Enfermedades del cuerno anterior y de las neuronas motoras

La médula espinal está formada por materia gris y materia blanca. Si lo cortara en sección transversal, vería la materia gris en forma de mariposa rodeada de materia blanca. La materia gris está formada predominantemente por neuronas (células nerviosas especializadas que transfieren mensajes a otras células nerviosas) y células gliales (que rodean y aíslan las células neuronales).

La materia gris forma el núcleo de la médula espinal y consta de tres proyecciones llamadas "cuernos". El cuerno se divide en segmentos (o columnas) con el cuerno dorsal situado en la parte posterior, los cuernos laterales colocados a los lados y el cuerno anterior ubicado al frente.

El cuerno anterior de la médula espinal (también conocido como cuerno anterior) contiene los cuerpos celulares de las neuronas motoras que afectan los músculos esqueléticos.

Comprensión de las neuronas motoras

Cuando se mueve, el cerebro envía un mensaje a las células de la médula espinal. Estas células luego transmiten el mensaje al sistema nervioso periférico, la parte del sistema nervioso situada fuera del cerebro y la médula espinal.

El movimiento del músculo esquelético es solo una de las funciones reguladas por el sistema nervioso periférico. Las células nerviosas responsables de transmitir estos mensajes se denominan neuronas motoras.

Los nervios que envían mensajes entre el cerebro y la columna vertebral se denominan neuronas motoras superiores, y los que transmiten mensajes desde la columna vertebral a los músculos se denominan neuronas motoras inferiores.

Comprensión de las enfermedades de las neuronas motoras

Las enfermedades que atacan selectivamente a estas neuronas se denominan enfermedades de las neuronas motoras. Como sugiere el nombre, las enfermedades de las neuronas motoras reducen la capacidad de movimiento de una persona. El ejemplo más conocido de esto es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Otros incluyen la polio y la enfermedad de Kennedy.

Los neurólogos utilizarán un examen físico para determinar en qué parte del sistema nervioso se encuentra la enfermedad. Las características de las enfermedades pueden variar significativamente. Por ejemplo:

• Las enfermedades que afectan exclusivamente a las neuronas motoras superiores exhibirán típicamente un aumento en el tono muscular, afectando el movimiento normal.
• Las enfermedades que afectan a las neuronas motoras inferiores se caracterizan más por atrofia muscular (desgaste) y fasciculaciones (contracciones breves y espontáneas de una pequeña cantidad de fibras musculares).
• En algunas formas de enfermedad de las neuronas motoras, como la ELA, las funciones de las neuronas motoras superiores e inferiores se ven afectadas.

Tipos de enfermedad de la neurona motora

Las enfermedades de las neuronas motoras son afecciones poco frecuentes que dañan progresivamente partes del sistema nervioso que regulan el movimiento. La enfermedad de las neuronas motoras puede aparecer a cualquier edad y se observa con mayor frecuencia en personas mayores de 40 años. Afecta más a los hombres que a las mujeres.

Hay varios tipos de enfermedades de las neuronas motoras:

• La ELA (también conocida como enfermedad de Lou Gehrig) es la forma más común de la enfermedad. Afecta los músculos de los brazos, las piernas, la boca y el sistema respiratorio. Si bien la causa no se conoce en la mayoría de los casos, alrededor del 10 por ciento está directamente relacionado con la genética familiar.
• La parálisis bulbar progresiva (PBP) afecta el tronco del encéfalo y causa frecuentes episodios de asfixia, dificultad para hablar, comer y tragar. Se desconoce la causa de la PBP, pero se cree que está relacionada con la genética.
• La atrofia muscular progresiva (PMA) es un tipo de enfermedad de la motoneurona que afecta solo a las motoneuronas inferiores y causa lenta pero progresivamente desgaste muscular (atrofia).
• La esclerosis lateral primaria (PLS, por sus siglas en inglés) es una forma rara de la enfermedad que afecta solo a las neuronas motoras inferiores y causa una rigidez lentamente progresiva. Si bien PLS no es fatal, PLS puede interferir con la actividad normal y la calidad de vida de una persona.
• La atrofia muscular espinal (AME) es una forma hereditaria de enfermedad de las neuronas motoras que afecta a los niños. Se asocia con desgaste muscular progresivo, desarrollo deficiente y pérdida de fuerza de los músculos respiratorios.