Si bien no existe cura para la fibrosis quística (FQ), los avances en el tratamiento han extendido tanto la esperanza de vida como la calidad de vida de las personas que viven con la enfermedad. El tratamiento puede involucrar una variedad de procedimientos y medicamentos, que incluyen técnicas de limpieza de las vías respiratorias, antibióticos, una dieta alta en calorías, diluyentes de moco, broncodilatadores, enzimas pancreáticas y medicamentos de nueva generación conocidos como moduladores de CFTR. Los casos graves pueden requerir un trasplante de pulmón.
Los pilares de un plan de tratamiento incluyen la prevención de infecciones respiratorias, la retención de la función pulmonar y el uso de ayudas dietéticas para compensar la mala absorción de nutrientes en los intestinos.
Con el tiempo, indudablemente se necesitarán ajustes.
En la década de 1980, las personas con FQ tenían una esperanza de vida media de menos de 20 años. Gracias a las pruebas de detección de recién nacidos y los avances en el tratamiento, las personas que viven con la enfermedad pueden esperar vivir hasta bien entrados los 40 años, y tal vez incluso más, si el tratamiento se inicia temprano y se maneja de manera consistente.
Muy bien / Emily Roberts
Cuidado personal y estilo de vida
Si bien gran parte del entusiasmo se ha centrado en la introducción de nuevos medicamentos para la fibrosis quística, el autocuidado sigue siendo la base del tratamiento de la FQ. Esto implica técnicas de limpieza de las vías respiratorias para eliminar la mucosidad de los pulmones, ejercicio para mantener la capacidad y la fuerza de los pulmones e intervenciones dietéticas para mejorar la absorción de grasas y nutrientes.
Técnicas de limpieza de las vías respiratorias
Las técnicas de depuración de las vías respiratorias (TCA) que suelen utilizar las personas con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) son igualmente eficaces en el tratamiento de la enfermedad pulmonar por FQ. Las técnicas tienen como objetivo desalojar la mucosidad de los sacos de aire de los pulmones para que pueda expulsarla al toser. Estos se pueden realizar varias veces al día, según la gravedad de su afección.
Hay una serie de técnicas de uso común, algunas de las cuales pueden ser más fáciles para los adultos que para los niños pequeños:
- La tos con humo puede funcionar por su cuenta. A diferencia de la tos activa, que puede agotarlo, la tos con resoplido implica inhalaciones profundas y controladas para que pueda entrar suficiente aire detrás de la mucosidad en los pulmones para desalojarla. Al hacerlo, no es necesario que ejerza tanta energía para expulsarlo. Inhala profundamente, aguanta la respiración y exhala con fuerza para desalojar la mucosidad.
- La percusión de pecho, también conocida como percusión postural y drenaje, se realiza con un compañero que golpea rítmicamente tu espalda y pecho con las manos ahuecadas mientras cambias de posición. Una vez que el moco se afloja, puede expulsarlo tosiendo con dificultad.
- La oscilación de la pared torácica funciona de manera similar al drenaje postural, pero emplea un dispositivo de mano no eléctrico que vibra y afloja la mucosidad. Algunos de los dispositivos se pueden conectar a un nebulizador para combinar la oscilación con la administración de medicamentos inhalados.
- La oscilación del pecho de alta frecuencia implica un chaleco inflable conectado a un generador de impulsos de aire. La máquina hace vibrar mecánicamente el pecho a altas frecuencias para aflojar y liberar la mucosidad.
Ejercicio
El ejercicio es algo que no puede permitirse evitar si tiene FQ. El ejercicio no solo ayuda a mantener la función pulmonar, sino que también reduce el riesgo de complicaciones relacionadas con la FQ, como diabetes, enfermedades cardíacas y osteoporosis.
Los programas de ejercicio deben individualizarse según su edad y estado de salud, y deben diseñarse idealmente con su fisioterapeuta o equipo de atención médica. Las pruebas de aptitud física se pueden realizar con anticipación para establecer su nivel de entrenamiento de referencia.
Los planes de acondicionamiento físico deben incluir ejercicios de estiramiento (para promover la flexibilidad), entrenamiento aeróbico (para mejorar la resistencia y la salud cardiorrespiratoria) y entrenamiento de resistencia (para desarrollar fuerza y masa muscular). Al comenzar, inicialmente puede apuntar a sesiones de cinco a 10 minutos, realizadas tres o más días a la semana, y gradualmente aumentar a sesiones de 20 a 30 minutos.
