La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) no es curable, pero sí tratable. Afortunadamente, se han aprobado nuevos medicamentos desde 2014 que están marcando una diferencia en los síntomas, la calidad de vida y la progresión de las personas que viven con la enfermedad. Por el contrario, se ha considerado que los medicamentos utilizados hasta hace muy poco causan más daño que bien a algunas personas con FPI. Si le han diagnosticado esta enfermedad, asegúrese de no desanimarse con información anterior.
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Objetivos del tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática
El daño que ha ocurrido en la FPI es por definición irreversible; la fibrosis (cicatrización) que se ha producido no se puede curar. Por lo tanto, los objetivos del tratamiento son:
- Minimice el daño adicional a los pulmones. Dado que la causa subyacente de la FPI es el daño seguido de una curación anormal, el tratamiento se dirige a estos mecanismos.
- Mejora la dificultad para respirar.
- Maximizar la actividad y la calidad de vida.
Dado que la FPI es una enfermedad poco común, es útil que los pacientes puedan buscar atención en un centro médico que se especialice en fibrosis pulmonar idiopática y enfermedad pulmonar intersticial. Es probable que un especialista tenga el conocimiento más reciente de las opciones de tratamiento disponibles y pueda ayudarlo a elegir la mejor para su caso individual.
Medicamentos para la fibrosis pulmonar idiopática
Inhibidores de tirosina quinasa
En octubre de 2014, dos medicamentos se convirtieron en los primeros medicamentos aprobados por la FDA específicamente para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Estos medicamentos, pirfenidona y nintedanib, se dirigen a enzimas llamadas tirosina quinasa y actúan reduciendo la fibrosis (antifibróticos).
De manera muy simplista, las enzimas tirosina quinasas activan los factores de crecimiento que causan la fibrosis, por lo tanto, estos medicamentos bloquean las enzimas y, por lo tanto, los factores de crecimiento que causarían más fibrosis.
Se encontró que estos medicamentos tienen varios beneficios:
- Redujeron la progresión de la enfermedad a la mitad durante el año en que los pacientes tomaron el medicamento (ahora se está estudiando durante períodos de tiempo más prolongados).
- Disminuyen la disminución funcional de la función pulmonar (la disminución de la FVC es menor) a la mitad.
- Resultan en menos exacerbaciones de la enfermedad.
- Los pacientes que usaban estos medicamentos tenían una mejor calidad de vida relacionada con la salud.
Estos medicamentos generalmente se toleran bastante bien, lo cual es muy importante para una enfermedad progresiva sin cura; el síntoma más común es la diarrea.
N-acetilcisteína
En el pasado, la n-acetilcisteína se usaba a menudo para tratar la FPI, pero estudios más recientes no han encontrado que esto sea efectivo. Cuando se descompone, parece que las personas con algunos tipos de genes pueden mejorar con el medicamento, mientras que las que tienen otro tipo de gen (otro alelo) en realidad resultan dañadas por el medicamento.
Inhibidores de la bomba de protones
Es de interés un estudio realizado con esomeprazol, un inhibidor de la bomba de protones, en células pulmonares en el laboratorio y en ratas. Este medicamento, comúnmente utilizado para tratar la enfermedad por reflujo gastroesofágico, resultó en una mayor supervivencia tanto en las células pulmonares como en las ratas. Dado que la ERGE es un precursor común de la FPI, se cree que el ácido del estómago aspirado a los pulmones puede ser parte de la etiología de la FPI. Si bien esto aún no se ha probado en humanos, ciertamente se debe considerar el tratamiento de la ERGE crónica en personas con FPI.
Cirugía de trasplante de pulmón
El uso de un trasplante de pulmón único o bilateral como tratamiento para la FPI ha aumentado constantemente durante los últimos 15 años y representa el grupo más grande de personas que esperan un trasplante de pulmón en los Estados Unidos. Tiene un riesgo significativo, pero es el único tratamiento conocido en este momento que extiende claramente la esperanza de vida.
