¿Qué es la trombocitopenia inmunitaria?

Definición de PTI

La trombocitopenia inmune (PTI), una vez llamada púrpura trombocitopénica idiopática, es una afección en la que el sistema inmunológico de su cuerpo ataca y destruye las plaquetas, lo que provoca un recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia). Las plaquetas son necesarias para coagular la sangre y, si no tiene suficientes, puede experimentar sangrado.

Los síntomas de la PTI

Muchas personas con PTI no presentan síntomas. Cuando aparecen, los síntomas de la PTI están relacionados con un mayor riesgo de hemorragia debido a su bajo recuento de plaquetas. Dichos síntomas incluyen:

• Hemorragias nasales
• Sangrado de las encías
• Sangre en la orina o en las heces
• Sangrado menstrual excesivo (conocido como menorragia)
• Petequias: estos pequeños puntos rojos pueden parecerse a una erupción, pero en realidad son una pequeña cantidad de sangrado debajo de la piel.
• Fácil formación de hematomas: los hematomas pueden ser grandes y se pueden sentir debajo de la piel.
• Ampollas de sangre en el interior de la boca conocidas como púrpura

Causas de la PTI

En general, su recuento de plaquetas disminuye en la PTI porque su cuerpo produce anticuerpos que se adhieren a las plaquetas para marcarlas para su destrucción. Cuando estas plaquetas fluyen a través del bazo (un órgano en el abdomen que filtra la sangre), reconoce estos anticuerpos y destruye las plaquetas. Además, se puede reducir la producción de plaquetas. La PTI generalmente se desarrolla después de algún evento desencadenante, pero a veces su médico no puede determinar cuál fue este evento.

• Virus: en los niños, la PTI a menudo se desencadena por una infección viral. La infección viral suele ocurrir un par de semanas antes del desarrollo de la PTI. Si bien el sistema inmunológico produce anticuerpos para combatir la infección viral, accidentalmente también produce anticuerpos que se adhieren a las plaquetas.
• Inmunizaciones: La PTI se ha asociado con la administración de la vacuna MMR (sarampión, paperas, rubéola). Por lo general, ocurre dentro de las seis semanas posteriores a la recepción de la vacuna. Es importante reconocer que este es un evento muy raro, con 2.6 casos por cada 100,000 vacunas MMR administradas. Este riesgo es menor que el riesgo de desarrollar PTI si tuvo una infección por sarampión o rubéola. El sangrado severo es raro en estos casos y, en más del 90% de las personas, la PTI se resolverá en 6 meses.
• Enfermedad autoinmune: la PTI se considera un trastorno autoinmune y está asociada con otras enfermedades autoinmunes como el lupus y la artritis reumatoide. La PTI puede ser la presentación inicial de una de estas afecciones médicas.

Diagnóstico de PTI

De manera similar a otros trastornos sanguíneos, como anemia y neutropenia, la PTI se identifica en un hemograma completo (CBC). No existe una única prueba diagnóstica para la PTI, es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que se han descartado otras causas. En general, solo el recuento de plaquetas disminuye en la PTI; el recuento de glóbulos blancos y la hemoglobina son normales. Es posible que su proveedor de atención médica haga examinar las plaquetas bajo un microscopio (una prueba llamada frotis de sangre periférica) para asegurarse de que el número de plaquetas haya disminuido pero parezca normal. En medio del estudio, es posible que le hagan otras pruebas para descartar cáncer u otras razones para un recuento bajo de plaquetas, pero esto no siempre es necesario. Si se cree que su PTI es secundaria a una enfermedad autoinmune, es posible que deba realizar una prueba específica para esto.

Tratamiento de la PTI

Actualmente, el tratamiento de la PTI depende de la presencia de síntomas hemorrágicos en lugar de un recuento de plaquetas específico. El objetivo de la terapia es detener el sangrado o llevar el recuento de plaquetas a un rango "seguro". Aunque técnicamente no es un "tratamiento", las personas con PTI deben evitar tomar aspirina o medicamentos que contengan ibuprofeno, ya que estos medicamentos disminuyen la función de las plaquetas.

• Observación: si no tiene ningún síntoma de hemorragia actualmente, su médico puede optar por vigilarlo de cerca sin recetarle medicamentos.
• Esteroides: Los esteroides como la metilprednisolona o la prednisona son los medicamentos más utilizados para tratar la PTI en todo el mundo. Los esteroides reducen la destrucción de plaquetas en el bazo. Los esteroides son muy efectivos, pero puede llevar más de una semana aumentar el recuento de plaquetas.
• IGIV: La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es un tratamiento común para la PLI. Generalmente se usa para pacientes con hemorragia que necesitan un aumento rápido en el recuento de plaquetas. Se administra como una infusión intravenosa (IV) durante varias horas.
• WinRho: WinRho es un medicamento intravenoso que se puede usar para aumentar el recuento de plaquetas en personas con ciertos tipos de sangre. Es una infusión más rápida que la IVIG.
• Transfusión de plaquetas: las transfusiones de plaquetas no siempre son útiles en personas con PTI, pero pueden usarse en ciertas circunstancias, como si necesita someterse a una operación. La otra situación común en la que se puede considerar la transfusión de plaquetas es cuando un paciente presenta un evento hemorrágico significativo y es necesario intentar detener la hemorragia de inmediato.

Si su PTI persiste y no responde a los tratamientos iniciales, su médico puede recomendar otros tratamientos, como los siguientes.

• Esplenectomía: en la PTI, las plaquetas se destruyen en el bazo. Al extirpar el bazo, se puede aumentar la esperanza de vida de las plaquetas. Se deben sopesar los beneficios y riesgos antes de decidir la extirpación del bazo.
• Rituximab: Rituximab es un medicamento llamado anticuerpo monoclonal. Este medicamento ayuda a destruir los glóbulos blancos, llamados células B, que producen los anticuerpos contra las plaquetas. La esperanza es que cuando su cuerpo produzca nuevas células B, ya no producirán estos anticuerpos.
• Agonistas de trombopoyetina: algunos de los tratamientos más nuevos son los agonistas de trombopoyetina (TPO). Estos medicamentos son eltrombopag (oral) o romiplostim (subcutáneo); estimulan la médula ósea para que produzca más plaquetas.

Diferencias de ITP en niños y adultos

Es importante señalar que la historia natural de la PTI a menudo es diferente en los niños y en los adultos. Aproximadamente el 80% de los niños diagnosticados con PTI tendrán una resolución completa. Los adolescentes y adultos tienen más probabilidades de desarrollar PTI crónica, que se convierte en una afección médica de por vida que puede o no requerir tratamiento.