En términos de programas, no existe un "entrenamiento de fibrosis quística" establecido. En cambio, usted y su fisioterapeuta deben encontrar las actividades (que incluyen andar en bicicleta, nadar, caminar o yoga) y ejercicios (como bandas de resistencia, entrenamiento con pesas o entrenamiento cruzado) que pueden realizar a largo plazo con el objetivo de aumentando la intensidad y la duración de sus entrenamientos a medida que se fortalece.
Por lo general, no es necesario un programa fijo para un niño, dado lo activos que tienden a ser los niños de forma natural. Dicho esto, si su hijo tiene FQ, es aconsejable hablar con su neumólogo para tener una mejor idea de las limitaciones de su hijo, qué actividades pueden ser mejores que otras y qué precauciones deben tomarse para prevenir la infección de otros niños e incluso material deportivo compartido.
Dieta
La fibrosis quística afecta la digestión al obstruir los conductos del páncreas que producen enzimas digestivas. Sin estas enzimas, los intestinos son menos capaces de descomponer y absorber los nutrientes de los alimentos. Toser y combatir las infecciones también puede pasar factura, quemando calorías y dejándolo agotado y fatigado.
Para compensar esta pérdida y mantener un peso saludable, debe embarcarse en una dieta alta en grasas y calorías, de esta manera tendrá las reservas de energía para combatir mejor las infecciones y mantenerse saludable.
Un médico determinará cuál debe ser su peso o el de su hijo. Las medidas clínicas pueden incluir:
- Peso por longitud para niños menores de 2 años
- Percentiles del índice de masa corporal (IMC) para personas de 2 a 20 años (ya que la altura puede fluctuar significativamente durante este período)
- IMC numérico para personas mayores de 20
Con base en eso, su edad, nivel de condición física y salud en general, un dietista especializado puede ayudarlo a diseñar una dieta con el equilibrio adecuado de proteínas, carbohidratos y grasas.
La Cystic Fibrosis Foundation recomienda la siguiente ingesta calórica diaria para mujeres, hombres, niños pequeños, niños y adolescentes, según los objetivos de peso:
ingesta calórica diaria recomendada por edad
Remedios de venta libre
La fibrosis quística se asocia con una inflamación crónica debido al aumento de la tensión ejercida sobre los pulmones y el páncreas por el moco acumulado.
La inflamación causa tanto daño a los pulmones como una infección recurrente y también puede provocar daños en el páncreas, los riñones, el hígado y otros órganos vitales.
Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), como Advil (ibuprofeno) y Aleve (naproxeno), se recetan comúnmente para reducir la inflamación en personas con FQ. Una revisión de estudios del Hospital de Niños de Montreal concluyó que el uso diario de Advil puede retrasar significativamente la progresión de la enfermedad pulmonar por FQ, especialmente en niños. Los efectos secundarios incluyen náuseas, malestar estomacal, vómitos y úlceras gástricas. El uso excesivo puede causar daño intestinal.
Se pueden usar otros medicamentos de venta libre para apoyar una dieta alta en calorías.
Para ayudar en la absorción de nutrientes, su médico puede recetarle un suplemento de enzimas pancreáticas.
Estos vienen en forma de cápsulas y se tragan enteros después de una comida o refrigerio. Si bien están disponibles sin receta, su médico debe ajustar la dosis en función de su peso y condición. Los efectos secundarios incluyen hinchazón, diarrea, estreñimiento, dolores de cabeza y calambres.
Las enzimas pancreáticas también se pueden recetar a los niños, cuando sea apropiado. La cápsula se puede abrir, medir y esparcir sobre la comida si es necesario ajustar la dosis o si su hijo no puede tragar las pastillas.
Su médico también puede recomendar suplementos de vitaminas o minerales si los análisis de sangre revelan alguna deficiencia significativa. Los suplementos vitamínicos solubles en grasa, como las vitaminas A, D, E y K, que son esenciales para el crecimiento y la absorción de grasas, son comunes.
