La enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD) es una enfermedad autoinmune que tiene algunas características de otras tres enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico (LES), polimiositis y esclerodermia.
ljubaphoto / Getty ImagesCausa
Aproximadamente el 80 por ciento de las personas diagnosticadas con MCTD son mujeres. La enfermedad afecta a personas de entre 5 y 80 años, con la mayor prevalencia entre los adolescentes o las personas de 20 años.
Se desconoce la causa de la MCTD. Puede haber un componente genético, pero no se hereda directamente.
Síntomas
Los primeros efectos de la enfermedad mixta del tejido conectivo son similares a los asociados con otras enfermedades del tejido conectivo.
Los síntomas pueden incluir:
- Fatiga
- Dolor o debilidad muscular
- Dolor en las articulaciones
- Fiebre leve
- El fenómeno de Raynaud
Los efectos menos comunes de la MCTD incluyen fiebre alta, inflamación muscular severa, artritis aguda, meningitis aséptica (no infecciosa), mielitis, gangrena de los dedos de las manos o de los pies, dolor abdominal, neuralgia del trigémino, dificultad para tragar, dificultad para respirar y pérdida auditiva. .
Los pulmones se ven afectados en hasta el 75 por ciento de las personas con MCTD. Aproximadamente el 25 por ciento de las personas con MCTD tienen afectación renal.
Diagnóstico
El diagnóstico de enfermedad mixta del tejido conectivo puede ser muy difícil. Las características de las tres afecciones (LES, esclerodermia y polimiositis) generalmente no ocurren al mismo tiempo y generalmente se desarrollan una tras otra con el tiempo.
Hay varios factores que ayudarían a distinguir la MCTD del LES o la esclerodermia:
- Altas concentraciones de anticuerpos anti-RNP (ribonucleoproteína) y / o anti-Smith / RNP (Sm / RNP) en sangre en ausencia de anticuerpos específicos del lupus (anticuerpos anti-dsDNA) o anticuerpos específicos de la esclerodermia (anti-Scl-70)
- La ausencia de ciertas complicaciones que son comunes con el LES, como problemas renales y problemas del sistema nervioso central.
- Artritis severa e hipertensión pulmonar (ninguna de las dos es común en el lupus)
- Fenómeno de Raynaud severo y manos hinchadas / hinchadas (ninguno es común con el lupus)
La presencia de anticuerpos anti-RNP o anti-Sm / RNP aislados en la sangre es la principal característica distintiva que se presta al diagnóstico de MCTD, y la presencia de estos anticuerpos en la sangre puede preceder a los síntomas.
Tratamiento
El tratamiento de la MCTD se centra en controlar los síntomas y controlar los efectos sistémicos de la enfermedad, como la afectación de órganos.
Los síntomas inflamatorios pueden variar de leves a graves y, en consecuencia, el tratamiento se elegirá en función de la gravedad.
- Para la inflamación leve o moderada, se pueden recetar AINE o corticosteroides en dosis bajas.
- La inflamación moderada a grave puede requerir una dosis alta de corticosteroides.
Cuando hay afectación de órganos, se pueden prescribir inmunosupresores. Y un efecto sistémico como la hipertensión pulmonar se trata con medicamentos antihipertensivos.
panorama
Incluso con un diagnóstico preciso y un tratamiento adecuado, el pronóstico no es predecible. Puede experimentar períodos prolongados sin síntomas, durante los cuales es posible que no necesite tratamiento para su MCTD.
El efecto de la afección en su salud depende de los órganos involucrados, la gravedad de la inflamación y la progresión de su enfermedad.
Según la Clínica Cleveland, el 80 por ciento de las personas sobreviven al menos 10 años después de haber sido diagnosticadas con MCTD. El pronóstico de la MCTD tiende a ser peor para los pacientes con características relacionadas con la esclerodermia o la polimiositis.
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