El cáncer de las vías biliares, también conocido como colangiocarcinoma, es un tipo poco común de cáncer que afecta las vías biliares, tubos delgados que van desde el hígado y la vesícula biliar hasta el intestino delgado. Debido a la ubicación de estos conductos, el colangiocarcinoma puede manifestar síntomas de hepatitis aguda, que incluyen dolor abdominal, cambios en el color de las heces y coloración amarillenta de los ojos y la piel.
El cáncer de vías biliares generalmente afecta a los adultos mayores y está relacionado con enfermedades inflamatorias del intestino, enfermedad hepática y anomalías congénitas del hígado o de las vías biliares. Este cáncer suele ser incurable, en parte porque los síntomas tienden a desarrollarse cuando la malignidad ya se ha diseminado (hecho metástasis).
Anatomía del sistema de conductos biliares
Su red de conductos biliares comienza en el hígado, donde numerosos tubos pequeños acumulan bilis, un líquido que ayuda a la digestión.
Estos conductos más pequeños se unen para formar los conductos hepáticos derecho e izquierdo, que luego se combinan fuera del hígado en el conducto hepático común.
Más abajo, el conducto hepático común se conecta al conducto cístico de la vesícula biliar (donde se almacena la bilis) y se une al conducto biliar común.
El cáncer de vías biliares puede desarrollarse en cualquier parte de esta red de tubos.
Tipos de cáncer de vías biliares
Según la ubicación del tumor, la malignidad se puede clasificar de tres formas.
- Cáncer de vías biliares intrahepáticas: estos cánceres comienzan en las ramas biliares más pequeñas dentro del hígado.
- Cáncer de vías biliares perihiliares: estos cánceres comienzan en el hilio hepático, el área en la que los conductos hepáticos izquierdo y derecho se han unido y recién comienzan a salir del hígado.
- Cáncer del conducto biliar distal: estos cánceres se encuentran más abajo en el conducto biliar cerca del intestino delgado.
Los cánceres de las vías biliares que se desarrollan dentro del hígado también se denominancánceres de vías biliares intrahepáticas, mientras que los que se desarrollan fuera del hígado se denominancánceres de vías biliares extrahepáticas.
Síntomas del cáncer de vías biliares
Debido a su ubicación en el hígado o cerca de él, el cáncer de las vías biliares puede causar inflamación del hígado, más comúnmente conocida como hepatitis. Esto puede causar un aumento anormal de las enzimas hepáticas y la acumulación de bilirrubina (un pigmento amarillento causado por la descomposición de los glóbulos rojos) en el torrente sanguíneo.
Los síntomas del cáncer de vías biliares son consistentes con los de la hepatitis y pueden incluir:
- Dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, justo debajo de las costillas.
- Hepatomegalia (hígado agrandado anormalmente)
- Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos)
- Fiebre
- Taburetes calcáreos
- Orina oscura de color cola
- Picazón generalizada
- Fatiga
- Náusea
- Pérdida del apetito
La pérdida de peso involuntaria, un síntoma compatible tanto con la hepatitis aguda como con el cáncer en general, es común en personas con cáncer de vías biliares.
La gravedad de los síntomas generalmente se corresponde con la ubicación del tumor. Los tumores extrahepáticos tienden a presentar más ictericia que los intrahepáticos debido al aumento de la obstrucción de los líquidos que salen del hígado. Los tumores extrahepáticos tienden a manifestarse con dolor e hinchazón más evidentes del hígado.
Causas
Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, alrededor de 8,000 personas son diagnosticadas con cáncer de vías biliares en los Estados Unidos cada año. La edad promedio de diagnóstico del cáncer de vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas es de 70 y 72 años, respectivamente.
Existen numerosas enfermedades y trastornos relacionados con la aparición del cáncer de vías biliares, siendo las más frecuentes:
- Colangitis esclerosante primaria, una enfermedad inflamatoria de las vías biliares y la causa más común de cáncer de vías biliares en el mundo desarrollado
- Enfermedades inflamatorias del intestino, incluida la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, ambas estrechamente relacionadas con la colangitis esclerosante primaria.
