¿Qué es la anemia hemolítica autoinmune?

La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) es un trastorno de los glóbulos rojos poco común que se desarrolla cuando no hay suficientes glóbulos rojos (glóbulos rojos) porque el cuerpo los ha destruido antes de lo debido. AIHA también es un tipo de anemia, una condición en la que una persona carece de suficientes glóbulos rojos sanos para transportar niveles adecuados de oxígeno a los tejidos del cuerpo.

Con AHIA, la destrucción ocurre porque el sistema inmunológico no está funcionando correctamente y piensa erróneamente que los glóbulos rojos son invasores extraños y los ataca, provocando que mueran antes y dejando a una persona sin suficientes glóbulos rojos. AIHA también se llama anemia hemolítica inmunitaria.

La AIHA puede afectar tanto a adultos como a niños, es mucho más rara en los niños y suele ser temporal. En los adultos, es una afección a largo plazo en la que una persona experimenta períodos de remisión (poco o ningún síntoma) y períodos de alta actividad de la enfermedad. AIHA puede desarrollarse repentina y rápidamente o gradualmente con el tiempo.

Síntomas de anemia hemolítica autoinmune

AIHA se clasifica como cálido y frío. Estos tienen algunos síntomas comunes, pero cada uno también tiene síntomas específicos. Las clasificaciones cálidas y frías están relacionadas con el tipo de anticuerpos involucrados.

Caliente AIHA

También llamada hemólisis tibia, la AIHA tibia involucra anticuerpos IgG. Estos anticuerpos se unen a los glóbulos rojos a temperatura corporal normal. Warm AIHA representa del 75% al ​​80% de los casos de AIHA en adultos.

Con AIHA caliente, los síntomas aparecerán gradualmente durante un período de semanas a meses. En casos raros, emergen repentinamente en un período de unos pocos días.

Los síntomas pueden incluir:

• Piel pálida o amarillenta
• Fatiga
• Mareo
• Palpitaciones del corazón
• Orina oscura
• Dolor de pecho

AIHA frío

También llamada enfermedad de las crioaglutininas, la AIHA fría muestra autoanticuerpos IgM que se unen a los glóbulos rojos cuando la sangre se expone a temperaturas frías, específicamente de 32 a 50 grados Fahrenheit. La AIHA fría comúnmente afecta a adultos de mediana edad o mayores.

Los síntomas del resfriado AIHA se desencadenan por temperaturas frías o infecciones virales y pueden incluir:

• Mareo
• Fatiga
• Piel pálida o amarilla
• Manos y pies fríos o enfermedad de Raynaud: una afección en la que algunas áreas del cuerpo se sienten entumecidas y frías en determinadas circunstancias
• Dolor y / o coloración azul de las manos y los pies.
• Dolor en el pecho y la parte posterior de las piernas.
• Vómitos
• Diarrea
• Problemas cardíacos, incluida la arritmia o un soplo cardíaco

Causas

La AIHA es un trastorno relativamente raro, con una incidencia anual estimada de 1-3 casos por 100.000 por año. Es el resultado de que el sistema inmunológico no funciona correctamente y hace que los glóbulos rojos mueran demasiado pronto. Normalmente, los glóbulos rojos vivirían en el cuerpo durante 100 a 120 días, sin embargo, con AIHA, especialmente en casos graves, los glóbulos rojos tienen una vida útil corta de sólo unos pocos días.

AIHA puede ser primaria o secundaria. La AIHA primaria, también llamada idiopática, no tiene una causa subyacente conocida ni un mecanismo de desarrollo. Aproximadamente el 50% de los casos de AIHA son idiopáticos.

Siempre que la AIHA ocurre como una complicación de otra enfermedad, se usa el término secundaria. Pero la presencia de otra condición no significa automáticamente que una persona tenga AIHA secundaria. La AIHA secundaria se considera bajo ciertas circunstancias, que incluyen:

1. La AIHA secundaria y la afección subyacente ocurren juntas con más frecuencia que por separado
2. Los síntomas de AIHA mejoran cuando se maneja la condición sospechosa subyacente
3. La condición subyacente hace que el sistema inmunológico sobreactúe.

Las causas de la AIHA secundaria pueden incluir:

• Exposición a ciertas toxinas o productos químicos, incluidos medicamentos.
• Infecciones y virus, incluido el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus o la hepatitis
• Algunos tipos de cáncer de la sangre, incluido el linfoma no Hodgkin.
• Enfermedades autoinmunes, como lupus LES

Otras causas de AIHA pueden incluir una combinación de influencias genéticas y ambientales. En una pequeña cantidad de casos, AIHA se da en familias que siguen un patrón de herencia autosómico recesivo, donde una persona no presenta la enfermedad a menos que herede los genes mutados de ambos padres.