Guía de discusión del médico sobre fibrosis quística
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Prescripciones
Las terapias con medicamentos recetados se utilizan para controlar los síntomas de la enfermedad y retrasar la disminución del daño orgánico. Los medicamentos se pueden dividir en cuatro clases:
- Broncodilatadores
- Mucolíticos
- Antibióticos
- Moduladores CFTR
Los medicamentos pueden administrarse por vía oral, por inyección, por vía intravenosa (en una vena sanguínea) o inhalados con un nebulizador, un inhalador con dosificación (MDI) o un inhalador en polvo seco (DPI), según el medicamento.
Broncodilatadores
Los broncodilatadores son medicamentos que relajan las vías respiratorias constreñidas y permiten que entre más aire a los pulmones. Por lo general, se entregan con un MDI, que incluye un bote en aerosol y una boquilla llamada espaciador. Las opciones de medicamentos incluyen albuterol y Xopenex (levalbuterol).
Los broncodilatadores se inhalan de 15 a 30 minutos antes de iniciar la limpieza de las vías respiratorias. No solo aumentan la cantidad de moco que puede expulsar, sino que también lo ayudan a inhalar otros medicamentos, como mucolíticos y antibióticos, más profundamente en los pulmones.
Los efectos secundarios incluyen náuseas, temblores, palpitaciones, nerviosismo y mareos.
Mucolíticos
Los mucolíticos, también conocidos como diluyentes de la mucosidad, son medicamentos inhalados que diluyen la mucosidad en los pulmones para que pueda toserlos más fácilmente. Hay dos tipos que se usan comúnmente en la terapia de la FQ:
- La solución salina hipertónica, una solución salina estéril, se puede inhalar con un nebulizador después de haber tomado un broncodilatador. El contenido de sal extrae agua del tejido circundante y, al hacerlo, diluye el moco de los pulmones.
- Pulmozyme (dornase alfa) es una enzima purificada que diluye el moco acumulado y aumenta la viscosidad (resbaladizo) en los pulmones. Los efectos secundarios pueden incluir dolor de garganta, ojos llorosos, secreción nasal, mareos, sarpullido y un cambio temporal o pérdida de la voz.
Antibióticos
Los antibióticos son medicamentos que matan las bacterias. Con la fibrosis quística, la acumulación de moco en los pulmones proporciona a las bacterias el caldo de cultivo perfecto para la infección. Debido a esto, las infecciones pulmonares recurrentes son comunes en las personas. Cuantas más infecciones tenga, más daño sufrirán sus pulmones.
Los antibióticos se pueden usar para tratar los síntomas agudos de la FQ (lo que se denomina exacerbación) o se pueden recetar de forma profiláctica para prevenir la aparición de infecciones. Se administran por vía oral o con un nebulizador o DPI. Las infecciones graves pueden requerir tratamiento intravenoso.
Entre las opciones:
- Los antibióticos orales se pueden utilizar para tratar las exacerbaciones e infecciones crónicas más leves. Zithromax (azitromicina) es un antibiótico de amplio espectro que se usa comúnmente para esto. Las infecciones bacterianas graves pueden requerir una clase específica de antibiótico dirigido.
- Los antibióticos inhalados se utilizan de forma profiláctica para prevenir la infección bacteriana, pero también se pueden utilizar durante las exacerbaciones agudas. Hay dos antibióticos que se utilizan para esto: Cayston (aztreonam) y Tobi (tobramicina). Los antibióticos inhalados solo se usan después de haber usado un broncodilatador y mucolítico y haber realizado una limpieza de las vías respiratorias.
- Los antibióticos intravenosos se reservan para casos graves. La elección del antibiótico se basará en el tipo de infección bacteriana que tenga. Estos pueden incluir penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas, macrólidos o tetraciclinas.
Independientemente del tipo que le administren, es importante que tome el antibiótico según lo recetado, incluso si ya no tiene síntomas. Si no lo hace y se detiene temprano, cualquier bacteria que quede en su sistema puede volverse resistente al antibiótico, lo que hará que sea más difícil de tratar si la infección regresa.
Modificadores CFTR
El gen del receptor transmembrana de la fibrosis quística (CTFR) produce la proteína CFTR, que regula el movimiento de agua y sal dentro y fuera de las células. Si el gen CTFR está mutado, como es el caso de esta enfermedad, la proteína que produce tendrá fallas y hará que la mucosidad se espese de manera anormal en todo el cuerpo.
