El síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) es un síndrome de epilepsia que comienza durante la niñez y se caracteriza por convulsiones frecuentes, a menudo diarias, que son difíciles de controlar con medicamentos. Si bien puede vivir hasta la edad adulta y la vejez con LGS, existe un riesgo moderadamente mayor de muerte debido a problemas como lesiones, convulsiones, efectos secundarios de medicamentos y problemas de salud como infecciones.
Verywell / JR BeeSíntomas
Los síntomas del síndrome de Lennox-Gastaut comienzan en la primera infancia, generalmente antes de los 4 años. Las convulsiones son el síntoma más prominente y la mayoría de los niños que tienen LGS también pueden desarrollar disfunción cognitiva, retrasos en alcanzar los hitos del desarrollo y problemas de conducta.
LGS continúa hasta la edad adulta, pero los síntomas generalmente cambian con la edad.
Los niños con LGS a menudo tienen muchos tipos diferentes de convulsiones, mientras que los adultos tienden a tener menos tipos y convulsiones menos frecuentes.
Convulsiones
Una de las características distintivas del síndrome de Lennox-Gastaut son varios tipos de convulsiones que ocurren con frecuencia, hasta varias veces al día, que es más frecuente que en la mayoría de los otros tipos de epilepsia.
A menudo, una persona que ha tenido una convulsión puede sentirse aturdida e incluso no darse cuenta de que ocurrió una convulsión después.
Se producen varios tipos de convulsiones con LGS.
Retraso en el desarrollo
Los niños que tienen LGS también experimentan retrasos en el desarrollo, ya sea cognitivo (más común), físico o ambos. La gravedad de esto varía mucho de una persona a otra.
Las habilidades físicas comprometidas pueden interferir con la independencia.
Causas
Hay varias causas conocidas del síndrome de Lennox-Gastaut, que incluyen:
- Trastornos del desarrollo cerebral.
- Condiciones neurologicas
- Daño al cerebro durante el desarrollo fetal o poco después del nacimiento
Sin embargo, a veces no se puede identificar la causa.
Síndrome de West
Se estima que entre el 20 y el 30 por ciento de los niños con LGS tienen el síndrome de West, una condición caracterizada por tres características:
- Espasmos infantiles
- Regresión del desarrollo
- Un patrón de actividad cerebral errática en el electroencefalograma (EEG), que se conoce como hipsarritmia
El síndrome de West tiene muchas causas y los niños que tienen LGS y síndrome de West pueden necesitar tratamiento para ambas afecciones. El síndrome de West a menudo se trata con hormona adrenocorticotrófica (ACTH) o esteroides.
Esclerosis tuberosa
Un trastorno en el que los tumores crecen en múltiples áreas del cuerpo, la esclerosis tuberosa puede causar el síndrome de Lennox-Gastaut y déficits físicos y / o cognitivos.
Hipoxia
La hipoxia es la privación de oxígeno. Los niños que experimentan hipoxia antes o poco después del nacimiento a menudo tienen consecuencias relacionadas con el desarrollo y la función del cerebro. Esto puede manifestarse con una variedad de problemas, incluidos LGS (con o sin síndrome de West) y parálisis cerebral.
Encefalitis
La encefalitis es una infección o enfermedad inflamatoria del cerebro. Es probable que cause problemas persistentes y el síndrome de Lennox-Gastaut puede ser uno de ellos.
Displasia cortical
Un tipo de desarrollo cerebral anormal que ocurre antes del nacimiento, la displasia cortical se caracteriza por malformaciones cerebrales y puede causar LGS. La displasia cortical puede ser causada por problemas genéticos o hereditarios, o por falta de oxígeno o flujo sanguíneo al bebé. En algunos casos, no se identifica ninguna razón.
Diagnóstico
Puede ser emocionalmente difícil descubrir que su hijo tiene el síndrome de Lennox-Gastaut. La mayoría de los padres ya tienen la idea de que algo grave está sucediendo debido a las convulsiones repetidas y los problemas de desarrollo. Sin embargo, es natural querer escuchar que hay una causa menor detrás de todo esto.
Si su hijo tiene síntomas de LGS, tenga la seguridad de que sus médicos evaluarán todas las posibilidades, incluidas las enfermedades graves y leves, y no pasarán por alto importantes pruebas de diagnóstico o tratamientos simples para la afección de su hijo.
Las características más consistentes del síndrome de Lennox-Gastaut son las características clínicas y el patrón que se observa en un EEG. El diagnóstico puede tardar semanas o meses.