Diagnóstico

Al hacer un diagnóstico de AIHA, su médico le hará preguntas sobre sus síntomas. Su médico puede ordenar análisis de sangre y orina para ayudar a determinar la causa de los síntomas.

Las pruebas pueden incluir:

Conteo sanguíneo completo (CBC): un conteo sanguíneo completo mide partes de la sangre. Incluye hemoglobina y hematocrito. La hemoglobina transporta oxígeno por todo el cuerpo y el hematocrito muestra cuánto espacio ocupan los glóbulos rojos en comparación con otros componentes de la sangre. Los niveles bajos de ambos indican anemia.

Prueba de hemoglobina en orina: una prueba con tira reactiva de orina dará positivo en sangre cuando hay glóbulos rojos presentes o si se han descompuesto y la hemoglobina pasa a la orina.

Prueba de antiglobulina directa (prueba de Coombs directa): esta prueba busca un aumento de anticuerpos adheridos a los glóbulos rojos. Una prueba de Coombs directa puede confirmar un diagnóstico de AIHA.

Prueba de reticulocitos: la prueba de reticulocitos mide los niveles de reticulocitos, que son glóbulos rojos ligeramente inmaduros que se acaban de liberar de la médula ósea a la circulación sanguínea. Los niveles de reticulocitos serán más altos si la médula ósea responde a una pérdida de glóbulos rojos debido a sangrado o destrucción de glóbulos rojos. Si la hemoglobina y el hematocrito son bajos, pero los reticulocitos están aumentados, muestra que la médula ósea está respondiendo adecuadamente. Si los reticulocitos son bajos, puede indicar que la anemia se debe a un problema con la médula ósea.

Prueba de bilirrubina: la prueba de bilirrubina mide la cantidad de bilirrubina en la sangre. La bilirrubina es un producto de la descomposición de la molécula de hemo en la hemoglobina y la mayor parte en la sangre proviene de la destrucción de los glóbulos rojos. Los niveles altos de bilirrubina pueden ser un signo de anemia hemolítica, daño hepático u otra enfermedad.

Prueba de haptoglobina: la haptoglobina es una proteína producida por el hígado cuya función es unirse a cualquier hemoglobina libre en la sangre y luego permitir que se elimine y reprocese. Si los niveles de haptoglobina son bajos, muestra que se está utilizando para eliminar los niveles altos de hemoglobina, como se ve en la anemia hemolítica con una mayor destrucción de glóbulos rojos.

Prueba de crioaglutininas: esta prueba busca niveles altos de ciertos anticuerpos relacionados con infecciones que causan AIHA. Determinar si una persona tiene aglutininas calientes o frías puede ayudar a explicar por qué puede ocurrir AIHA.

Tratamiento

Si los síntomas de AIHA son leves, es posible que no se necesite tratamiento. Si una persona tiene anemia grave, es posible que necesite una transfusión de sangre. Sin embargo, una transfusión de sangre es solo temporal y se necesitarán otros tratamientos para mantener controlados los síntomas.

Si una enfermedad subyacente es la causa de AIHA, controlar los síntomas de esa condición puede resolver AIHA. Si la causa son los medicamentos utilizados para tratar otra afección, suspenderlos o reducir las dosis puede resolver los síntomas de AIHA.

En adultos, el medicamento inmunosupresor rituximab puede usarse junto con corticosteroides para el tratamiento de primera línea para AIHI. Tanto para niños como para adultos, rituximab se considera parte del tratamiento inicial y como tratamiento de segunda línea después de los glucocorticoides. No solo se considera después de una esplenectomía. La esplenectomía no es un tratamiento de segunda línea de rutina después de los glucocorticoides.

La IgIV (inmunoglobulina intravenosa) también se considera junto con otras terapias si las terapias iniciales no son efectivas.

Una palabra de Verywell

Algunas personas descubren que su AHIA se resolverá por completo sin tratamiento. Para otras personas, este es un problema a largo plazo que puede aparecer y desaparecer durante años. Su médico es la mejor posición para responder preguntas sobre tratamientos que pueden brindarle la mejor perspectiva.

Por lo general, no es posible prevenir la AIHA, pero los médicos controlan a las personas que toman ciertos medicamentos o tienen ciertas condiciones de salud. Los casos graves de AIHA pueden empeorar las condiciones de salud. Por lo tanto, es una buena idea ponerse en contacto con su médico si cree que está experimentando signos de AIHA.