La historia de Joseph Merrick

Cuando tenía solo dos años, la madre de Joseph Merrick notó que algunas áreas de su piel comenzaron a cambiar. Aparecieron algunos crecimientos de piel oscurecidos y descoloridos, y comenzaron a verse desiguales y ásperos. Los bultos comenzaron a crecer debajo de la piel del niño: en el cuello, el pecho y la parte posterior de la cabeza. Mary Jane Merrick comenzó a preocuparse por su hijo, Joseph, y los otros niños comenzaron a burlarse de él. A medida que José crecía, comenzó a verse aún más extraño. El lado derecho de su cabeza comenzó a crecer, al igual que su brazo y mano derechos. Cuando tenía 12 años, la mano de José estaba tan deformada que se volvió inútil. Los crecimientos en su piel ahora eran grandes y repulsivos para la mayoría de las personas.

Cómo Joseph Merrick se convirtió en el hombre elefante

Durante los años siguientes y con el fallecimiento de su madre, Joseph se fue de casa, intentó trabajar en una fábrica, pero los trabajadores lo abusaron y finalmente terminó en un espectáculo de fenómenos. A estas alturas su rostro estaba distorsionado por la mitad de su cabeza cubierta de maleza, y la carne alrededor de su nariz también había crecido, lo que llevó al promotor del programa a llamar a Joseph "El hombre elefante".

El diagnóstico equivocado

La mayoría de la gente conoce el resto de la historia de la película de 1980,El hombre elefante, protagonizada por John Hurt: cómo, al principio, un médico, luego otros, incluida la realeza, llegaron a ver al hombre inteligente y sensible detrás de las grotescas deformidades. La gente se ha sentido conmovida por el mensaje universal de tolerancia de las diferencias encontradas en la historia de Joseph Merrick. Pero lo que la mayoría de la gente no sabe es que los médicos tardaron 100 años en identificar correctamente su condición médica.

En la época en que vivió Joseph Carey Merrick (1862-1890), las principales autoridades afirmaron que padecía elefantiasis. Este es un trastorno del sistema linfático que hace que partes del cuerpo se hinchen a un tamaño enorme. En 1976, un médico postuló que Merrick padecía neurofibromatosis, un trastorno poco común que hace que crezcan tumores en el sistema nervioso. Las fotos de Merrick, sin embargo, no muestran las manchas marrones de la piel características del trastorno. Además, su desfiguración no provino de tumores sino del crecimiento excesivo de huesos y piel. Desafortunadamente, incluso hoy en día la gente todavía (erróneamente) llama a la neurofibromatosis la "enfermedad del Hombre Elefante".

No fue hasta 1996 que se encontró la respuesta a lo que afectó a Merrick. Una radióloga, Amita Sharma, de los Institutos Nacionales de Salud (EE. UU.), Examinó radiografías y tomografías computarizadas del esqueleto de Merrick (conservado en el Royal London Hospital desde su muerte). El Dr. Sharma determinó que Merrick tenía el síndrome de Proteus, un trastorno extremadamente raro, que solo se identificó en 1979.

Síndrome de proteus

Nombrado en honor al dios griego que podría cambiar su forma, este raro trastorno hereditario se caracteriza por:

• múltiples lesiones de los ganglios linfáticos (lipolinfohemangiomas)
• crecimiento excesivo de un lado del cuerpo (hemihipertrofia)
• una cabeza anormalmente grande (macrocefalia)
• gigantismo parcial de los pies y manchas oscuras o lunares (nevos) en la piel.

La apariencia de Merrick, y especialmente su esqueleto, llevan todas las características del trastorno, aunque aparentemente es un caso extremadamente severo. Su cabeza era tan grande que el sombrero que llevaba medía un metro de circunferencia.

Cómo terminó la historia

Más que nada, Joseph Merrick quería ser como los demás. A menudo deseaba poder acostarse mientras dormía, pero debido al tamaño y el peso de su cabeza tenía que dormir sentado. Una mañana de 1890 lo encontraron acostado de espaldas en la cama, muerto. El inmenso peso de su cabeza le había dislocado el cuello y aplastado su médula espinal. Tenía 27 años.