En los últimos años, los científicos han desarrollado fármacos, llamados moduladores de CFTR, capaces de mejorar la función de CFTR en personas con mutaciones específicas. Hay más de 2000 que pueden causar FQ, y alrededor del 80 por ciento de los casos están asociados con una mutación específica conocida como deltaF508. Los medicamentos no funcionan para todos y requieren que se someta a pruebas genéticas para identificar qué mutaciones de CFTR tiene. .
Hay tres moduladores CFTR aprobados para su uso por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA):
- Kalydeco (ivacaftor) es un fármaco que se une a la proteína CFTR defectuosa y "mantiene la puerta abierta" para que el agua y la sal puedan entrar y salir de las células. Kalydeco se puede utilizar en adultos y niños mayores de 2 años.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) solo se puede usar en personas con dos copias de la mutación deltaF508. Tener dos copias deltaF508 provoca la deformidad grave de la proteína. Orkambi actúa corrigiendo la forma de la proteína y restaurando su función intracelular. Orkambi se puede utilizar en adultos y niños mayores de seis años.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) también es un fármaco corrector diseñado para personas con dos mutaciones deltaF508. Se utiliza en personas que no pueden tolerar Orkambi. También puede mejorar la función CFTR asociada con otras 26 mutaciones comunes de CFTR. Symdeko se puede utilizar en adultos y niños mayores de 12 años.
Los medicamentos están disponibles en forma de tabletas y se toman cada 12 horas. Una formulación en polvo de Kalydeco, que se puede esparcir sobre los alimentos, está disponible para niños pequeños. Los efectos secundarios incluyen dolor de cabeza, náuseas, mareos, fatiga, diarrea y congestión de los senos nasales. También se han informado cataratas en niños que usan estos medicamentos.
Actualmente se están desarrollando otros modificadores de CFTR, incluidos dos fármacos experimentales, conocidos como VX-659 y VX-445, que se están estudiando en combinación con Symdeko. Los primeros resultados de los ensayos clínicos de fase 3 han demostrado que el uso de VX-659 o V-445 con Symdeko fue superior al uso de Symdeko solo.
Terapias de apoyo
Durante las exacerbaciones graves o en casos de enfermedad crónica, es posible que se necesiten medidas de apoyo para ayudar con la respiración o la nutrición. Esto puede involucrar oxigenoterapia y nutrición enteral.
Terapia de oxigeno
La terapia de oxígeno implica el uso de un tanque de oxígeno portátil con una máscara o puntas nasales para administrar oxígeno concentrado a los pulmones.
En la actualidad, no existen pautas sobre el uso apropiado de la oxigenoterapia a largo plazo (LTOT) en personas con FQ y hay poca evidencia sobre su beneficio de una forma u otra. Dicho esto, el cuerpo de investigación actual sugiere que la oxigenoterapia tiene su lugar en el tratamiento a corto plazo de la enfermedad pulmonar por FQ.
Las personas con FQ que tienen un daño pulmonar significativo comenzarán invariablemente a experimentar hipoxemia (baja saturación de oxígeno en sangre). Es una condición asociada con la mala calidad del sueño, la tolerancia reducida al ejercicio y la pérdida de masa muscular.
Se ha demostrado que el oxígeno suplementario por la noche mejora la calidad del sueño, mientras que el oxígeno de bajo flujo administrado durante el ejercicio puede aumentar la duración y la intensidad de los entrenamientos.
Dada la naturaleza degenerativa de la fibrosis quística, la LTOT puede ser necesaria si la pérdida de la función pulmonar está causando discapacidad y baja calidad de vida.
Nutrición enteral
La alimentación enteral (alimentación por sonda) implica la colocación o implantación quirúrgica de una sonda de alimentación a través de la cual se administran los alimentos líquidos. Se le enseña cómo realizar las tomas en casa, generalmente, con los mismos suplementos líquidos. Está destinado a complementar la alimentación, no a reemplazarla.
Por lo general, se considera la alimentación por sonda si está perdiendo peso a pesar de llevar una dieta alta en calorías, no puede tolerar los alimentos o está tratando de aumentar de peso antes de un trasplante de pulmón.
Por ejemplo, si tiene una infección pulmonar, la fuerza necesaria para respirar puede quemar mucha más energía de la que puede obtener de los alimentos. Incluso si puede comer, el daño del páncreas puede sofocar su capacidad para aumentar de peso a pesar de sus mejores esfuerzos.
