El linfoma ocular, también llamado linfoma ocular, es un tipo de cáncer ocular. Es el tipo más común de tumor ocular maligno. La afección puede causar enrojecimiento de los ojos o disminución de la visión, y puede avanzar y provocar daño ocular y ceguera. Si bien cualquier persona puede desarrollar linfoma del ojo, tener una inmunodeficiencia es un factor de riesgo.
El diagnóstico definitivo se basa en una biopsia del ojo, que es un procedimiento delicado. El tratamiento para prevenir la progresión incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia.
Tipos de linfoma ocular
El linfoma intraocular primario (PIOL), también llamado linfoma vitreorretiniano, es el tipo más común de linfoma ocular, seguido del linfoma anexial ocular y el linfoma uveal.
PIOL / Linfoma vitreorretiniano
Este linfoma ocular afecta la retina (el área en la parte posterior del ojo que detecta la luz y la convierte en señales para que el cerebro las interprete), el vítreo del ojo (una sustancia gelatinosa que llena la mayor parte del globo ocular) o la óptica. nervio (el nervio que detecta la entrada visual).
PIOL se considera un linfoma del sistema nervioso central porque surge de estructuras en el ojo que son parte del sistema nervioso.
Este tumor suele ser agresivo y con frecuencia se disemina al cerebro.
Linfoma de úvea
Este tumor involucra la úvea, que es la parte del ojo que está directamente debajo de la esclerótica (la parte blanca del ojo). El linfoma uveal puede afectar la coroides (vasos sanguíneos del ojo), el iris (la parte coloreada alrededor de la pupila) o el cuerpo ciliar (músculos y otras estructuras alrededor del iris).
Este tipo de linfoma a menudo se designa comogrado bajoporque no tiene tendencia a ser muy agresivo.
Linfoma anexial ocular
Este tipo de linfoma comienza en estructuras que están cerca del ojo pero que están fuera del ojo mismo. El linfoma anexial ocular afecta la órbita (cuenca del ojo), la conjuntiva (revestimiento del ojo) o la glándula lagrimal (una estructura que forma los conductos lagrimales) o el párpado.
Hay otros tipos de cáncer de ojo que no son linfomas, como el retinoblastoma y el melanoma ocular.Los cánceres oculares que no son linfomas tienen síntomas, causas, pronóstico y tratamientos diferentes a los del linfoma ocular.
Síntomas del linfoma ocular
Los primeros síntomas del linfoma ocular son bastante inespecíficos y pueden ser los mismos que los signos de infecciones oculares, enfermedades oculares degenerativas o inflamación del ojo. Los primeros síntomas más comunes incluyen cambios sutiles en la visión y molestias oculares de leves a moderadas.
Los linfomas oculares pueden comenzar en un ojo, pero generalmente afectan a ambos ojos.
Los síntomas pueden incluir:
- Sensibilidad a la luz
- Visión borrosa o disminuida
- Ver manchas o moscas volantes
- Enrojecimiento de los ojos
- Ojos secos
- Irritación de ojo
- Decoloración amarillenta de los ojos
- Una apariencia de abultamiento en el ojo.
- Un bulto dentro o alrededor del ojo
- Ojos que parecen desiguales
- Párpado hinchado
Es posible que experimente los mismos efectos en ambos ojos, pero pueden notarse más en un ojo que en el otro. También es posible que cada ojo tenga diferentes efectos de la enfermedad.
Tumores avanzados
Los linfomas oculares pueden agrandarse, provocando efectos y complicaciones más notorios. Los tumores grandes pueden causar síntomas debido a la presión sobre el globo ocular.
Un tumor ocular avanzado puede:
- Restringir el movimiento de los ojos o causar visión doble
- Empuje el ojo, haciendo que parezca agrandado o empujado hacia adelante
- Comprimir el nervio óptico y causar pérdida de visión.
- Produce inflamación y neuropatía óptica.
- Invadir estructuras en la cara
- Se propaga al cerebro y causa debilidad, entumecimiento, mareos o una variedad de otros efectos.
Causas
El linfoma es un tipo de cáncer que se caracteriza por una proliferación anormal y dañina de tejido linfoide, que está compuesto por células inmunitarias y proteínas. El linfoma ocular es causado por la proliferación de células B (más comúnmente) o células T, que son dos tipos de células inmunes.
El linfoma ocular puede ser un tumor primario, que se origina en el ojo y que puede invadir las estructuras cercanas. También puede ser secundario, que se disemina al ojo a partir de un linfoma que comenzó en otra parte del cuerpo.
