Síntomas, diagnóstico y tratamiento del síndrome de Evans

El síndrome de Evans es una combinación de dos o más trastornos hematológicos inmunes en los que su sistema inmunológico ataca a los glóbulos blancos, glóbulos rojos y / o plaquetas.Estos incluyen trombocitopenia inmune (ITP), anemia hemolítica autoinmune (AIHA) y / o neutropenia autoinmune (AIN). Estos diagnósticos pueden ocurrir al mismo tiempo, pero también pueden ocurrir en el mismo paciente en dos momentos diferentes. Por ejemplo, si se le diagnostica ITP y luego, dos años después, se le diagnostica AIHA, tendría el síndrome de Evans.

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Síntomas

En la mayoría de las circunstancias, ya se le ha diagnosticado uno de los trastornos individuales: ITP, AIHA o AIN. El síndrome de Evans se presenta como cualquiera de los trastornos individuales.

Los síntomas incluyen:

Recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia):

• Aumento de hematomas
• Aumento del sangrado: ampollas de sangre en la boca, hemorragias nasales, sangrado de las encías, sangre en la orina o las heces.
• Pequeños puntos rojos en la piel llamados petequias.

Anemia:

• Fatiga o cansancio
• Dificultad para respirar
• Frecuencia cardíaca elevada (taquicardia)
• Coloración amarillenta de la piel (ictericia) o los ojos (ictericia escleral)
• Orina oscura (color té o coca-cola)

Recuento bajo de neutrófilos (neutropenia):

• Fiebre
• Infecciones de la piel o la boca.
• A menudo no hay síntomas.

Por qué el síndrome de Evans hace que el recuento sanguíneo sea bajo

El síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune. Por alguna razón desconocida, su sistema inmunológico identifica incorrectamente sus glóbulos rojos, plaquetas y / o neutrófilos como "extraños" y los destruye.

No se comprende del todo por qué algunas personas solo tienen una célula sanguínea afectada, como en la ITP, AIHA o AIN, frente a más de una en el síndrome de Evans.

Diagnóstico

Como la mayoría de las personas con síndrome de Evans ya tienen uno de los diagnósticos, la presentación de otro es igual al síndrome de Evans. Por ejemplo, si le han diagnosticado PTI y desarrolla anemia, su médico deberá determinar la causa de su anemia. Si se descubre que su anemia se debe a AIHA, se le diagnosticará el síndrome de Evans.

Debido a que estos trastornos afectan sus recuentos sanguíneos, un hemograma completo (CBC) es el primer paso en el estudio. Su médico busca evidencia de anemia (hemoglobina baja), trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas) o neutropenia (recuento bajo de neutrófilos, un tipo de glóbulo blanco). Se examinará su sangre con un microscopio para tratar de identificar la causa.

ITP y AIN son diagnósticos de exclusión, lo que significa que no hay una prueba de diagnóstico específica. Su médico debe descartar primero otras causas. AIHA se confirma mediante múltiples pruebas, más específicamente una prueba llamada DAT (prueba directa de antiglobulina). El DAT busca evidencia de que el sistema inmunológico está atacando a los glóbulos rojos.

Tratamiento

Existe una larga lista de posibles tratamientos. Los tratamientos están dirigidos a la célula sanguínea específica afectada y si tiene algún síntoma (sangrado activo, dificultad para respirar, frecuencia cardíaca elevada, infección):

• Esteroides: los medicamentos como la prednisona se han utilizado durante años en varios trastornos autoinmunes. Son el tratamiento de primera línea para AIHA y también se utilizan en ITP. Desafortunadamente, si tiene el síndrome de Evans, es posible que necesite esteroides durante largos períodos de tiempo, lo que puede provocar otros problemas como presión arterial alta (hipertensión) y niveles elevados de azúcar en sangre (diabetes). Por esta razón, su médico puede buscar terapias alternativas.
• Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): IVIG es el tratamiento de primera línea para la PTI. Esencialmente, la IVIG distrae su sistema inmunológico temporalmente para que las plaquetas no se destruyan tan rápidamente. La IVIG no es tan eficaz en AIHA o AIN.
• Esplenectomía: el bazo es la ubicación principal de la destrucción de glóbulos rojos, plaquetas y neutrófilos en el síndrome de Evans. En algunos pacientes, la extirpación quirúrgica del bazo puede mejorar los recuentos sanguíneos, pero esto puede ser solo temporal.
• Rituximab: Rituximab en un medicamento llamado anticuerpo monoclonal. Reduce sus linfocitos B (un glóbulo blanco que produce anticuerpos), lo que puede mejorar sus recuentos sanguíneos.
• G-CSF (filgrastim): G-CSF es un medicamento que se usa para estimular la médula ósea para que produzca más neutrófilos. A veces se usa para aumentar el recuento de neutrófilos en AIN, particularmente si tiene una infección.
• Medicamentos inmunosupresores: estos medicamentos inhiben el sistema inmunológico. Estos incluirían medicamentos como mycophenolate motel (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf).

Aunque los pacientes pueden responder a los tratamientos individuales con una mejora en los recuentos sanguíneos, esta respuesta suele ser temporal y requiere tratamientos adicionales.