El angiosarcoma de mama es un tipo poco común de cáncer de mama que comienza en la sangre o los vasos linfáticos dentro de la mama y tiende a ser agresivo y diseminarse rápidamente. Representando solo alrededor del 0.04 por ciento de los cánceres de mama, hay dos tipos de la enfermedad. Los angiosarcomas primarios no tienen factores de riesgo conocidos y, a menudo, se desarrollan en mujeres jóvenes. Los angiosarcomas secundarios, que son menos comunes, surgen después de que una mujer ha recibido radioterapia en la mama para un cáncer de mama diferente.
Los síntomas más comunes de los angiosarcomas incluyen hematomas, con enrojecimiento y hematomas de la mama y, con menos frecuencia, un engrosamiento o un bulto. La cirugía es el tratamiento de elección para los tumores en etapa temprana. Y, lamentablemente, la recurrencia es común. Para los tumores avanzados, la quimioterapia y la radioterapia pueden ser ineficaces, pero los ensayos clínicos continúan buscando tratamientos más nuevos que se muestran prometedores.
También conocido como
Los angiosarcomas mamarios también pueden denominarse angiosarcomas mamarios, hemangiosarcomas mamarios o linfangiosarcomas mamarios (si están afectados los vasos linfáticos).
Verywell / JR BeeCarcinomas frente a sarcomas
Para comprender los angiosarcomas de mama, es útil distinguir primero entre carcinomas (la mayoría de los cánceres de mama) y sarcomas.
La mayoría de los cánceres de mama con los que las personas están familiarizadas son carcinomas, cánceres que comienzan en las células epiteliales, como las que recubren los conductos o los lóbulos de la mama.
Los sarcomas, por el contrario, se derivan de las células mioepiteliales, células que forman los tejidos conectivos como los huesos, los músculos y los vasos sanguíneos y linfáticos.
El término "angio" significa sangre y los angiosarcomas son tumores que comienzan en los vasos sanguíneos o linfáticos. Los angiosarcomas pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo y la mayoría de estos tumores ocurren en regionesotro quela mama.
Estos tumores se pueden definir además como hemagiosarcomas (que comienzan en las paredes de los vasos sanguíneos) o linfagiosarcomas (que comienzan en las paredes de los vasos linfáticos).
Debido a la estructura de estos tejidos, y a diferencia de los carcinomas, los sarcomas no tienen un estadio preinvasivo, como el carcinoma ductal in situ.
Diferentes tipos de cánceresTipos de angiosarcomas
Los angiosarcomas primarios de la mama representan alrededor del 80 por ciento de los angiosarcomas mamarios y generalmente se diagnostican en mujeres de entre 20 y 40 años.
Los angiosarcomas secundarios a menudo se diagnostican en mujeres mayores de 40 años y generalmente ocurren de cinco a 10 años después de que se completa la radioterapia para el cáncer de mama para un tumor diferente no relacionado.
Síntomas
Los síntomas del angiosarcoma pueden variar dependiendo de si es primario o secundario y si ha hecho metástasis a otras regiones del cuerpo.
El angiosarcoma primario diagnosticado en una persona que nunca ha tenido cáncer de mama puede sentirse como un área engrosada de la mama o un bulto mal definido. En algunos casos, la piel cercana puede volverse azul o rojiza y parecer tener un sarpullido o magulladuras.
El angiosarcoma secundario a menudo se presenta con un área de enrojecimiento o una apariencia azulada de la mama. También puede haber hinchazón o una masa en el seno. Estos bultos, a diferencia de muchos cánceres de mama, a menudo son dolorosos.
En algunos casos, los primeros síntomas del angiosarcoma pueden ocurrir debido a la diseminación del cáncer en el cuerpo. Los angiosarcomas tienen menos probabilidades de diseminarse a los ganglios linfáticos que los cánceres de mama más comunes, pero tienden a diseminarse rápidamente a regiones distantes del cuerpo. Los sitios de metástasis pueden incluir los pulmones, el hígado, los huesos, la piel, otras mamas, el cerebro o los ovarios.
Estos tumores tienen una alta tasa de recurrencia y pueden recurrir localmente (en la mama) o en regiones distantes del cuerpo.
Causas y factores de riesgo
Se desconoce la causa exacta del angiosarcoma. Con los angiosarcomas primarios, tampoco existen factores de riesgo obvios para la enfermedad, a diferencia de los cánceres de mama más comunes.
Los angiocarcinomas secundarios pueden ocurrir después de la radiación, pero también se han presentado en mujeres que han desarrollado linfedema como resultado de la extirpación de ganglios linfáticos.
Diagnóstico
Se pueden realizar varias pruebas diferentes en el proceso de diagnóstico de un angiosarcoma de mama, y la elección de las pruebas iniciales a menudo depende de los síntomas presentes. El proceso generalmente comienza con un historial médico cuidadoso, en particular, anotando cualquier historial previo de radioterapia para el cáncer de mama.
Estudios de imagen
En este caso también se pueden realizar estudios radiológicos que a menudo se realizan para buscar otros tipos de cáncer de mama, pero la apariencia del angiosarcoma puede ser algo diferente.
Las imágenes incluyen:
- Mamografía: las masas mamarias que se ven en una mamografía a menudo tienen un contorno borroso. Por lo general, no se ven masas espiculadas (bultos con protuberancias puntiagudas).