El linfoma, incluido el linfoma ocular, se produce cuando los cambios genéticos en el ADN alteran el comportamiento de las células inmunitarias. Estas mutaciones hacen que las células se vuelvan disfuncionales en cuanto a su papel en la inmunidad. Las alteraciones también hacen que las células se multipliquen y se propaguen más de lo habitual.
Generalmente, los linfomas oculares forman una masa tumoral dentro o alrededor del ojo.
Factores de riesgo
Los linfomas oculares pueden desarrollarse sin ningún factor de riesgo, pero las enfermedades inmunitarias, la inmunodeficiencia o un historial de quimioterapia o radiación pueden aumentar las posibilidades de desarrollar linfoma ocular.
Estos factores de riesgo pueden conducir a las mutaciones antes mencionadas. Si una célula que ha tenido una mutación sobrevive, puede provocar cáncer.
Diagnóstico
Un tumor en el ojo se puede diagnosticar basándose en un examen ocular no invasivo, estudios de imágenes y una biopsia del tumor en el ojo. Su evaluación médica también incluiría una evaluación de si el linfoma está presente en otra parte de su cuerpo.
La clasificación de su tumor implica la determinación del tipo, grado y estadio del tumor.
- Tipo: esta es una descripción del tipo de celda e identifica la celda de origen. Por ejemplo, un linfoma ocular primario puede ser un linfoma de células B o un linfoma de células T. Esto se puede determinar mediante un examen microscópico visual de la muestra de tumor que se obtiene con una biopsia. Además, los estudios de citometría y los estudios de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) son métodos de laboratorio que pueden ayudar a identificar los tipos de células en función de sus características moleculares.
- Grado: el grado define la agresividad del tumor. Generalmente, las células de una biopsia se examinan visualmente con un microscopio para determinar su potencial de malignidad.
- Estadio: el estadio de un tumor es un reflejo de cuánto se ha agrandado y hasta qué punto se ha diseminado. Se necesitan pruebas de diagnóstico, como una prueba de imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro o la cara, para determinar el estadio del linfoma ocular.
El linfoma puede ser de tipo Hodgkin o no Hodgkin. La mayoría de los linfomas oculares se clasifican como tumores no Hodgkin. Esta diferenciación se basa en ciertas características que se observan en la evaluación de una biopsia. Generalmente, los tumores no Hodgkin son más agresivos que los tumores de Hodgkin.
Biopsia
Una biopsia para el diagnóstico de un tumor ocular es un procedimiento quirúrgico en el que se toma una muestra de tejido del ojo. La cirugía requiere una escisión mínima de tejido para evitar dañar el ojo o causar algún daño en la visión.
Generalmente, su muestra se enviará a un laboratorio de inmediato, pero es posible que los resultados completos no estén disponibles durante varios días.
Su médico le dará instrucciones sobre el cuidado de los ojos después de su biopsia.
Tratamiento
Los linfomas oculares no mejoran por sí solos. Debido a la naturaleza inespecífica de la presentación del linfoma intraocular primario, la condición es un desafío diagnóstico. El pronóstico de esta afección sigue siendo malo con una mortalidad a cinco años de menos del 25%.
La quimioterapia se considera una terapia sistémica y trata el tumor primario, así como las lesiones metastásicas. Si hay afectación del sistema nervioso central, se recomienda un tratamiento sistémico.
La radioterapia de haz externo (EBRT, por sus siglas en inglés) se considera un tratamiento local que puede dirigirse para apuntar específicamente al tumor en el ojo, o también se puede usar para tratar la metástasis cerebral para hacer que el tumor se encoja.
Cada tumor se trata según su clasificación:
- PIOL se trata con quimioterapia a base de metotrexato y EBRT. La recurrencia es bastante común después del tratamiento, pero mejora la supervivencia y ayuda a mantener la visión.
- El linfoma uveal generalmente se trata con EBRT y Rituximab, una terapia con anticuerpos monoclonales, con mejores resultados.
- Los tumores anexiales oculares se tratan con EBRT y rituximab con mejores resultados.
Los efectos secundarios del tratamiento con radiación de haz externo pueden incluir:
- Ojo seco
- Cataratas
- Neuropatía óptica isquémica
- Atrofia óptica
- Glaucoma neovascular
Muchos de estos efectos secundarios pueden causar un espectro que va desde el malestar hasta la pérdida total de la visión. Sin embargo, los efectos secundarios del tratamiento del linfoma ocular no son tan dañinos como los del linfoma ocular no tratado.
Una palabra de Verywell
Los linfomas oculares son muy raros. Estos tumores pueden causar muchos de los mismos síntomas que las enfermedades oculares más comunes. Por eso es importante tener exámenes oculares programados con regularidad y consultar a su médico si presenta síntomas o problemas oculares relacionados con la visión. El diagnóstico temprano aumenta las posibilidades de un buen resultado.
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