A veces, LGS es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que se deben descartar otras enfermedades antes de que se diagnostique a un niño.
Para diagnosticar a los niños que tienen convulsiones, los médicos generalmente observarán:
- Evaluaciones médicas y neurológicas
- El historial de convulsiones del niño
- Otros problemas médicos del niño (si los hubiera)
- Imagen mental
- Resultados de EEG
- Resultados de análisis de sangre
- Resultados de la punción lumbar (posible)
Historial clinico
Si su hijo tiene varios tipos de convulsiones y son frecuentes, especialmente si hay un retraso cognitivo o físico, su médico considerará un estudio de diagnóstico para un síndrome como el síndrome de Lennox-Gastaut o el síndrome de West.
Imagen mental
La mayoría de los niños que tienen convulsiones tendrán imágenes del cerebro, que pueden incluir una tomografía computarizada (TC), una resonancia magnética (MRI) o una ecografía. La resonancia magnética se considera la más detallada de estas pruebas, pero requiere que el niño permanezca inmóvil en la máquina durante aproximadamente media hora, lo que puede no ser posible para muchos niños.
Para los niños pequeños, los médicos pueden ordenar una tomografía computarizada en su lugar. Para los bebés, una ecografía puede ser una mejor opción. Es más rápido y puede identificar problemas tempranos con el desarrollo del cerebro.
Electroencefalograma
En muchos casos de LGS, un EEG mostrará un patrón y una onda de pico lentos distintivos cuando no se está produciendo una convulsión. Sin embargo, no todas las personas con la afección tienen este patrón. Cuando alguien con LGS está teniendo una convulsión de forma activa, el patrón de EEG es generalmente consistente con el tipo de convulsión.
Análisis de sangre
A menudo, los análisis de sangre para evaluar una infección o un trastorno metabólico son parte de la evaluación inicial de las convulsiones. Si su hijo con síndrome de Lennox-Gastaut tiene un empeoramiento repentino de las convulsiones, su médico verificará si hay una infección, que puede producir más convulsiones en personas con epilepsia.
Punción lumbar
Como parte de la evaluación inicial, su hijo puede someterse a una punción lumbar, que es una prueba que examina el líquido cefalorraquídeo que rodea el cerebro y la médula espinal. El líquido se recolecta con una aguja que se inserta en la zona lumbar.
El procedimiento es incómodo y puede ser estresante o aterrador para los niños, especialmente si tienen retraso cognitivo o no pueden comprender el proceso de diagnóstico. Si el médico de su hijo sospecha fuertemente de una infección cerebral o enfermedad inflamatoria, es posible que desee realizar esta prueba mientras su hijo está bajo anestesia.
Tratamiento
LGS es una enfermedad compleja de por vida que no es curable y sus convulsiones son difíciles de controlar. Incluso con medicamentos, la mayoría de las personas con la afección continúan teniendo algunos episodios. Sin embargo, el tratamiento es necesario, ya que puede reducir la frecuencia y la gravedad de las convulsiones. Los tratamientos adicionales incluyen la dieta cetogénica y la cirugía de la epilepsia.
Medicamentos
Se utilizan medicamentos específicos para controlar las convulsiones del síndrome de Lennox-Gastaut, ya que muchos de los medicamentos anticonvulsivos habituales no son eficaces.
Los medicamentos utilizados para el control de las convulsiones en LGS incluyen:
- Benzel (rufinamida)
- Depakote (valproato)
- Felbatol (felbamato)
- Klonopin (clonazepam)
- Lamictal (lamotrigina)
- Onfi (clobazam)
- Topamax (topiramato)
A pesar de estas opciones anticonvulsivas, las personas con síndrome de Lennox-Gastaut a menudo continúan sufriendo convulsiones persistentes. Algunos de los medicamentos utilizados para el control de las convulsiones LGS pueden tener efectos secundarios graves y están reservados para casos especialmente difíciles de controlar.
El cannabis ha ganado mucha atención como tratamiento para la epilepsia infantil. En 2018, la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) aprobó Epidiolex (cannabidiol o CBD) para el tratamiento de las convulsiones en pacientes con LGS.
Dieta cetogénica
La dieta cetogénica es una dieta alta en grasas y baja en carbohidratos que puede ayudar a controlar las convulsiones en personas que tienen una epilepsia difícil de controlar. Puede reducir la frecuencia y la gravedad de las convulsiones en LGS, y puede hacer posible reducir la dosis de medicamentos anticonvulsivos.
La dieta en sí no es fácil de seguir debido a la restricción de carbohidratos y puede que no sea práctica para muchos, incluidos los niños que a menudo prefieren los alimentos ricos en carbohidratos.
