasta que se cumplan ciertos criterios.

Los criterios de diagnóstico para el síndrome de Raynaud primario incluyen:

• Episodios de palidez (blancura) o cianosis (azul) de los dedos de las manos o de los pies que a) se desencadenan por la exposición al frío o al estrés yb) han ocurrido durante al menos dos años
• Participación simétrica de ambos lados del cuerpo (por ejemplo, ambas manos)
• La ausencia de complicaciones como úlceras cutáneas, cicatrices con picaduras o gangrena de los dedos de las manos o los pies.
• La ausencia de una causa subyacente conocida.
• Pruebas de laboratorio normales para la inflamación (ANA negativos y tasa de sedimentación normal)
• Hallazgos normales en la capilaroscopia del pliegue ungueal

Los criterios de diagnóstico para el fenómeno de Raynaud secundario incluyen la presencia de al menos dos de los siguientes:

• Los mismos ataques de síntomas encontrados con la enfermedad de Raynaud primaria
• Un patrón capilar anormal del pliegue ungueal
• Una condición subyacente conocida
• ANA positivo
• Tasa sed positiva
• Cicatrices, úlceras o gangrena de los dedos de las manos o los pies.

Diagnósticos diferenciales

Hay una serie de afecciones que pueden parecer similares al síndrome de Raynaud, pero difieren en el mecanismo de los síntomas. Éstos incluyen:

• Enfermedad de Buerger (tromboangitis obliterante): esta afección generalmente se observa en hombres que fuman; los pulsos en la mano o los pies pueden estar disminuidos o ausentes. (Cuando el fenómeno de Raynaud ocurre con la enfermedad de Buerger, generalmente es en uno o dos dígitos).
• Síndromes de hiperviscosidad (sangre espesa), como enfermedades mieloproliferativas y macroglobulinemia de Waldenstrom.
• Discrasias sanguíneas, como crioglobulinemia con mieloma múltiple; el frío puede provocar la acumulación de proteínas, glóbulos rojos, plaquetas, etc.
• Aterosclerosis: el estrechamiento u oclusión de las arterias en las extremidades (enfermedad vascular periférica) puede causar síntomas similares a los de Raynaud, pero persistentes. Los coágulos que se desprenden y viajan a los dedos (émbolos) también pueden causar la oclusión de los vasos sanguíneos en los dedos y la muerte del tejido.
• Acrocianosis: en esta afección, el color azul de los dedos es permanente en lugar de temporal.
• Vasoconstricción relacionada con medicamentos, como con algunos medicamentos para la migraña, interferón o cocaína.
• Distrofia simpática refleja
• Pernio (sabañones)
• Eritromelalgia
• Livedo reticularis

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento del síndrome de Raynaud son reducir la frecuencia y gravedad de los ataques y prevenir complicaciones. Si bien las medidas de estilo de vida suelen ser suficientes, puede ser necesario un tratamiento médico, especialmente con la enfermedad de Raynaud secundaria.

El tratamiento óptimo para la afección subyacente en el síndrome de Raynaud secundario también es fundamental. Con afecciones como el hipotiroidismo, el tratamiento preciso y óptimo de la afección puede mejorar significativamente los síntomas, ya que las extremidades frías también son un síntoma de enfermedad tiroidea no tratada. Con los trastornos del tejido conectivo, un tratamiento preciso puede reducir el daño a los vasos sanguíneos que puede conducir al fenómeno de Raynaud.

Medidas de estilo de vida

Las medidas de estilo de vida son la principal forma de controlar la enfermedad para la mayoría de las personas e implican evitar los desencadenantes que pueden provocar un ataque.

Protéjase en temperaturas frías

Protéjase las manos con manoplas o guantes y los pies con calcetines gruesos (a algunas personas les resulta útil usarlos tanto al aire libre como en la cama). Para prevenir la vasoconstricción de las extremidades, asegúrese de mantener su núcleo caliente también. Es imperativo usar capas de ropa, bufandas y, especialmente, mantener la cabeza cubierta (con un sombrero que cubra los lóbulos de las orejas) para evitar la pérdida de calor.

Puede ser útil usar calentadores de pies o manos que funcionen con productos químicos o con pilas, así como mantener las manos calientes colocándolas en las axilas mientras mueves los dedos. Si vive en un clima más frío, calentar su automóvil antes de salir de casa puede reducir su exposición y puede ser útil invertir en un motor de arranque remoto.

Responder con prontitud a un ataque

Cuando ocurre un ataque, es mejor ir adentro. Aplique agua tibia pasando las manos y / o los pies (según la ubicación de sus síntomas) debajo del grifo, colocándolos en la bañera o sumergiéndolos en un recipiente. Masajee suavemente sus manos o pies.

