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El cáncer peritoneal, o "cáncer peritoneal primario" es un cáncer poco común, que se presenta solo en alrededor de seis de cada 1 millón de personas (en comparación, el cáncer de ovario epitelial ocurre en aproximadamente 120 de cada millón de personas).
Sin embargo, el número exacto es difícil de estimar, ya que se cree que un número significativo de mujeres (hasta un 15%) diagnosticadas con cáncer de ovario seroso avanzado en realidad tienen cáncer peritoneal.
En muchos sentidos, el cáncer peritoneal es similar al cáncer de ovario epitelial, causa síntomas similares, se ve similar bajo el microscopio y responde al mismo tipo de tratamientos.
Debido a la ausencia de síntomas desde el principio, el cáncer peritoneal primario a menudo se diagnostica en las etapas avanzadas de la enfermedad; tiende a extenderse temprano, debido a la abundancia de vasos sanguíneos y linfáticos en el abdomen y la pelvis.
El peritoneo
El peritoneo es una membrana de dos capas que recubre los órganos de la cavidad abdominal y pélvica, cubriendo el tracto digestivo, el hígado y los órganos reproductivos.
Está formado por células epiteliales y tiene una apariencia similar a la envoltura de Saran que encierra los órganos. Estas membranas y una pequeña cantidad de líquido entre las membranas protegen los órganos, lo que les permite moverse libremente entre sí sin pegarse.
Algunas otras formas de cáncer se pueden diseminar al peritoneo, pero el cáncer peritoneal comienzadentro delas células que forman el peritoneo (la razón por la que se llamaprimariocáncer peritoneal).
Puede ocurrir en cualquier lugar dentro de la cavidad abdominal o pélvica, y cuando se disemina, a menudo se disemina a la superficie de los órganos abdominales y pélvicos.
Cáncer peritoneal primario versus cáncer de ovario
Existen muchas similitudes entre el cáncer peritoneal primario y el cáncer de ovario epitelial, incluidos los síntomas más comunes y los métodos de tratamiento utilizados. El revestimiento del abdomen (peritoneo) y la superficie del ovario provienen del mismo tejido en el desarrollo fetal.
Se cree que las células peritoneales que dan lugar al cáncer peritoneal pueden ser en realidad células ováricas sobrantes que permanecieron en el abdomen durante el desarrollo.
Estas similitudes entre los cánceres son útiles para planificar el tratamiento, ya que el cáncer de ovario epitelial es mucho más común y se han realizado más investigaciones.
Si bien el cáncer peritoneal y el cáncer de ovario son similares, también existen diferencias importantes. Las personas a las que se les diagnostica cáncer peritoneal tienden a ser mayores que las que tienen cáncer de ovario.
Con respecto a los tratamientos (a continuación), la probabilidad de que la cirugía citorreductora tenga éxito es mayor en el cáncer peritoneal, pero la tasa de supervivencia general es menor. Esto sugiere que existen diferencias en la biología tumoral entre los dos tipos de cáncer.
Síntomas
Así como el cáncer de ovario se conoce como el "asesino silencioso" debido a la ausencia de síntomas en las primeras etapas de la enfermedad, las personas con cáncer peritoneal a menudo tienen pocos síntomas hasta que la enfermedad está bastante avanzada.
Cuando se presentan síntomas, a menudo son vagos e inespecíficos, con síntomas de hinchazón abdominal, dolor abdominal difuso, frecuencia urinaria y sensación de saciedad al comer.
Otros síntomas pueden incluir cambios intestinales (más a menudo estreñimiento), sangrado vaginal anormal, una masa abdominal o pérdida de peso involuntaria.
A medida que avanza la enfermedad, se puede acumular líquido en el abdomen (ascitis), lo que causa malestar abdominal, náuseas y vómitos y dificultad para respirar debido a la presión del abdomen que empuja hacia arriba los pulmones. La fatiga también es común.
Las complicaciones del cáncer peritoneal pueden incluir obstrucciones intestinales (que a veces requieren un estoma o un agujero entre el intestino y el exterior del cuerpo) y obstrucción del tracto urinario (debido al bloqueo de los uréteres por tumores), que a veces requieren un stent o un tubo de nefrostomía ( un tubo desde el riñón hasta el exterior del cuerpo).
Causas y factores de riesgo
No se sabe exactamente qué causa el cáncer peritoneal, aunque el proceso comienza cuando una serie de mutaciones en las células peritoneales dan como resultado un crecimiento descontrolado.
