Una descripción general de la fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar progresiva caracterizada por cicatrización (fibrosis) de los pulmones. El primer signo suele ser dificultad para respirar, pero debido a que los síntomas son similares a los de otras afecciones, como enfermedades cardíacas y pulmonares, el diagnóstico a menudo se retrasa. Por definición, se desconoce la causa de la fibrosis pulmonar idiopática, pero los factores de riesgo pueden incluir reflujo gastroesofágico, antecedentes familiares del trastorno y más. El diagnóstico se realiza con mayor frecuencia con una tomografía computarizada de tórax de alta resolución. Hasta 2014 no había tratamientos aprobados, pero los medicamentos llamados inhibidores de la tirosina quinasa ahora pueden ralentizar significativamente la progresión de la enfermedad, al menos por un tiempo.

Historia natural de la fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más común de un grupo de enfermedades conocidas como neumonía intersticial idiopática. El término intersticial significa que la afección ocurre en las áreas de los pulmones entre los alvéolos (los diminutos sacos de aire al final del árbol respiratorio donde tiene lugar el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono) y en los revestimientos alveolares.

La fibrosis simplemente significa cicatrices. Son estas cicatrices en las paredes alveolares y los tejidos entre ellas las que interfieren con la capacidad del oxígeno para atravesar las paredes de los alvéolos y entrar en el torrente sanguíneo. En el pasado, se pensaba que la FPI era un proceso inflamatorio. Ahora se cree que comienza con un daño en los pulmones por una combinación de fuentes, seguido de una curación anormal: fibrosis.

Para imaginar cómo es esto, puede visualizar un corte en su piel que se cura con una cicatriz. En muchas personas, un corte se cura con una fina línea roja que se vuelve blanca con el tiempo. En algunas personas, la piel se cura de forma anormal, dejando una cicatriz queloide engrosada y antiestética. La fibrosis en la FPI es similar a este tipo de cicatrización, pero no es visible fuera del cuerpo.

Incidencia

Los números varían cuando se mira la incidencia de fibrosis pulmonar idiopática, pero el consenso es que la condición está infradiagnosticada; Es probable que muchas personas tengan FPI y se les diagnostique otra afección, o fallezcan antes de que se realice el diagnóstico adecuado.

Según un análisis en los Estados Unidos, se encontró que la incidencia (número de personas diagnosticadas cada año) de FPI fue de 58,7 por cada 100.000 personas. En otro estudio de 2011, se encontró que la prevalencia (número de personas que viven con la enfermedad) de FPI fue de 495,5 casos por cada 100.000 beneficiarios de Medicare. (Una enfermedad rara se define como aquella en la que menos de 1 de cada 50.000 personas la padecen. Por lo tanto, la FPI es poco común, pero no rara).

Al observar las muertes estimadas por FPI, se predijo que de 13.000 a 17.000 personas morirían de FPI en los Estados Unidos en 2014 y entre 28.000 y 65.000 personas morirían en Europa. Para poner esto en perspectiva, aproximadamente 40.000 personas mueren de cáncer de mama cada año en los Estados Unidos, lo que convierte a la FPI en una causa importante de enfermedad y muerte.

Además de ser una enfermedad progresiva por sí sola, un estudio de 2015 estima que se espera que el diez por ciento de las personas con FPI desarrollen cáncer de pulmón.

Síntomas

Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática no suelen aparecer hasta que se produce una cicatrización significativa. Los primeros síntomas suelen ser dificultad para respirar, que solo puede notarse con la actividad desde el principio. A medida que avanzaba la enfermedad, la dificultad para respirar comienza a ocurrir en reposo. Otros síntomas pueden incluir tos seca, fatiga, respiración rápida y superficial y pérdida de peso involuntaria.

