Enfermedad por crioaglutininas: síntomas, causas, tratamiento

La enfermedad por crioaglutininas (CAD) es un tipo poco común de anemia hemolítica autoinmune, una anemia que se desarrolla cuando su sistema inmunológico ataca y destruye los glóbulos rojos. La causa más común de AIHA se debe a un autoanticuerpo caliente. Esto significa que el anticuerpo se adhiere al glóbulo rojo a temperatura cálida (corporal). Como su nombre indica, la CAD se produce como consecuencia de un autoanticuerpo frío, lo que significa que el anticuerpo se adhiere cuando el glóbulo rojo se expone a temperaturas más frías, generalmente en las manos, los pies y la nariz. Estos anticuerpos hacen que los glóbulos rojos se peguen, lo que se denomina aglutinación. La CAD ocurre con más frecuencia en mujeres, particularmente en edades más avanzadas.

Síntomas

• Fatiga o debilidad
• Dificultad para respirar, especialmente con la actividad.
• Acrocianosis: decoloración púrpura de los dedos de las manos, los pies, la nariz o las orejas. Esta decoloración desaparece cuando el área se calienta. Esto puede estar asociado con dolor. No debe confundirse con el fenómeno de Raynaud.
• Erupción: la EAC puede causar livedo reticularis, el desarrollo de una erupción violeta con forma de encaje. A veces, esto se llama piel moteada.

Causas

• Idiopático: no se identifica ninguna causa
• Infección: las dos causas más comunes son la neumonía por micoplasma (una infección respiratoria) y el virus de Epstein-Barr (VEB, el virus que causa la mononucleosis). También puede ser causada por otras enfermedades virales, como el citomegalovirus (CMV), el sarampión, las paperas o la rubéola. Estos casos de CAD son autolimitados y, por lo general, se resuelven en una a tres semanas.
• Leucemia linfocítica crónica
• Linfoma: cáncer de los ganglios linfáticos.

Diagnóstico

Si la anemia es leve, puede descubrirse de manera incidental en un hemograma completo (CBC) extraído por otras razones. Además de la anemia, el CBC también puede revelar macrocitosis, tamaño agrandado de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos en realidad no son grandes, pero cuando los glóbulos rojos se unen, la máquina los lee como un glóbulo rojo grande. Una revisión del frotis de sangre periférica (portaobjetos de microscopio de sangre) puede ayudar a determinar si hay células aglutinadas (pegadas). Al igual que en otras anemias hemolíticas, el recuento de reticulocitos (glóbulos rojos inmaduros) aumenta a medida que la médula ósea intenta reemplazar los glóbulos rojos que se han destruido.

Debido a que la CAD es una anemia hemolítica inmunitaria, la prueba de antiglobulina directa (DAT o prueba de Coomb directa) será positiva, lo que indica la presencia de anticuerpos de glóbulos rojos. Hay pruebas especializadas para buscar la presencia de crioaglutininas para confirmar el diagnóstico.

Debido a que la mayor parte de la CAD es secundaria a otro problema, se pueden enviar pruebas adicionales para determinar la causa, de modo que se pueda tratar adecuadamente.

Tratos

Si la anemia es leve, no se necesita un tratamiento específico. Si su anemia es grave y / o tiene síntomas de anemia (frecuencia cardíaca rápida, fatiga, mareos), es probable que necesite una transfusión de glóbulos rojos. Debido a que la transfusión de sangre no elimina el autoanticuerpo frío, la transfusión debe administrarse a través de un calentador, para que el anticuerpo no se adhiera a los glóbulos rojos transfundidos.

Una parte muy importante del tratamiento de la CAD es evitar las bajas temperaturas. Esto suena más simple de lo que es en la vida real. Esto significa que las personas que padecen CAD a menudo usan sombreros, guantes y calcetines incluso en climas cálidos, ya que puede estar expuesto a ambientes o cuartos fríos. Además de la ropa abrigada, se debe evitar beber líquidos fríos o sumergir partes del cuerpo en agua fría.

El rituximab es un medicamento intravenoso (IV) que ayuda a destruir los glóbulos blancos que producen los anticuerpos contra los glóbulos rojos, llamados células B. La esperanza es que cuando sus células B se regeneren, ya no produzcan el anticuerpo. Por lo general, se usa para pacientes con enfermedad grave.

Los medicamentos como los esteroides y la inmunoglobulina intravenosa (IGIV), que se utilizan para otros trastornos inmunitarios de la sangre, son menos eficaces en la EAC. La esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) puede ser un tratamiento muy eficaz para la anemia hemolítica autoinmune caliente, pero en la EAC la mayoría de la destrucción de glóbulos rojos ocurre en el hígado, lo que la hace ineficaz.