- Ultrasonido: los angiosarcomas tienden a mostrarse bien en la ecografía; las masas pueden tener una apariencia irregular.
- Imágenes por resonancia magnética de mama (IRM): se utiliza una resonancia magnética de mama para confirmar los resultados de una mamografía.
También se puede realizar una tomografía por emisión de positrones (PET) o una gammagrafía ósea para buscar diseminación distante.
Biopsia
El tipo de biopsia elegido depende a menudo de si el tumor es primario o secundario.
Con angiosarcomas primarios, a menudo se necesita una biopsia de mama para definir el tumor.
Con angiosarcomas secundarios, a menudo se realiza una biopsia de la piel con sacabocados. Una vez que se obtiene el tejido, la enfermedad aún puede ser difícil de diagnosticar y, a menudo, se recomienda una segunda opinión del informe de patología.
Tipos de biopsias mamariasDespués de que se diagnostica un angiosarcoma de mama, la estadificación se realiza al observar el tamaño del tumor y el grado de diseminación.
Tratos
Los mejores tratamientos para el angiosarcoma a veces difieren de los de los cánceres de mama más comunes.
Cirugía
Se puede considerar la cirugía de conservación de la mama (tumorectomía) o la cirugía agresiva (mastectomía), dependiendo de muchos factores. Si bien un estudio de 2017 encontró que la mastectomía se asoció con una peor supervivencia general que la lumpectomía entre las personas con angiosarcoma primario, otro estudio de 2017 publicado en elRevista de Medicina de Nueva Inglaterra sugiere que la mastectomía con escisión local amplia es a menudo el tratamiento de elección en el angiosarcoma secundario.
A diferencia de los cánceres de mama epiteliales, por lo general no se realiza una biopsia de ganglio centinela o una disección de los ganglios linfáticos axilares, ya que es mucho menos probable que estos tumores se diseminen a los ganglios linfáticos regionales.
Además, a diferencia de la mayoría de los cánceres de mama, el tratamiento posterior a la cirugía para reducir el riesgo de recurrencia (terapia adyuvante) no parece ser eficaz.
Quimioterapia
A diferencia de la mayoría de los cánceres de mama que surgen en las células epiteliales, los angiosarcomas de mama no suelen responder a la quimioterapia. Dicho esto, para algunas personas, dependiendo de las características del tumor, puede ser útil.
Radioterapia
Al igual que con la quimioterapia, algunas personas pueden recibir radioterapia según las características del tumor. Sin embargo, en promedio, la radiación no parece tener ningún beneficio en la supervivencia de las personas con angiosarcoma primario y se asocia con una supervivencia más deficiente en las personas con angiosarcoma secundario.
Ensayos clínicos
Afortunadamente, los estudios buscan terapias sistémicas (terapias que tratan un cáncer en cualquier parte del cuerpo) para el angiosarcoma.
Un estudio de 2018 señala que el tratamiento con inhibidores de VEGF parece prometedor. Los inhibidores de VEGF son un tipo de terapia dirigida dirigida a anomalías moleculares específicas involucradas en el crecimiento del cáncer y, en general, tienen menos efectos secundarios que la quimioterapia.
Se están estudiando en ensayos clínicos otros tratamientos, como un tipo de inmunoterapia conocida como interleucina-2, terapias anti-aniogénesis (como Avastin) e hipertermia (que usa calor para matar el cáncer).
La importancia de los ensayos clínicosTe importa el equipo
Para las personas a las que se les ha diagnosticado angiosarcomas, buscar tratamiento (o una segunda opinión) en un centro oncológico importante podría mejorar los resultados.
Un estudio de 2018 en elRevista Británica de Cirugíaencontraron que las mujeres con angiosarcomas secundarios de la mama que fueron remitidas para un tratamiento especializado (con un equipo multidisciplinario que maneja los sarcomas) tenían una tasa de recurrencia más baja y una mejor supervivencia específica de la enfermedad.
Es más probable que los centros oncológicos más grandes, especialmente los centros designados por el Instituto Nacional del Cáncer, tengan oncólogos que se especialicen en sarcomas y tengan experiencia en el tratamiento de personas con esta forma poco común de cáncer de mama.
Pronóstico
Si bien los angiosarcomas suelen ser tumores agresivos, cada uno es diferente y el pronóstico dependerá de la etapa en la que se diagnostique, qué tan lejos se haya diseminado en el momento del diagnóstico y qué tan agresivamente se trate.
Las tasas de supervivencia varían significativamente entre los estudios, pero son mejores cuando el tumor se puede extirpar quirúrgicamente.
Una palabra de Verywell
Enfrentar un tipo poco común de cáncer de mama puede ser un desafío, ya que se sabe menos y hay menos sobrevivientes con quienes hablar. Afortunadamente, las comunidades de apoyo en línea ahora permiten a las personas con cánceres poco comunes y raros la oportunidad de comunicarse con otros que enfrentan un viaje similar alrededor del mundo.
Al igual que con cualquier cáncer, es importante aprender sobre su cáncer y ser su propio defensor, pero es aún más importante con los tumores poco comunes. Y con menos especialistas disponibles que tengan experiencia en el tratamiento de la enfermedad, es posible que deba ubicar y viajar a un centro oncológico de gran volumen para obtener la mejor atención con los últimos tratamientos y ensayos clínicos.
Cómo defenderse a sí mismo como paciente con cáncer
