La policitemia vera, una neoplasia mieloproliferativa, es el resultado de una mutación genética que conduce a la producción de demasiados glóbulos rojos (eritrocitosis). Los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas también pueden estar elevados. Este aumento en la cantidad de células sanguíneas (sin un aumento en la porción líquida de sangre) aumenta el riesgo de formación de coágulos.
Martin Barraud / Getty ImagesSaber que le han diagnosticado policitemia puede ser angustioso y, naturalmente, puede preguntarse: "¿Cómo se puede tratar?" Afortunadamente, con tratamiento, la supervivencia aumenta de seis a 18 meses a 13 años o más. Uno de los desafíos en el tratamiento de la policitemia vera es que más del 12 por ciento de las personas se transformará en mielofibrosis y alrededor del 7 por ciento desarrollará leucemia aguda / síndrome mielodisplásico.
A diferencia de la mayoría de las personas con trombocitemia esencial, las personas con policitemia vera suelen presentar síntomas como dolor de cabeza, mareos o picazón en el momento del diagnóstico. Estos síntomas son generalmente angustiantes y requieren el inicio de un tratamiento.
Flebotomía para PV
El tratamiento principal de la policitemia vera es la flebotomía terapéutica. En la flebotomía terapéutica, la sangre se extrae del cuerpo de manera similar a una donación de sangre para reducir la cantidad de glóbulos rojos en circulación. La flebotomía terapéutica se continúa de forma regular para mantener el hematocrito (concentración de glóbulos rojos) por debajo del 45%, aunque algunos médicos utilizarán diferentes objetivos según el sexo (45% para hombres y 42% para mujeres). La flebotomía trata la policitemia vera de dos formas: disminuyendo la cantidad de células sanguíneas eliminándolas físicamente del cuerpo y provocando una deficiencia de hierro que limita la producción de nuevos glóbulos rojos.
Hidroxiurea para fotovoltaica
En personas con alto riesgo de desarrollar un coágulo de sangre (más de 60 años, antecedentes de coágulos de sangre), se necesita terapia adicional. A menudo, el primer medicamento que se agrega a la flebotomía terapéutica es la hidroxiurea oral.
La hidroxiurea es un agente quimioterapéutico oral que reduce la producción de glóbulos rojos en la médula ósea. También reduce la producción de glóbulos blancos y plaquetas. Al igual que en otras afecciones tratadas con hidroxiurea, se inicia con una dosis baja y se aumenta hasta que el hematocrito se encuentra en el rango objetivo.
Normalmente se tolera bien con pocos efectos secundarios además de la disminución de la producción de células sanguíneas. Otros efectos secundarios incluyen úlceras orales, hiperpigmentación (decoloración oscura de la piel), sarpullido y cambios en las uñas (líneas oscuras debajo de las uñas). La aspirina en dosis bajas también se considera una terapia de primera línea. La aspirina altera la capacidad de las plaquetas para unirse, lo que reduce el desarrollo de coágulos de sangre. No debe usar aspirina si ha tenido antecedentes de un episodio de sangrado mayor.
Interferón alfa para PV
Para las personas que tienen picazón incontrolable (llamado prurito), mujeres que están embarazadas o en edad fértil, o que no responden a terapias anteriores, se puede usar interferón-alfa. El interferón-alfa es una inyección subcutánea que reduce el recuento de glóbulos rojos. También puede reducir el tamaño del bazo y la picazón. Los efectos secundarios incluyen fiebre, debilidad, náuseas y vómitos, lo que limita la utilidad de este medicamento.
Busulfán para fotovoltaica
Para los pacientes que han fallado la hidroxiurea y / o el interferón alfa, se puede usar busulfán, un medicamento quimioterapéutico. La dosis se cambia para mantener el recuento de glóbulos blancos y plaquetas en un rango aceptable.
Ruxolitinib para PV
Otro medicamento utilizado para pacientes que fracasaron con otras terapias es el ruxolitinib. Este medicamento inhibe la enzima Janus Associated Kinase (JAK) que a menudo se ve afectada en la policitemia vera y otras neoplasias mieloproliferativas. A menudo se usa para personas que desarrollan mielofibrosis pospolicitemia vera. También puede ser útil en personas con síntomas graves y esplenomegalia (agrandamiento del bazo) que causa dolor significativo u otros problemas.
Recuerde, aunque la policitemia vera es una afección crónica, es manejable. Hable con su médico sobre las distintas opciones de tratamiento disponibles.
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