Muchos lo dudan cuando comienzan, pero la mayoría de las personas (incluidos los niños) aprenden a adaptarse.
Los padres de niños con FQ a menudo dicen que la alimentación por sonda elimina el estrés durante las comidas, aumenta el peso del niño más rápidamente y reduce las preocupaciones sobre la salud y el desarrollo a largo plazo del niño.
La alimentación enteral puede tomar varias formas. Entre ellos:
- La alimentación nasogástrica es la forma menos invasiva de alimentación enteral en la que se coloca una sonda nasogástrica en la fosa nasal, la garganta y el estómago. El tubo puede insertarse cada noche y retirarse por la mañana.
- La gastrostomía es una opción más permanente en la que se inserta una sonda de gastrostomía en el estómago a través de una incisión en el abdomen. Esto permite que los alimentos lleguen directamente al estómago. En algunos casos, el cirujano puede colocar un botón al nivel de la piel que le permite abrir y cerrar el tubo cuando sea necesario (y esconde el tubo debajo de su camisa).
- La yeyunostomía es un procedimiento en el que se inserta un tubo en J a través del abdomen hasta una parte del intestino delgado llamada yeyuno. Esto se usa con mayor frecuencia si no puede tolerar la alimentación en el estómago.
Trasplante de pulmón
No importa cuán diligente sea con el tratamiento, llegará un día en que sus pulmones serán menos capaces de hacer frente. El daño incurrido a lo largo de la vida pasará factura, reduciendo no solo su capacidad para respirar, sino también su calidad de vida. En este punto, su neumólogo puede recomendar un trasplante de pulmón que podría agregar años a su vida.
Entrar en la lista de espera
Recibir un trasplante de pulmón requiere una evaluación exhaustiva para evaluar su salud, su elegibilidad financiera y su capacidad para hacer frente y mantener buenas prácticas de salud después de someterse al trasplante. El proceso implica muchas pruebas que pueden tardar hasta una semana en realizarse.
En términos generales, solo se lo consideraría para un trasplante si el resultado de una prueba de función pulmonar, llamada volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV1), cayera por debajo del 40 por ciento.
Además, las funciones pulmonares tendrían que haber disminuido hasta un punto en el que se requiera ventilación mecánica para realizar incluso las tareas más básicas.
Si lo aceptan, lo colocarán en una lista de espera nacional para trasplantes de pulmón. A los niños elegibles se les ofrecen pulmones por orden de llegada. Los adultos, por el contrario, reciben una puntuación de asignación pulmonar (LAS) de 0 a 100 según la gravedad de su afección. Aquellos con un LAS más alto tendrán prioridad.
Si bien es imposible predecir cuánto tiempo esperará, según una investigación publicada en elRevista estadounidense de trasplantes, el tiempo medio de espera para un trasplante de pulmón es de 3,7 meses.
Algunos receptores pueden obtener sus pulmones más rápido que esto, mientras que otros pueden tener que esperar años.
Cómo se realiza la cirugía
Una vez que se encuentra un órgano de un donante y se determina que es compatible con usted, se le programa inmediatamente una cirugía en un hospital especializado con experiencia en trasplantes. En la mayoría de los casos, se sometería a un doble trasplante de pulmón en lugar de uno solo.
Después de que le hagan un electrocardiograma (ECG) y una radiografía de tórax, lo llevarán a la sala de operaciones y le colocarán una vía intravenosa en el brazo para la anestesia. Se colocan otras vías intravenosas en el cuello, la muñeca, la clavícula y la ingle para controlar la frecuencia cardíaca y la presión arterial.
Una vez que se administra la anestesia general y usted está dormido, el trasplante demora de seis a 12 horas en completarse e incluye los siguientes pasos:
- El cirujano hace una incisión horizontal debajo de sus senos de un lado al otro del pecho.
- Se lo coloca en una máquina de circulación extracorpórea para garantizar que el oxígeno y la sangre circulen continuamente por su cuerpo.
- Se extrae un pulmón, se pinzan los vasos sanguíneos principales y se inserta el nuevo pulmón en su lugar.
- Luego, el cirujano sutura los conductos de las vías respiratorias y vuelve a conectar los vasos sanguíneos principales.
- Luego, el segundo pulmón se trasplanta de la misma manera.
