La atrofia multisistémica (MSA) es un trastorno que causa la degeneración de múltiples partes del sistema nervioso. Los nombres más antiguos de MSA incluyen tres síndromes: síndrome de Shy-Drager, degeneración estriatonigral y atrofia olivopontocerebelosa. La MSA es una enfermedad progresiva que afecta el sistema nervioso autónomo, la parte de su cuerpo que controla las acciones inconscientes como la presión arterial, la digestión y la respiración.
La MSA afecta entre dos y 15 personas por cada 100.000. Puede llevar un tiempo recibir un diagnóstico de MSA debido a las similitudes entre MSA y otras afecciones, como la enfermedad de Parkinson. La MSA generalmente se diagnostica alrededor de los 50 años de edad y se observa en personas de todos los orígenes étnicos. Una vez que comienzan los síntomas, la enfermedad tiende a progresar con bastante rapidez.
DragonImages / iStock / Getty Images Plus
Síntomas de atrofia multisistémica
Los síntomas de MSA provienen de la pérdida de células nerviosas en el sistema nervioso, incluidos los ganglios basales y el cerebelo. Aún se desconoce qué causa esta pérdida de células nerviosas. Muchas personas con MSA lo notan por primera vezsytrastornos como incontinencia urinaria, disfunción eréctil en los hombres, descenso de la presión arterial al estar de pie (hipotensión ortostática), desmayos y estreñimiento. A medida que avanzan los síntomas, generalmente se incluyen en uno de dos grupos:
- Tipo parkinsoniano (MSA-P): esto incluye síntomas similares a la enfermedad de Parkinson, como temblores en reposo, rigidez de los músculos y movimientos lentos, incluida la marcha.
- Tipo cerebeloso (MSA-C): implica dificultad para caminar (ataxia), problemas para mantener el equilibrio y problemas para coordinar los movimientos voluntarios.
Otros síntomas asociados con MSA incluyen dificultad para hablar o tragar, apnea del sueño y manos frías. Algunas personas también pueden desarrollar un trastorno del sueño, acortamiento de músculos y tendones, síndrome de Pisa, donde el cuerpo parece inclinarse hacia un lado, suspiros involuntarios y antecolis, que ocurre cuando el cuello se inclina hacia adelante y la cabeza se inclina hacia abajo.
Cómo se diagnostica la MSA
Puede ser muy difícil distinguir la MSA de la enfermedad de Parkinson. Una forma de diferenciar entre los dos es observar la rapidez con la que progresa la enfermedad. MSA tiende a progresar más rápido que el Parkinson. Muchas personas con MSA necesitarán un dispositivo de asistencia, como una silla de ruedas o un bastón, dentro de varios años después del diagnóstico.
Otra forma de diferenciar entre los dos es tratar el Parkinson. La MSA no responde bien a la levodopa, el medicamento que se usa para tratar la enfermedad de Parkinson. Desafortunadamente, una autopsia es la única forma de diagnosticar definitivamente la MSA. Las pruebas especializadas, como una PET (tomografía por emisión de positrones), pueden descartar otros tipos de trastornos neurológicos raros.
Tratamiento MSA
Actualmente, no existe cura para la MSA, ni existen tratamientos específicamente diseñados para revertir o detener la progresión de la enfermedad. Algunos aspectos del trastorno son debilitantes y difíciles de tratar. Los trastornos del movimiento se pueden tratar con levodopa y carbidopa (Sinemet), pero esto generalmente tiene resultados limitados.
Otros medicamentos, como trihexifenidilo (Artane), mesilato de benztropina (Cogentin) y amantadina (Symmetrel), también pueden ofrecer algún alivio de los síntomas. Existen varios medicamentos para tratar la hipertensión ortostática (caída de la presión arterial al ponerse de pie): fludrocortisona midodrina y droxidopa. La fisioterapia y la terapia ocupacional, incluida la terapia acuática, pueden ayudar a mantener la función muscular, y la terapia del habla puede ayudar a mejorar cualquier dificultad para tragar o hablar.
Lo que dice la investigación
Se sabe poco sobre los mecanismos que operan en la atrofia de múltiples sistemas. Los investigadores del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) están tratando de averiguar por qué la proteína alfa-sinucleína se acumula en las células gliales (células que brindan protección a las neuronas del sistema nervioso) de las personas con MSA y neuronal. células (nerviosas) de personas con enfermedad de Parkinson. En un ensayo clínico se intentó usar el fármaco rifampicina para ralentizar la progresión de la enfermedad, pero el tratamiento fue ineficaz. Los datos de este estudio ahora se están utilizando en otros estudios de MSA.