Actualmente, la mediana de supervivencia (tiempo después del cual la mitad de las personas muere y la otra mitad sigue viva) es de 4.5 años con un trasplante, aunque es probable que la supervivencia haya mejorado durante ese tiempo mientras la medicina avanza más. La tasa de supervivencia es más alta para los trasplantes bilaterales que para un trasplante de un solo pulmón, pero se cree que esto tiene más que ver con factores distintos al trasplante, como las características de las personas que tuvieron uno o dos pulmones trasplantados.
Tratamiento de apoyo
Dado que la FPI es una enfermedad progresiva, el tratamiento de apoyo para garantizar la mejor calidad de vida posible es extremadamente importante. Algunas de estas medidas incluyen:
- Manejo de problemas concurrentes.
- Tratamiento de síntomas.
- Vacuna contra la gripe y la neumonía para ayudar a prevenir infecciones.
- Rehabilitación pulmonar.
- Terapia de oxígeno: algunas personas dudan en usar oxígeno debido al estigma, pero puede ser muy útil para algunas personas con FPI. Ciertamente, facilita la respiración y permite que las personas con la enfermedad tengan una mejor calidad de vida, pero también reduce las complicaciones relacionadas con el bajo nivel de oxígeno en la sangre y reduce la hipertensión pulmonar (presión arterial alta en las arterias que viajan entre el lado derecho de la sangre). el corazón y los pulmones).
Condiciones y complicaciones coexistentes
Varias complicaciones son comunes en las personas que viven con FPI. Éstos incluyen:
- Apnea del sueño
- Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
- Hipertensión pulmonar: la presión arterial alta en las arterias de los pulmones dificulta el empuje de la sangre a través de los vasos sanguíneos que pasan por los pulmones, por lo que el lado derecho del corazón (ventrículo derecho e izquierdo) tiene que trabajar duro.
- Depresión
- Cáncer de pulmón: aproximadamente el 10 por ciento de las personas con FPI desarrollan cáncer de pulmón
Una vez que se le diagnostica FPI, debe discutir la posibilidad de estas complicaciones con su médico y diseñar un plan sobre cómo puede manejarlas mejor o incluso prevenirlas.
Grupos y comunidades de apoyo en línea
No hay nada como hablar con otra persona que está lidiando con una enfermedad como tú. Sin embargo, dado que la FPI es poco común, es probable que no haya un grupo de apoyo en su comunidad. Si está recibiendo tratamiento en un centro que se especializa en FPI, es posible que haya grupos de apoyo en persona disponibles a través de su centro médico.
Para aquellos que no tienen un grupo de apoyo como este, lo que probablemente significa la mayoría de las personas con FPI, los grupos y comunidades de apoyo en línea son una excelente opción. Además, estas son comunidades que puede buscar los siete días de la semana, las 24 horas del día, cuando realmente necesita ponerse en contacto con alguien.
Los grupos de apoyo son útiles para brindar apoyo emocional a muchas personas y también son una forma de mantenerse al día con los últimos hallazgos y tratamientos para la enfermedad. Algunos ejemplos de los que puede unirse incluyen:
- Fundación de Fibrosis Pulmonar
- Inspirar a la comunidad de fibrosis pulmonar
- Pacientes Comunidad de Fibrosis Pulmonar LikeMe
Una palabra de Verywell
El pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática varía ampliamente; algunas personas tienen una enfermedad que progresa rápidamente y otras permanecen estables durante muchos años. Es difícil predecir cuál será el curso con cualquier paciente. La tasa de supervivencia media fue de 3,3 años en 2007 frente a 3,8 años en 2011. Otro estudio encontró que las personas de 65 años o más vivían más tiempo con FPI en 2011 que en 2001.
Incluso sin los medicamentos recientemente aprobados, la atención parece estar mejorando. No confíe en la información más antigua que encuentre, que probablemente esté desactualizada. Hable con su médico sobre las opciones que se describen aquí y cuál es la mejor para usted.