Evite ciertos medicamentos

Varios medicamentos pueden causar vasoconstricción y deben evitarse. Esto incluye evitar las preparaciones para el resfriado y las alergias de venta libre que contienen ingredientes como Sudafed (pseudoefedrina) y muchos más.

Algunos medicamentos recetados, como los anticonceptivos orales (la píldora anticonceptiva), la terapia de reemplazo de estrógenos y los betabloqueantes (para enfermedades cardíacas o presión arterial alta), pueden empeorar los síntomas en algunas personas.

Modere su dieta y aumente el ejercicio

Es útil limitar el consumo de alcohol y cafeína. El ejercicio moderado puede mejorar la circulación y puede ser beneficioso.

Practique el manejo del estrés

El manejo del estrés es importante para cualquier persona, pero mucho más para quienes padecen el síndrome de Raynaud, ya que las emociones pueden provocar ataques.

Explore los ajustes laborales

Si su trabajo requiere que esté al aire libre, o si debe viajar en un clima frío para ir al trabajo, hable con su médico. La Ley de Adultos con Discapacidades exige que los empleadores que tienen 15 o más empleados proporcionen "adaptaciones razonables" para las personas con algunas afecciones médicas. Hay muchas formas en las que esto podría ayudar, como verificar la opción de trabajar desde casa durante días fríos.

Hacer cambios en casa

Para las personas que enfrentan la enfermedad de Raynaud, sacar alimentos fríos del refrigerador o congelador puede precipitar un ataque. Es posible que desee tener un par de guantes en su cocina solo para este propósito, así como en su automóvil para cuando vaya de compras.

Mantener la vista en el termostato también es clave, ya que el aire acondicionado es un desencadenante común de ataques. Las bebidas frías también pueden ser un problema, pero el uso de vasos aislantes puede ayudar.

Dejar de fumar

Si fuma, deje de hacerlo, ya que fumar provoca vasoconstricción. Trate de evitar el humo de segunda mano también.

Proteja sus manos y pies

Las lesiones en las manos o los pies pueden aumentar el riesgo de complicaciones por el síndrome de Raynaud, ya que la curación de cortes, raspaduras y hematomas puede ocurrir lentamente. Use zapatos en lugar de andar descalzo. Si se le secan las manos o los pies, especialmente las grietas en los pies, use una buena loción o ungüento lubricante para mantener la piel húmeda. Además, evite anillos demasiado pequeños, zapatos ajustados, relojes ajustados y cualquier cosa que restrinja la circulación de sus manos y pies.

Medicamentos

Se pueden usar medicamentos si las medidas de estilo de vida son inadecuadas y, con mayor frecuencia, se necesitan para personas con síndrome de Raynaud secundario. Para algunas personas, es posible que solo se necesiten medicamentos durante los fríos meses de invierno y se pueden suspender durante el verano.

Los bloqueadores de los canales de calcio, que trabajan para dilatar los vasos sanguíneos, son algunos de los medicamentos más seguros y útiles que se usan para la enfermedad de Raynaud. De esta categoría, Procardia (nifedipina), Norvasc (amlodipina) y Cardizem o Dilacor (diltiazem) parecen ser los más efectivos y pueden disminuir tanto la frecuencia como la gravedad de los ataques; las formas de liberación lenta suelen funcionar mejor. Los bloqueadores de los canales de calcio pueden funcionar mejor para la enfermedad de Raynaud primaria y, a veces, las dosis más altas son más efectivas.

Además de los bloqueadores de los canales de calcio, otras categorías de medicamentos que han sido efectivos para al menos algunas personas incluyen:

• Alfabloqueantes, como Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) e Hytrin (terazosin): estos medicamentos previenen la acción de una hormona que contrae los vasos sanguíneos.
• Los bloqueadores de los receptores de angiotensina, como Cozaar o Hyzaar (losartan), pueden disminuir la gravedad de los ataques.
• Otros fármacos simpaticolíticos, como Aldomet (metildopa), Ismelin (guanetidina) y Dibenzyline (fenoxibenzamina)
• Los inhibidores de la fosfodiesterasa pueden dilatar las venas y aliviar los síntomas. Los ejemplos incluyen Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) y Levitra (vardenafil).
• Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, como Prozac (fluoxetina)
• Prostaglandinas orales, como Cytotec (misoprostol): para la enfermedad de Raynaud grave (por ejemplo, si hay úlceras y se teme una amputación), se puede usar IV Flolan (epoprostenol).
• El inhibidor del receptor de endotelina Tracleer (bosentan) combinado con Ventavis (iloprost) puede ser útil para el Raynaud grave relacionado con la esclerodermia.
• Anticoagulantes leves, como aspirina o persantina (dipiridamol), o medicamentos que ayudan a que los glóbulos rojos fluyan mejor a través de la circulación, como Trental (pentoxifilina)

La nitroglicerina es un vasodilatador y puede ser útil cuando hay úlceras. La nitroglicerina tópica (ungüento, pasta, gel o parches) puede ser útil para quienes dudan en tomar medicamentos todos los días. Una revisión de 2018 enReumatología Internacionalencontró que la mayoría de los estudios encontraron que la pomada de nitroglicerina es beneficiosa.