El cáncer peritoneal es mucho más común en las mujeres y tiene factores de riesgo similares a los factores de riesgo del cáncer de ovario.
Estos incluyen la edad, y la mayoría de las personas diagnosticadas tienen más de 60 años, antecedentes de cáncer de mama, el uso de terapia de reemplazo hormonal (tanto del tipo combinado como de estrógeno solo), antecedentes de endometriosis y obesidad. El uso de talco debajo de la cintura también está relacionado con un mayor riesgo.
Por el contrario, hay factores que están asociados con un riesgo menor al promedio de desarrollar la enfermedad. Estos incluyen el uso de anticonceptivos orales (el riesgo reducido puede durar 30 años después de que se suspenden), la ligadura de trompas, el parto, especialmente antes de los 35 años, y la lactancia.
Algunos estudios sugieren que el uso de aspirina y antiinflamatorios no esteroides como Advil (ibuprofeno) puede reducir el riesgo.
Como se señaló, algunas personas se someten a una cirugía preventiva para extirpar las trompas de Falopio y los ovarios (histerectomía y salpingooforectomía) debido a antecedentes familiares de cáncer de ovario o una mutación del gen BRCA. Si bien esto puede reducir el riesgo de cáncer de ovario epitelial hasta en un 90 por ciento, el riesgo de cáncer peritoneal permanece.
Genética
Un historial familiar de cáncer de ovario, de las trompas de Falopio o peritoneal aumenta el riesgo, y alrededor del 10 por ciento de estos cánceres se consideran hereditarios. Tener ciertos síndromes genéticos como el síndrome de Lynch (cáncer de colon hereditario sin poliposis) o tener una mutación del gen BRCA aumenta el riesgo.
Las mujeres que portan una mutación del gen BRCA tienen aproximadamente un 5 por ciento de riesgo de desarrollar cáncer peritoneal, incluso si les han extirpado los ovarios de manera preventiva.
Diagnóstico
Actualmente, no existe una prueba de detección que se haya encontrado eficaz en la detección temprana del cáncer peritoneal primario, incluso para aquellos que tienen un riesgo elevado de desarrollar la enfermedad.
Después de escuchar los síntomas y realizar un examen físico, hay una serie de pruebas que los médicos pueden ordenar al considerar el diagnóstico.
Análisis de sangre
El análisis de sangre CA-125 es un marcador tumoral que puede estar elevado en personas con cáncer peritoneal. Dicho esto, los niveles de CA-125 pueden estar elevados en muchas afecciones diferentes, desde infecciones pélvicas hasta el embarazo, y los niveles pueden ser normales incluso en presencia de un cáncer.
Otra prueba, llamada prueba OVA1, se usa para predecir la probabilidad de un cáncer de ovario o peritoneal antes de la cirugía. La prueba usa una combinación de 5 biomarcadores para estimar una probabilidad.
Pruebas de imagen
Los estudios por imágenes pueden ser útiles para evaluar los síntomas del cáncer peritoneal. Una ecografía (ecografía transvaginal) es a menudo la primera prueba que se realiza. Una tomografía computarizada del abdomen y la pelvis o una resonancia magnética también pueden ser útiles. Además, se puede solicitar una serie GI superior o inferior.
Biopsia y laparoscopia
La mayoría de las veces, se necesita una biopsia para confirmar o refutar un diagnóstico. A menudo se toma una biopsia durante una laparoscopia, un procedimiento mínimamente invasivo en el que se realizan varias incisiones pequeñas en el abdomen y se insertan instrumentos para extraer muestras de tejido del abdomen o la pelvis.
Una laparoscopia también puede brindar información importante sobre el tratamiento. Un estudio de 2018 encontró que la laparoscopia era muy sensible para determinar quién probablemente tendría una buena respuesta a la cirugía de citorreducción óptima (ver más abajo).
Dado que esta cirugía es una cirugía muy importante, la laparoscopia puede ser muy útil para decidir quién debe someterse a esta cirugía y para quién los riesgos pueden superar los beneficios.
Cuando hay ascitis, se puede realizar un procedimiento llamado paracentesis para drenar parte del líquido y ayudar con la respiración. Este líquido también se puede examinar bajo el microscopio para buscar la presencia de células cancerosas.
Diagnóstico diferencial
Hay una serie de afecciones que pueden simular el cáncer peritoneal primario. Algunos de estos incluyen los diferentes tipos de cáncer de ovario, abscesos abdominales, acumulación quística de líquido, bilis o líquido linfático, así como metástasis al peritoneo de otros tipos de cáncer.
