El sarcoma es una forma rara de cáncer que afecta específicamente a los tejidos conectivos (mesenquimales), que incluyen:
- Hueso
- Cartílago
- Gordo
- Músculo
- Tendones
- Fibras nerviosas
- Vasos sanguíneos y linfáticos
Hay más de 70 tipos de sarcoma y los síntomas varían según la ubicación y el tamaño del tumor. Los sarcomas se diagnostican de la misma manera que otros cánceres de tumores sólidos (con imágenes y biopsia) y se tratan con cirugía, quimioterapia, radioterapia y medicamentos inmunoterapéuticos y dirigidos más nuevos.
Los sarcomas son tumores primarios, lo que significa que comienzan en los tejidos óseos y conectivos. Aquellos que comienzan en otra parte del cuerpo y se diseminan (hacen metástasis) a los huesos y tejidos conectivos se consideran tumores secundarios y pueden ser de cualquier tipo de cáncer.
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Tipos
Los sarcomas se clasifican en términos generales como sarcomas óseos o sarcomas de tejidos blandos, cada uno de los cuales tiene múltiples subtipos.
Sarcomas óseos
Los sarcomas óseos son tumores óseos primarios. Los tipos más comunes incluyen:
- Osteosarcoma (más común)
- Cordoma
- Condrosarcoma
- Sarcoma de Ewing
- Fibrosarcoma
- Tumor de células gigantes de hueso
- Histiocitoma fibroso maligno
- Neurofibroma de hueso
- Enfermedad ósea de Paget
Prevalencia del cáncer de hueso
Alrededor de 3.600 personas se ven afectadas por el sarcoma óseo en los Estados Unidos cada año. Los sarcomas óseos primarios representan menos del 0,2% de todos los cánceres, pero los huesos pueden ser el sitio de propagación de los cánceres que comenzaron en otro lugar.
Sarcoma de tejidos blandos
Los sarcomas de tejidos blandos también son tumores primarios que afectan a los tendones, músculos, vasos, grasa, fibras nerviosas y otros tejidos conectivos blandos. Algunos de los tipos más comunes incluyen:
- Sarcoma alveolar: afecta los tejidos blandos como los músculos, la grasa o los nervios.
- Angiosarcoma: se forma en el revestimiento de los vasos sanguíneos y linfáticos.
- Sarcoma de células claras: se encuentra en los pies, las manos y las extremidades.
- Sarcoma epitelioide: comienza en el tejido blando de la piel, generalmente en un dedo, pie, mano o extremidad.
- Fibrosarcoma: comienza en los tejidos conectivos fibrosos alrededor de los tendones.
- Tumor del estroma gastrointestinal (GIST): ocurre en cualquier parte del tracto digestivo
- Sarcoma de Kaposi: se forma debajo de la piel, en los ganglios linfáticos, en el revestimiento de la garganta, la boca, la nariz y otros órganos.
- Leiomiosarcoma: generalmente se desarrolla en los músculos lisos, como los órganos abdominales.
- Liposarcoma: comienza en las células grasas, más comúnmente en las extremidades, los músculos o el abdomen.
- Histiocitoma fibroso maligno (HFM): generalmente se encuentra en los músculos y tendones, rara vez en los huesos.
- Mesenquimoma maligno: tumores de tejido blando que contienen dos o más subtipos de sarcoma y generalmente comienzan en el cuello, la cabeza o las extremidades.
- Schwannomas malignos: se forman en los tejidos alrededor de los nervios.
- Sarcoma neurogénico: se desarrolla en la vaina nerviosa.
- Rabdomiosarcoma: se forma en el músculo esquelético
- Sarcoma sinovial: se encuentra en las extremidades, cerca de las articulaciones y afecta músculos o ligamentos.
- Sarcoma uterino: comienza en la capa muscular del útero.
Sarcomas de tejidos blandos
Los sarcomas de tejidos blandos solo representan el 0,7% de todos los cánceres en los Estados Unidos (o poco más de 13.000 diagnósticos).