Como se señaló, hay muchas opciones y una categoría de tratamiento oral o tópico puede funcionar mejor para una persona que para otra.

Si tiene Raynaud secundario, el tratamiento óptimo de la afección subyacente (como el control de los trastornos del tejido conectivo o el tratamiento óptimo de la tiroides) es esencial, y la medicación puede ser parte de eso.

Procedimientos

Los procedimientos se usan con menos frecuencia que los medicamentos y con mayor frecuencia se eligen cuando nada más funciona para los síntomas o cuando ocurren complicaciones como úlceras.Estos tratamientos se dirigen a los nervios simpáticos. Las opciones incluyen:

• Simpatectomía: la simpatectomía digital es un procedimiento quirúrgico en el que se cortan los nervios simpáticos que causan la constricción de los vasos sanguíneos. Se utiliza principalmente para el síndrome de Raynaud secundario. La simpatectomía cervical implica cortar estos nervios más arriba y es más eficaz para la enfermedad de Raynaud primaria. El efecto de estos procedimientos puede reducir los síntomas, pero la mejoría suele ser transitoria.
• Inyecciones: Las inyecciones locales de Botox, anestésicos locales u onabotulinumotoxina tipo A pueden interrumpir la señal nerviosa que causa la vasoconstricción.

Medicina alternativa y complementaria

Las terapias para la mente y el cuerpo que combaten el estrés ayudan a algunas personas a reducir la frecuencia de los ataques de Raynaud, que incluyen:

• Meditación u oración
• Yoga
• Qigong
• Imágenes guiadas
• Biorretroalimentación

Un pequeño estudio coreano consideró al Ginkgo biloba como una posible terapia alternativa, pero descubrió que no era tan útil como la nifedipina para tratar los síntomas. Se han evaluado otros suplementos dietéticos y herbales, pero la investigación aún es joven.

Existe alguna evidencia preliminar de que los ácidos grasos y otros suplementos nutricionales podrían ser útiles. La niacina (vitamina B3) dilata los vasos sanguíneos (a diferencia de la constricción de los vasos que conduce a los síntomas de Raynaud) pero los efectos secundarios como la diarrea y el enrojecimiento pueden limitar su uso.

Pronóstico

El pronóstico del síndrome de Raynaud depende de si es primario o secundario, y de los procesos subyacentes cuando es el último. A la mayoría de las personas con una forma leve de la enfermedad les va muy bien y las complicaciones son poco frecuentes.

Algunas personas descubren que la afección desaparece por sí sola con el tiempo. Otros pueden tener síntomas que empeoran progresivamente (como moverse a todos los dedos de una mano en lugar de solo a la punta del dedo). Para otros con Raynaud, no hay un patrón claro de progresión.

Albardilla

Hacer frente al síndrome de Raynaud puede ser frustrante, ya que puede hacer que las personas limiten significativamente las actividades para evitar ataques. Con el fenómeno de Raynaud secundario, la enfermedad subyacente también puede ser un desafío. Tomar un papel activo en su atención puede ayudarlo a sentirse más a cargo de su enfermedad. Tómese el tiempo para aprender sobre su enfermedad. Apóyese en su familia y amigos para recibir apoyo.

Con afecciones como el síndrome de Raynaud, puede ser muy útil conectarse con otras personas que también están lidiando con la enfermedad. Organizaciones como la Asociación de Raynaud brindan apoyo y educación a muchas personas con la afección.

Para aquellos que están activos en las redes sociales, el hashtag #Raynauds puede ayudarlo a encontrar otros que tengan preguntas similares y aprender sobre lo que ha ayudado a otros a sobrellevar la situación. También hay varios grupos de Facebook disponibles.

Una palabra de Verywell

Un diagnóstico preciso del síndrome de Raynaud es importante tanto para controlar los síntomas como para prevenir complicaciones. La evaluación de lo que al principio se cree que es la enfermedad de Raynaud primaria también puede conducir al diagnóstico de una afección subyacente que luego puede tratarse.

Si ha sido diagnosticado, prestar atención a los detalles de sus síntomas y sus desencadenantes es invaluable. Estas pistas pueden ayudarlo a saber qué ajustes de estilo de vida pueden ayudarlo más.