Causas y factores de riesgo

Se desconocen las causas exactas de la fibrosis pulmonar idiopática, de ahí el término "idiopático", que significa "no conocemos la causa". Dicho esto, existen factores de riesgo que pueden predisponer a las personas a la enfermedad. Algunos de estos incluyen:

• Edad: la FPI generalmente se diagnostica en personas de mediana edad y mayores
• Tabaquismo: aproximadamente el 60 por ciento de las personas que desarrollan FPI tienen antecedentes de tabaquismo
• Infecciones virales como el virus de Epstein-Barr, que causa mononucleosis infecciosa
• Exposiciones ambientales y ocupacionales
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): la mayoría de las personas diagnosticadas con FPI tienen antecedentes de ERGE con acidez estomacal
• Antecedentes familiares (predisposición genética): la FPI es hereditaria y algunas mutaciones genéticas parecen aumentar el riesgo.

Hay varias causas conocidas de fibrosis pulmonar, como la radiación y los medicamentos, pero estos, por definición, no se clasificarían comoidiopáticofibrosis pulmonar.

Diagnóstico

Actualmente no existe una prueba de detección para la fibrosis pulmonar idiopática, pero a medida que más personas se someten a pruebas de detección de cáncer de pulmón, se cree que la enfermedad se detectará con más frecuencia.

El diagnóstico puede ser un desafío y la mayoría de las personas han estado buscando respuestas durante un año o más antes de que se haga el diagnóstico. Parte de la razón es que los síntomas pueden parecerse mucho a los de las afecciones cardíacas u otras enfermedades pulmonares.

Una tomografía computarizada de tórax de alta resolución es el método de imagen de elección para hacer el diagnóstico. A veces se recomiendan otras pruebas para descartar otras afecciones.

Cuando se hace el diagnóstico, se realizan más pruebas para determinar la gravedad de la enfermedad y planificar el tratamiento. Esto puede incluir pruebas de función pulmonar, especialmente espirometría, gases en sangre arterial y oximetría para determinar el contenido de oxígeno de la sangre.

Tratamiento

Hasta 2014 no existían tratamientos aprobados para la fibrosis pulmonar idiopática. Si bien la FPI aún no es curable, es tratable y los tratamientos pueden mejorar la calidad de vida y, a menudo, prolongar la supervivencia.

Inhibidores de tirosina quinasa

En 2014, se aprobaron los medicamentos pirfenidona y nintedanib para tratar la FPI. Estos medicamentos se clasifican como inhibidores de la tirosina quinasa e inhiben una enzima llamada tirosina quinasa. De manera simplista, la tirosina quinasa activa los factores de crecimiento que conducen a la fibrosis, por lo que los medicamentos pueden inhibir este proceso.

Con solo la diarrea como efecto secundario común, los medicamentos redujeron la progresión de la FPI a la mitad en los ensayos clínicos.

Cirugía de trasplante de pulmón

El uso de trasplantes de pulmón para la fibrosis pulmonar idiopática está aumentando, y la FPI es ahora el diagnóstico principal entre las personas que esperan un trasplante de pulmón. Si bien existen riesgos significativos con el trasplante, este es el único tratamiento que se sabe que aumenta la supervivencia en este momento.

Cuidados de apoyo

Las terapias para mejorar los síntomas y controlar otros problemas médicos (como reflujo ácido, apnea del sueño, hipertensión pulmonar y más) son extremadamente importantes para maximizar la calidad de vida con la enfermedad.

Esto puede incluir terapia de oxígeno, rehabilitación pulmonar, inmunizaciones contra la gripe y neumonía, así como conectarse con otras personas que enfrentan la enfermedad.

Una palabra de Verywell

Por razones desconocidas, la mortalidad por FPI parece estar aumentando en todo el mundo. Al mismo tiempo, se están desarrollando tratamientos nuevos y mejorados a medida que continúa la investigación sobre esta enfermedad. Después del diagnóstico, su médico debe trabajar en conjunto para encontrar una opción de tratamiento que funcione para su caso individual. Hay una variedad de medicamentos disponibles y algunos pacientes pueden ser candidatos para un trasplante de pulmón. Además, hay grupos de apoyo disponibles donde puede conectarse con otros y aprender técnicas para vivir mejor a pesar de tener IPF. En última instancia, su papel activo en su atención médica también puede marcar la diferencia.