- Enfermedades crónicas del hígado que incluyen cirrosis, hepatitis B, hepatitis C y enfermedad del hígado graso no alcohólico.
- Quistes de colédoco, quistes del conducto biliar que impiden el flujo de bilis.
- Parásitos parásitos del hígado, incluidos los trematodos hepáticos, que son más comunes en Asia y el mundo en desarrollo.
- Anomalías congénitas del hígado o los conductos biliares, incluido el síndrome de Carroli, el síndrome de Lynch II y la enfermedad poliquística del hígado.
Factores de riesgo
Ciertos grupos de personas también tienen un mayor riesgo de cáncer de vías biliares. Por razones que no están del todo claras, las personas latinx tienen más probabilidades de contraer la enfermedad que otros grupos en los Estados Unidos.
Los antecedentes familiares de colangiocarcinoma también pueden aumentar su riesgo, aunque la enfermedad en sí no se considera hereditaria. En muchos casos, nunca se descubren las causas subyacentes del cáncer de vías biliares.
También se cree que la obesidad juega un papel clave, en gran parte debido al estrés inflamatorio extremo que ejerce sobre el hígado. Lo mismo se aplica al tabaquismo y al consumo excesivo de alcohol. A diferencia de otros factores de riesgo, estos se consideran modificables y pueden reducir potencialmente el riesgo de cáncer de las vías biliares si se adoptan hábitos más saludables (pérdida de peso, dejar de fumar, consumo reducido de alcohol).
Diagnóstico
El cáncer de vías biliares se diagnostica mediante una combinación de un examen físico, análisis de sangre, estudios por imágenes y procedimientos médicos mínimamente invasivos. En última instancia, la única forma de confirmar definitivamente la enfermedad es con una biopsia de los tejidos afectados.
Además de identificar los síntomas de la enfermedad durante el examen físico, su médico también tendrá en cuenta sus factores de riesgo personales para la enfermedad. Según la evaluación inicial, ordenarán una serie de pruebas y procedimientos para ayudar a erradicar la causa.
Análisis de sangre
Hay dos análisis de sangre que se utilizan comúnmente en el diagnóstico de cáncer de vías biliares. Ninguno de los dos puede diagnosticar la enfermedad, pero pueden orientar al médico en la dirección correcta y respaldar el diagnóstico inicial.
La primera es una prueba de función hepática (LFT), un panel generalizado de pruebas que puede detectar si las enzimas hepáticas se elevan debido a la inflamación del hígado. Las enzimas hepáticas excesivamente altas son un signo general de enfermedad hepática, pero no indican específicamente el cáncer en sí.
Si se sospecha de cáncer, también existen pruebas de marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario (CEA) y antígeno de carbohidratos 19-9 (19-9)) que miden los niveles de proteína en la sangre que se producen en respuesta a los cánceres gastrointestinales. Una vez más, estas pruebas no pueden identificar definitivamente el cáncer de vías biliares, pero acercan a los médicos al diagnóstico correcto.
Pruebas de imagen
Las pruebas de imágenes pueden ayudar a diagnosticar el cáncer de vías biliares al visualizar indirectamente el tumor y las estructuras circundantes. Hay diferentes pruebas que un médico puede ordenar:
- Ecografía abdominal, un procedimiento no invasivo que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia para generar imágenes de órganos y estructuras abdominales.
- Tomografía computarizada (TC), en la que se utilizan múltiples rayos X para crear "cortes" tridimensionales de órganos internos
- Imágenes por resonancia magnética (resonancia magnética), en las que potentes ondas magnéticas y de radio crean imágenes muy detalladas de los órganos internos, especialmente los tejidos blandos.
- Colangiopancreatografía por resonancia magnética, una técnica de resonancia magnética especializada que utiliza tintes de contraste para detectar bloqueos y otros problemas en los conductos biliares, la vesícula biliar, el hígado o el páncreas
Procedimientos
Hay una serie de procedimientos mínimamente invasivos que pueden ayudar a los médicos a acceder a los tumores y obtener muestras de tejido (biopsias) para su evaluación en el laboratorio. Normalmente, los procedimientos incluyen los siguientes.
- Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): se pasa un tubo flexible llamado endoscopio a través de la boca hasta el intestino delgado para visualizar, acceder y obtener tejidos de los conductos biliares más grandes.
- Colangiografía transhepática percutánea (PTC): se inserta una aguja a través del abdomen para acceder a los tumores en el conducto biliar.
- Ultrasonido endoscópico: se introduce un transductor de ultrasonido especializado en la boca o el recto para acceder al intestino delgado y obtener muestras de tejido de los conductos biliares.
- Laparoscopia: cirugía mínimamente invasiva en la que se realizan varias incisiones pequeñas en el abdomen para acceder a un tumor utilizando equipo quirúrgico especializado.
Además de poder confirmar definitivamente el cáncer de vías biliares, la muestra de tejido tomada durante una biopsia también se puede utilizar para estadificar la malignidad y determinar el curso de tratamiento adecuado.
Puesta en escena
Una vez que se ha diagnosticado definitivamente el cáncer de vías biliares, el médico ordenará una ronda adicional de pruebas para estadificar la enfermedad.
Esto puede implicar estudios de imágenes como la tomografía por emisión de positrones (PET), que utiliza tintes radiactivos para identificar cambios en el metabolismo compatibles con el cáncer. Esto puede establecer si la enfermedad es localizada (contenida sin signos de diseminación), regional (que afecta los tejidos cercanos) o distante (metastásica).
Aunque el cáncer de vías biliares intrahepático y extrahepático se clasifican en cinco partes (etapas 0 a 4), existen variaciones en lo que define a cada una de ellas.
Perfiles genéticos
Además de la estadificación del cáncer, se pueden realizar pruebas genéticas para ver si su cáncer tiene lo que se consideran mutaciones tratables. Si es así, puede ser candidato para terapias dirigidas más nuevas que reconozcan y destruyan específicamente estas células cancerosas.
Tratamiento
La mayoría de los cánceres de las vías biliares son incurables, principalmente porque la enfermedad suele estar avanzada en el momento en que aparecen los síntomas evidentes.
Dicho esto, el cáncer de vías biliares a veces se detecta temprano antes de que ocurra la metástasis y puede tratarse con cirugía. Esto suele ir seguido de terapias adyuvantes (de apoyo secundario) para destruir todas las células cancerosas restantes.
Cuando el tumor y el tejido afectado no se pueden extirpar por completo, el tratamiento se centra en retrasar la propagación del cáncer, reducir los síntomas, prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida en general.
Cirugía
A menos que el cáncer esté avanzado y claramente inoperable, la mayoría de las personas se someterán a una cirugía exploratoria para determinar si es posible la resección (extirpación) quirúrgica. Esto generalmente se realiza con laparoscopia en lugar de cirugía abierta.
Si el tumor es localizado o regional (estadios 1 a 3) sin evidencia de metástasis, se puede considerar la resección según la salud general del individuo y la función del hígado.
Los tipos de cirugía utilizados pueden variar según la ubicación del tumor:
- Los cánceres de vías biliares intrahepáticas generalmente requieren la extirpación quirúrgica de parte del hígado (hepatectomía) junto con la resección de los ganglios linfáticos cercanos.
- Los cánceres del conducto biliar extrahepático se tratan comúnmente con pancreatoduodenectomía en bloque (también conocida como procedimiento de Whipple), que implica la extirpación del conducto biliar común junto con una parte del páncreas y el intestino delgado. También se resecaría la vía biliar extrahepática afectada.
Algunos tumores intrahepáticos en estadio temprano son inoperables, pero aún pueden tratarse con un trasplante de hígado. En tales casos, se puede usar quimioterapia y radiación para detener la propagación de la enfermedad hasta que se pueda encontrar un hígado donante.