- Una vez que se completa el trasplante, se insertan tubos torácicos para drenar el aire, los líquidos y la sangre.
- Finalmente, se le retira de la máquina de circulación extracorpórea una vez que sus pulmones están funcionando.
Qué esperar después de la cirugía
Una vez que se completa la cirugía, lo colocan en una unidad de cuidados intensivos durante varios días, donde lo mantienen conectado a un respirador y se le proporciona nutrición a través de un tubo de alimentación. Los tubos del tórax se mantienen en su lugar durante varios días y se retiran una vez que se estabiliza.
Una vez estabilizado, lo trasladan a una habitación de hospital durante entre una y tres semanas para comenzar su recuperación. Para evitar el rechazo de órganos, se le administrarán medicamentos inmunosupresores de por vida.
Las complicaciones del trasplante de pulmón incluyen infección, hemorragia y sepsis. La exposición a fármacos inmunosupresores puede provocar un trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD), una forma de linfoma que puede causar masas tumorales, inflamación gastrointestinal y obstrucción intestinal.
Una vez en casa, el tiempo medio de recuperación es de unos tres meses e implica una extensa rehabilitación en el gimnasio con un fisioterapeuta.
Los avances en la atención postratamiento han aumentado los tiempos de supervivencia para los receptores de trasplantes de pulmón de 4.2 años en la década de 1990 a 6.1 años en 2008, según una investigación publicada en elRevista de enfermedades torácicas.
Medicina complementaria (CAM)
Las personas con fibrosis quística a menudo adoptan terapias complementarias para mejorar la respiración y aumentar el apetito y la nutrición. Si decide seguir cualquier forma de medicina complementaria o alternativa (MCA), es importante que hable con su médico para asegurarse de que no entre en conflicto con su terapia ni cause daño.
En general, las MCA no están reguladas de la misma manera que los medicamentos o dispositivos médicos y, como tales, no pueden respaldarse como un medio de tratamiento eficaz. Aún así, hay algunas CAM que son más seguras que otras y algunas que incluso pueden ser beneficiosas para las personas con FQ.
Buteyko Respiración
La respiración Buteyko es una técnica de respiración que implica el control consciente de su frecuencia y / o volumen respiratorio. Algunos creen que mejora la eliminación de la mucosidad sin el proceso exhaustivo de toser.
La respiración buteyko incorpora la respiración diafragmática (conocida como Adham pranayama en yoga) así como la respiración nasal (Nadi shodhana pranayama). Si bien la evidencia de sus beneficios está poco respaldada, no se considera dañina y puede ayudar a reducir el estrés, la ansiedad y los problemas para dormir.
Ginseng
El ginseng es una panacea utilizada en la medicina tradicional china que a menudo promete más de lo que ofrece. Dicho esto, se demostró que el uso oral de una solución de ginseng en ratones altera la biopelícula protectora de laPseudomonas auruginosabacterias comúnmente asociadas con las infecciones pulmonares por FQ. (Sin embargo, no se puede garantizar el mismo resultado en humanos).
La investigación de la Universidad de Copenhague sugiere que la alteración del biofilm por el ginseng puede impedir la colonización bacteriana y ayudar a los antibióticos a controlar las infecciones.
Cúrcuma
La cúrcuma contiene un poderoso compuesto antiinflamatorio llamado curcumina que funciona de la misma manera que los medicamentos inhibidores de la COX. No está claro si puede reducir los efectos inflamatorios de la FQ, ya que se absorbe tan mal en los intestinos y es poco probable que alcance niveles terapéuticos, según una investigación publicada en elRevista de síndromes genéticos y terapias genéticas.
Aunque generalmente se considera seguro, el uso excesivo de la cúrcuma puede causar hinchazón e indigestión.
Marijuana
La marihuana medicinal, si bien es totalmente inapropiada para niños y adolescentes, se sabe que es un poderoso estimulante del apetito para las personas con anorexia asociada a la enfermedad o al tratamiento. Sin embargo, no está claro qué efecto puede tener fumar marihuana en los pulmones que ya están gravemente dañados por la FQ.
Con este fin, hay algunas pruebas preliminares de que los medicamentos orales que contienen el ingrediente activo de la marihuana, el tetrahidrocannabinol (THC), pueden no solo ayudar a lograr un aumento de peso, sino también mejorar el FEV1 en las personas con FQ. La investigación está en curso.