La linfangiomatosis es una enfermedad en la que crecen muchos tumores (linfangiomas) o quistes en el sistema linfático del cuerpo. Aunque estos tumores no son cancerosos, invaden los tejidos del cuerpo y causan dolor, dificultad para respirar y una variedad de otros síntomas, dependiendo de dónde ocurran. Los linfangiomas pueden crecer en los huesos, el tejido conectivo y los órganos del cuerpo y pueden obstruir, comprimir o destruir tejidos. Aún se desconoce la causa de la linfangiomatosis.
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La linfangiomatosis se diagnostica con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños, pero puede ocurrir a cualquier edad.Afecta tanto a hombres como a mujeres de todos los orígenes étnicos. Debido a que la linfangiomatosis es rara y difícil de diagnosticar correctamente, no se sabe exactamente cuántas personas se ven afectadas por ella en todo el mundo.
Síntomas
Los síntomas de la linfangiomatosis dependen del lugar del cuerpo en el que crecen los tumores.
- Pulmones: pueden causar tos crónica, sibilancias, dificultad para respirar, acumulación de líquido alrededor de los pulmones.
- Corazón: latidos cardíacos rápidos, dolor en el pecho
- Estómago, intestinos: dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea.
- Riñones: dolor, aumento de la presión arterial
- Huesos: dolor, debilitamiento del hueso que conduce a una fractura, pinzamiento de los nervios de la columna
Con el tiempo, uno o más huesos pueden ser reemplazados por tejido de linfangioma, lo que se conoce como enfermedad de Gorham. Los linfangiomas no crecen en el cerebro porque el sistema linfático no se extiende hacia él.
Diagnóstico
El diagnóstico de linfangiomatosis se basa en los síntomas y la presencia de muchos linfangiomas en el cuerpo. La tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (MRI) se utilizan para evaluar la enfermedad. Se toma una muestra de tejido (biopsia) para ayudar a confirmar que los tumores son linfangiomas.
Tratamiento
La linfangiomatosis empeora lentamente con el tiempo. A medida que los tumores crecen, pueden causar síntomas graves, algunos de los cuales pueden poner en peligro la vida, como la acumulación de líquido alrededor de los pulmones que restringe la respiración. Es posible la extirpación quirúrgica de los tumores, pero algunos tumores pueden ser difíciles de extirpar por completo si se han extendido. Un medicamento llamado Intron A (interferón alfa), la quimioterapia o la radioterapia pueden ser útiles para tratar la enfermedad. Otros tratamientos o cirugías pueden ser útiles para aliviar algunos de los síntomas o problemas causados por la linfangiomatosis. Por ejemplo, se puede insertar un tubo en el pecho (toracocentesis) para drenar el líquido acumulado, o se puede realizar una cirugía en la columna para aliviar los nervios pinzados.
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