Puesta en escena
A diferencia de muchos cánceres que se dividen en etapas del 1 al 4, el cáncer peritoneal primario no tiene una "etapa temprana".
Independientemente de los síntomas y hallazgos, la enfermedad siempre está en etapa 3 o etapa 4 en el momento del diagnóstico.
En la enfermedad en etapa 3, el cáncer puede haberse diseminado fuera de la pelvis o hasta los ganglios linfáticos cerca de la parte posterior del abdomen (ganglios linfáticos retroperitoneales). Con el cáncer peritoneal en estadio 4, el tumor generalmente se diseminó (hizo metástasis) a órganos del abdomen, como el hígado, oa otras regiones del cuerpo, como los pulmones.
Tratamiento
El tratamiento para el cáncer de peritoneo dependerá de una serie de factores que incluyen la ubicación del cáncer, la etapa del cáncer y la salud general de la persona. Las opciones incluyen:
Cirugía
Para quienes se someterán a una cirugía, se recomienda que un especialista conocido como oncólogo ginecológico realice el procedimiento. Los estudios han encontrado que los resultados son mejores cuando la cirugía la realizan estos subespecialistas que si la realiza un cirujano general o un ginecólogo. También es importante encontrar un oncólogo ginecológico que tenga experiencia en el tratamiento de mujeres con cáncer de ovario y cáncer peritoneal.
La cirugía que se realiza con más frecuencia es un tipo de cirugía exploratoria conocida como cirugía de citorreducción o citorreducción. El objetivo es eliminar una cantidad óptima de cáncer, pero a menudo es imposible eliminar todo el cáncer.
En esta cirugía, un cirujano extirpa el útero (histerectomía), las trompas de Falopio y los ovarios (salpingooforectomía bilateral) y la ubicación principal del cáncer en el peritoneo. A veces, también se extrae el epiplón, la capa grasa de tejido que rodea los intestinos (omentectomía).
Dependiendo del sitio y la extensión del cáncer, se pueden extirpar los ganglios linfáticos cercanos, así como el apéndice. (El peritoneo en sí no se puede extirpar). El cáncer peritoneal se puede diseminar ampliamente a través del abdomen y, a menudo, se extirpan muchas áreas del tumor.
La cirugía citorreductora puede parecer confusa para quienes están familiarizados con otras formas de cáncer. Por ejemplo, si un cáncer de pulmón o de mama no se puede extirpar por completo con cirugía, realizar la cirugía no mejora la supervivencia (pero aumenta el dolor y las complicaciones).
Por el contrario, con el cáncer de ovario y peritoneal, la extirpación de gran parte del cáncer parece mejorar la supervivencia, pero no todo. Al reducir la cantidad de tumor presente, la quimioterapia puede ser más eficaz, ya que funciona mejor si solo hay tumores pequeños en el abdomen.
El objetivo de la cirugía citorreductora no suele ser la extirpación completa del cáncer, sino la extirpación "óptima" del tumor.
Con una cirugía citorreductora óptima, no quedan áreas de cáncer en el abdomen que midan más de 1 centímetro (aproximadamente media pulgada) de diámetro. La quimioterapia se puede administrar durante la cirugía o después.
Quimioterapia
La quimioterapia se usa comúnmente para el cáncer peritoneal durante o después de la cirugía, o sola para tumores diseminados. La quimioterapia puede administrarse por vía intravenosa o, en su lugar, inyectarse directamente en la cavidad abdominal (quimioterapia intraperitoneal).
Un tratamiento bastante único ha demostrado ser útil para el cáncer de peritoneo. En este procedimiento, los medicamentos de quimioterapia calentados se inyectan en el abdomen durante (intraoperatoriamente) o después de la cirugía (quimioterapia intraperitoneal hipertérmica). Con la quimioterapia intraperitoneal calentada, los medicamentos de quimioterapia se calientan a 107.6 grados F antes de inyectarse en el abdomen.
El calor puede matar las células cancerosas y parece hacer que la quimioterapia sea más eficaz. Se usa con mayor frecuencia poco después de que se haya completado la cirugía citorreductora con cáncer peritoneal avanzado.
Terapias dirigidas
Los medicamentos dirigidos son medicamentos que se dirigen a vías específicas involucradas en el crecimiento de una célula cancerosa. Avastin (bevacizumab) fue aprobado en 2016 para su uso junto con quimioterapia (seguido de Avastin solo).