Terapias adyuvantes
Las terapias adyuvantes se utilizan después de la cirugía con la intención de curar la enfermedad y prevenir su reaparición. Esto puede incluir quimioterapia y radioterapia externa o interna que se usan comúnmente para tratar el cáncer.
Dicho esto, no está claro qué tan efectivas son estas terapias para prevenir la recurrencia, y existe una controversia considerable en cuanto a su uso apropiado.
Parte de la controversia se debe al hecho de que muy pocas personas con cáncer de vías biliares tienen tumores operables. Aquellos que lo hacen pueden o no responder a estas terapias.
En la actualidad, no hay pruebas de que la quimioterapia o la radioterapia adyuvantes puedan prolongar los tiempos de supervivencia, incluso en personas con neoplasias malignas en etapa inicial. Aun así, los médicos suelen recomendar la terapia adyuvante, especialmente si existe la posibilidad de que queden células cancerosas. después de cirugía.
Terapia paliativa
La terapia paliativa es una forma de tratamiento que se usa para aliviar el dolor y controlar los síntomas de la enfermedad en etapa tardía. En personas con cáncer de vías biliares inoperable, esto puede tomar varias formas:
- Analgésicos, incluidos los opioides como el fentanilo.
- Radioterapia paliativa, que se usa principalmente para reducir el tamaño de un tumor para desbloquear un conducto biliar o reducir la presión sobre los nervios comprimidos.
- Quimioterapia paliativa, administrada a través de un catéter en un vaso sanguíneo al conducto biliar bloqueado para encoger el tumor.
- Colocación de un stent biliar, que implica la colocación de un tubo, llamado stent, en un conducto biliar para mejorar el flujo biliar
- Bypass biliar, un procedimiento quirúrgico en el que se reseca la obstrucción del conducto biliar y se cosen los extremos cortados.
- Ablación percutánea del tumor, en la que se suministra calor o energía eléctrica al tumor a través de un electrodo en forma de aguja que se inserta a través de la piel.
- Inyecciones percutáneas de etanol, en las que se inyecta alcohol en el tumor para encogerlo y amortiguar los nervios que transmiten el dolor.
Las terapias dirigidas e inmunoterapias más nuevas que se utilizan en personas cuyo cáncer tiene mutaciones genéticas específicas incluyen:
- Los medicamentos dirigidos Tibsovo (ivosidenib) y Pemazyre (pemiganitib), que pueden detener el crecimiento del cáncer.
- Agentes inmunoterapéuticos como Keytruda (pembrolizumab), que pueden retrasar la progresión de la enfermedad.
Se anima a las personas diagnosticadas con cáncer de vías biliares a participar en ensayos clínicos. Esto puede brindarles acceso a medicamentos o terapias experimentales que pueden mejorar los resultados, especialmente si su enfermedad no funciona.
Pronóstico
La supervivencia a cinco años es una medida común que se utiliza para determinar qué porcentaje de personas con una enfermedad estarán vivas.por lo menoscinco años después del diagnóstico inicial. La tasa de supervivencia a cinco años del cáncer de vías biliares se desglosa según la extensión del cáncer y si el tumor es intrahepático o extrahepático.
En términos generales, las personas con cáncer de vías biliares extrahepáticas tienen mejores resultados (pronósticos) porque es menos probable que el hígado se vea afectado. La afectación metastásica del hígado con cualquier tipo de cáncer está relacionada con peores resultados.
Una palabra de Verywell
Saber que tiene cáncer de las vías biliares puede llevarlo a asumir que le queda poco tiempo de vida. Es importante recordar que la enfermedad puede variar de una persona a otra y que las estimaciones de supervivencia a cinco años son solo eso: estimaciones. Algunas personas pueden sobrevivir más tiempo según su salud general y la ubicación del tumor.
Antes de sacar conclusiones apresuradas, trabaje con su médico para estadificar adecuadamente la enfermedad y busque el apoyo de amigos y seres queridos para ayudarlo a superar el estrés y la ansiedad. Si no está seguro sobre el diagnóstico o la terapia recomendada, no dude en buscar una segunda opinión de un oncólogo especializado en cánceres biliares.
