Síndrome de QT largo

El síndrome de QT largo (SQTL) es un trastorno del sistema eléctrico del corazón que puede provocar un tipo de taquicardia ventricular potencialmente mortal conocida comotorsades de pointes.

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El LQTS puede ser un trastorno hereditario o adquirido después del nacimiento, pero la evidencia sugiere que incluso las personas con el tipo adquirido de LQTS tienen una predisposición genética a la afección.

De cualquier manera, las personas que tienen SQTL tienen riesgo de síncope (pérdida del conocimiento) y muerte súbita, a menudo a una edad temprana.

Visión general

Las personas con SQTL tienen intervalos QT prolongados en sus ECG. El intervalo QT representa la repolarización o "recarga" de una célula cardíaca. Después de que el impulso eléctrico del corazón estimula una célula del corazón (lo que hace que lata), debe producirse la recarga para que la célula esté lista para el siguiente impulso eléctrico. El intervalo QT (que se mide desde el comienzo del complejo QRS hasta el final de la onda T en el ECG) es el tiempo total que se tarda en descargar y luego recargar una célula cardíaca. En el SQTL, el intervalo QT se prolonga. Las anomalías en el intervalo QT son responsables de las arritmias asociadas con el SQTL.

Causas

LQTS congénito. Se han identificado varios genes que afectan el intervalo QT, por lo que existen varias variedades de LQTS. Algunas familias tienen una incidencia muy alta de SQTL. Debido a que muchos genes pueden afectar el intervalo QT, se han identificado muchas variaciones en LQTS. Algunos de estos (SQTL "clásico") están asociados con una alta incidencia de arritmias peligrosas y muerte súbita, que a menudo ocurren en varios miembros de la familia. Otras formas de LQTS congénito pueden ser mucho menos peligrosas.

LQTS adquirido. Las personas con la forma adquirida de SQTL tienen ECG basales normales, incluidos los intervalos QT normales. Sin embargo, sus intervalos QT pueden prolongarse y pueden tener riesgo de arritmias peligrosas cuando se exponen a ciertos medicamentos o si desarrollan ciertas anomalías metabólicas o electrolíticas.

Una larga lista de medicamentos que pueden desencadenar el SQTL en estas personas incluye medicamentos antiarrítmicos, antibióticos (especialmente eritromicina, claritromicina y azitromicina), varios medicamentos utilizados para las náuseas y los vómitos y muchos antidepresivos y antipsicóticos.

Además, la hipopotasemia (nivel bajo de potasio en sangre), la hipomagnesemia (nivel bajo de magnesio en sangre) y los problemas hepáticos o renales también pueden desencadenar LQTS en personas susceptibles.

Muchos expertos ahora creen que muchas (si no la mayoría) de las personas con LQTS adquirido también tienen una predisposición genética subyacente al LQTS, que solo se manifiesta cuando están "estresadas" con un fármaco o electrolito o un problema metabólico "desencadenante".

Predominio

El SQTL congénito está presente en aproximadamente una de cada 2000 personas. El SQTL es una de las causas más comunes de muerte súbita en los jóvenes. Las variantes adquiridas del SQTL son mucho más comunes y probablemente afecten a alrededor del 2 al 4% de la población.

Síntomas

Los síntomas del SQTL ocurren solo cuando el paciente desarrolla un episodio de taquicardia ventricular peligrosa, y el grado de los síntomas depende del tiempo que persista la arritmia. Si dura solo un momento, algunos segundos de mareo extremo pueden ser el único síntoma. Si persiste durante más de 10 segundos aproximadamente, se produce un síncope. Y si dura más de unos minutos, la víctima generalmente nunca recupera el conocimiento.

En aquellos con algunas variedades de SQTL, los episodios a menudo se desencadenan por ráfagas repentinas de adrenalina; como puede ocurrir durante el esfuerzo físico, cuando se sobresalta gravemente o cuando se enoja mucho.

Afortunadamente, la mayoría de las personas con variantes de LQTS nunca experimentan síntomas que pongan en peligro la vida.

Diagnóstico

Los médicos deben pensar en el SQTL en cualquier persona que haya tenido un síncope o un paro cardíaco, y en los familiares de una persona con SQTL conocido. Cualquier persona joven con síncope que se produzca durante el ejercicio, o en cualquier otra circunstancia en la que sea probable que haya estado presente un aumento repentino de los niveles de adrenalina, debe descartarse específicamente el SQTL.

El diagnóstico de SQTL generalmente se realiza al observar un intervalo QT anormalmente prolongado en el ECG. A veces, es necesaria una prueba en cinta rodante para resaltar las anomalías del ECG. Las pruebas genéticas para el SQTL y sus variantes se están utilizando con mucha más frecuencia que hace unos años.

Tratos

Muchos pacientes con SQTL manifiesto se tratan con betabloqueantes. Los betabloqueantes mitigan las oleadas de adrenalina que desencadenan episodios de arritmias en estos pacientes. Estos medicamentos protegen contra el paro cardíaco repentino (PCS) en algunos pacientes y reducen los eventos adversos en otros. Sin embargo, es posible que los betabloqueantes no reduzcan significativamente la incidencia general de síncope y muerte súbita en todos los pacientes con SQTL.

Es particularmente importante para las personas con SQTL y sus variantes evitar los muchos fármacos que provocan una prolongación del intervalo QT. En estas personas, es muy probable que dichos fármacos provoquen episodios de taquicardia ventricular. Desafortunadamente, los fármacos que prolongan el intervalo QT son comunes. CredibleMeds mantiene una lista actualizada de medicamentos que a menudo prolongan el intervalo QT.

Para muchas personas con SQTL, el desfibrilador implantable es el mejor tratamiento. Este dispositivo debe usarse en pacientes que han sobrevivido a paros cardíacos y probablemente en pacientes que han tenido síncope debido a SQTL, especialmente si el síncope ocurre mientras ya están tomando betabloqueantes.

Para las personas que no pueden tolerar los betabloqueantes o que aún tienen eventos durante la terapia, se puede realizar una cirugía de denervación simpática cardíaca izquierda.

Una palabra de Verywell

El SQTL es un trastorno del sistema eléctrico del corazón que puede producir arritmias cardíacas repentinas y potencialmente mortales. La forma clásica de LQTS se hereda, pero incluso las variantes "adquiridas" tienden a tener un componente genético subyacente.

Los resultados fatales con SQTL casi siempre se pueden prevenir, siempre y cuando se pueda identificar a aquellos que están en riesgo de arritmias peligrosas.