Lynparza (olaparib) puede usarse para mujeres que portan mutaciones del gen BRCA. El medicamento Tarceva (erlotinib) también puede ser eficaz para algunas personas.
Además, algunos cánceres peritoneales primarios sobreexpresan (son positivos para) HER2, similar a algunos cánceres de mama, y pueden responder bien a las terapias dirigidas a HER2.
En 2018, Rubraca (rucaparib) fue aprobado para la terapia de mantenimiento debido a un tratamiento que resultó en una supervivencia libre de progresión significativamente más prolongada que el placebo.
Radiación
La radiación se usa con poca frecuencia para el cáncer peritoneal, pero a veces puede ser útil para áreas aisladas de cáncer.
Ensayos clínicos
Actualmente hay varios ensayos clínicos en proceso que evalúan nuevas formas de tratar el cáncer peritoneal. Estos incluyen estudios que analizan otras terapias dirigidas y medicamentos de inmunoterapia; medicamentos que funcionan de diferentes maneras al aprovechar de manera simplista su propio sistema inmunológico para combatir el cáncer.
Cuidados paliativos / de apoyo
Desafortunadamente, a la mayoría de las personas se les diagnostica cáncer peritoneal solo después de que se encuentra en las etapas avanzadas y cuando la cura no es posible. Sin embargo, incluso si no se recomiendan tratamientos curativos (porque a menudo no mejoran los resultados pero sí aumentan los efectos secundarios), hay muchas cosas que se pueden hacer para mejorar la calidad de vida.
La paracentesis (insertar una aguja a través de la piel en la cavidad abdominal para drenar el líquido) puede mejorar la respiración. La consulta nutricional puede ayudar con la pérdida de apetito asociada con el cáncer y quizás (no es seguro) reducir el riesgo de caquexia por cáncer.
El control del dolor es importante, ya que este cáncer puede ser muy incómodo y el manejo de las náuseas también puede mejorar la calidad de vida.
No se ha encontrado que los tratamientos alternativos sean efectivos para tratar el cáncer, pero pueden ayudar a las personas a sobrellevar los síntomas relacionados con el cáncer y sus tratamientos. En muchos de los centros oncológicos más grandes se ofrecen terapias integrativas como yoga, meditación, masajes, acupuntura y más.
Pronóstico
Si bien el pronóstico del cáncer peritoneal es generalmente malo, se han documentado casos de remisión completa de la enfermedad.
Hay pocos estudios que analicen las tasas de supervivencia, pero hay algunos factores asociados con mejores tasas de supervivencia. Estos incluyen la ausencia de cáncer en los ganglios linfáticos, una cirugía de citorreducción óptima o completa y el uso de quimioterapia intraperitoneal hipertérmica.
Albardilla
Hacer frente a cualquier cáncer es un desafío y, además de los problemas normales, muchas personas nunca han oído hablar del cáncer peritoneal. Esto puede resultar muy aislado, especialmente cuando ve el apoyo que se ofrece a las personas con otros tipos de cáncer (como el cáncer de mama). Pero si bien es poco probable que encuentre un grupo de apoyo para el cáncer peritoneal en su comunidad debido a la relativa rareza de la enfermedad, existen comunidades de cáncer peritoneal en línea con las que las personas pueden conectarse día y noche si es necesario.
La Primary Peritoneal Cancer Foundation tiene un foro de apoyo en línea y también hay varios grupos de Facebook para personas que viven con cáncer peritoneal.
Además de estos recursos, algunas de las organizaciones contra el cáncer que representan el cáncer de ovario, así como las organizaciones que brindan apoyo a las personas con muchas formas de cáncer, también pueden ser una fuente de apoyo. Algunos, como CancerCare, incluso brindan grupos de apoyo y comunidades para amigos y familiares de personas que viven con cáncer.
Una palabra de Verywell
Cualquier diagnóstico de cáncer puede ser aterrador, pero teniendo en cuenta que el cáncer peritoneal es poco común y se encuentra con mayor frecuencia en las etapas avanzadas de la enfermedad, esto puede hacer que esto sea particularmente desafiante. Cuando empiece a aprender sobre su cáncer, es posible que se sienta desanimado.
Puede ser útil tener en cuenta que finalmente, después de muchos años de progreso leve, las opciones de tratamiento para el cáncer avanzado están mejorando significativamente. Pero incluso si un cáncer peritoneal no es curable, el manejo de los síntomas relacionados con el cáncer también ha mejorado exponencialmente, y muchas personas pueden vivir una vida cómoda y satisfactoria mientras enfrentan la enfermedad.