Cirugía de la epilepsia
La cirugía de la epilepsia es una opción para algunas personas con epilepsia refractaria (la que no mejora con la medicación) causada por LGS. Los procedimientos incluyen cirugías en las que se extirpa la región del cerebro que promueve las convulsiones.
Otra opción es la callosotomía del cuerpo, que implica una incisión en el cuerpo calloso (el área que conecta los lados derecho e izquierdo del cerebro) para prevenir la propagación de las convulsiones.
También se puede considerar la colocación de dispositivos como un estimulador eléctrico del nervio vago (VNS) para prevenir convulsiones. Su hijo puede beneficiarse de uno de estos tipos de cirugía cerebral y se necesitan pruebas prequirúrgicas para determinar si existe una posibilidad de mejora.
Albardilla
Si su hijo tiene LGS, probablemente tendrá que lidiar con muchos problemas médicos, sociales y de comportamiento a medida que su hijo crezca. Esta no es una situación fácil para nadie. Es posible que necesite ayuda de otras personas para cuidar a una persona que tiene LGS.
Al embarcarse en este desafío, existen varias estrategias que puede utilizar para optimizar la condición médica y la calidad de vida de su hijo, y aliviar la carga sobre usted.
Entender la enfermedad
Si bien no todos tienen exactamente el mismo resultado y pronóstico, hay ciertas cosas que puede esperar. Es útil familiarizarse con la enfermedad y su curso probable para que pueda anticipar los desafíos médicos, conductuales y emocionales a medida que su hijo crece.
Conozca a su equipo médico
Deberá ver a muchos médicos y proveedores de atención médica a lo largo de los años para controlar la afección de su hijo. Ayudará a su hijo si comprende el papel de cada miembro del equipo, con quién se debe contactar en qué tipo de situación y quién mantendrá el cuidado de su hijo por períodos de tiempo cortos o prolongados.
Algunos niños con LGS continúan viendo a sus neurólogos pediátricos cuando ingresan a la edad adulta, y algunos pasan al cuidado de un neurólogo adulto. Esto depende de la disponibilidad de neurólogos en su área y su especialización en epilepsia, así como de su preferencia.
Comuníquese con la escuela de su hijo
La educación y la adaptación social de su hijo pueden ser un desafío. Si es posible, busque una escuela que tenga recursos orientados a la epilepsia, así como a las discapacidades del aprendizaje y del comportamiento.
Mantenga una comunicación cercana con los miembros del personal que supervisan los servicios que su hijo necesita y manténgase en contacto con los maestros y los asistentes de su hijo. Escuche los comentarios y comprenda que su hijo puede necesitar cambiar de escuela.
Consigue ayuda
Cuidar a alguien con discapacidad es agotador. Si puede obtener ayuda de familiares, amigos, voluntarios o un cuidador profesional, esto puede brindarle alivio y brindarle a su hijo o adulto con LGS algo de variedad y una perspectiva nueva.
También puede considerar buscar un campamento de día o una guardería donde su hijo pueda interactuar con otros niños y recibir la atención adecuada mientras usted trabaja o se ocupa de otras responsabilidades.
Arreglos de vivienda
Si cuidar físicamente a su hijo con LGS se está volviendo imposible, es posible que deba buscar arreglos de vivienda alternativos. Muchos padres optan por esto debido a sus propios problemas de salud, para dedicar más tiempo a otros niños, la necesidad de trabajar o la incapacidad para lidiar con problemas de conducta.
Puede buscar e investigar centros de vida asistida hablando con sus proveedores de atención médica, hablando con pacientes actuales o anteriores y entrevistando al personal y al liderazgo. Una vez que su hijo se mude a una residencia, puede visitarlo y mantener una relación cercana.
Grupos de apoyo
LGS es una enfermedad rara, y conocer a otras personas que la padecen puede brindarles a usted y a su hijo recursos y apoyo a medida que navega por la enfermedad a lo largo de los próximos años. Los grupos de apoyo son un gran lugar para encontrar esto.
Si no tiene ningún grupo de apoyo cerca de donde vive, es posible que pueda encontrar uno que le guste en línea.
Una palabra de Verywell
LGS es un trastorno neurológico poco común que tiene un gran impacto en la vida de una persona y en la vida de toda su familia. Hay recursos disponibles para ayudarlo a obtener la mejor atención posible. Como cuidador, es importante que tenga tiempo libre. Asegúrese de buscar la ayuda que necesita y practique el cuidado personal.
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