Síntomas
Los síntomas del sarcoma varían según el tipo, la ubicación y la extensión de la malignidad. Algunos, como el sarcoma de Kaposi, solo pueden causar lesiones cutáneas, pero no otros síntomas evidentes. Otros, como el rabdomiosarcoma de los riñones, pueden ser extremadamente agresivos y diseminarse rápidamente al hígado, los pulmones y otros sitios.
Sarcoma óseo
El primer signo más común de sarcoma óseo es el dolor en el hueso afectado. El dolor puede aparecer y desaparecer o empeorar durante ciertos momentos, como por la noche o durante la actividad. A medida que avanza la enfermedad, el dolor se volverá constante y más intenso cuando esté activo.
También puede haber hinchazón o un bulto debajo de la piel en el lugar del dolor. A menudo, este síntoma no se nota hasta un tiempo después de que comienza el dolor. Si el cáncer está en los huesos del cuello, puede causar dificultad para tragar. Si los huesos de la columna vertebral se ven afectados, la presión sobre los nervios puede provocar dolor de espalda, entumecimiento y debilidad de las extremidades o del abdomen, y dificultad para orinar o defecar. Si las células nerviosas se dañan por la presión, puede ocurrir parálisis.
El sitio más común de propagación o metástasis del osteosarcoma son los pulmones. Más raramente, también puede extenderse a los huesos.
En raras ocasiones, los sarcomas pueden estar asociados con un aumento de los niveles de calcio (hipercalcemia) y pueden causar cálculos renales, estreñimiento, confusión o problemas cardíacos.
Sarcoma de tejidos blandos
Uno de los signos más notables del sarcoma de tejidos blandos es el desarrollo de un bulto o nódulo. El bulto tiende a ser indoloro, firme y fijo en su lugar, y puede aparecer en los brazos y las piernas dos tercios de las veces. El otro tercio ocurre en la cabeza, el cuello, el tronco, el abdomen y el retroperitoneo, el espacio detrás de la pared abdominal que contiene parte de la aorta, la vena cava inferior, el páncreas y los riñones.
A menudo, no hay otros síntomas además de un bulto. Si el bulto crece lo suficiente y pasa desapercibido, puede causar síntomas como dolor, hinchazón, edema e interferencia con el funcionamiento de los huesos, los nervios y los vasos sanguíneos.
Si el bulto se encuentra en ciertas áreas, puede causar obstrucción del tracto gastrointestinal, lo que lleva a síntomas como pérdida de apetito, estreñimiento y calambres. Los sarcomas grandes que presionan los nervios pueden provocar problemas neurológicos, y los de las extremidades pueden provocar una trombosis venosa profunda.
Causas
Los científicos no comprenden completamente qué causa el sarcoma, aunque ciertos factores de riesgo están fuertemente asociados con la enfermedad.
Sarcoma óseo
Los sarcomas óseos están relacionados con factores ambientales y mutaciones genéticas heredadas. La exposición a la radiación y a agentes específicos que se encuentran en los medicamentos de quimioterapia (agentes alquilantes) aumenta el riesgo de osteosarcoma y otros cánceres de huesos. Los síndromes genéticos hereditarios, incluida la enfermedad de Paget y el síndrome de Li-Fraumeni, también están estrechamente relacionados con la enfermedad.
Sarcoma de tejidos blandos
Muchos sarcomas de tejidos blandos, en particular cánceres pediátricos como los sarcomas alveolares, están relacionados con mutaciones genéticas esporádicas, algunas de las cuales pueden desarrollarse durante la formación de un embrión. Otros están relacionados con síndromes genéticos hereditarios como Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipo 1 y poliposis adenomatosa familiar. Los factores de riesgo ambientales incluyen exposición previa a radiación, cloruro de vinilo químico industrial y antecedentes de linfedema.
La edad también juega un papel. Si bien la mayoría de las personas con sarcomas de tejidos blandos tienen más de 50 años, a menudo se observan algunos subtipos en los niños.
Diagnóstico
Tanto el sarcoma óseo como el sarcoma de tejidos blandos se diagnostican mediante una combinación de examen físico, estudios por imágenes y una biopsia. Las pruebas de laboratorio son menos útiles para diagnosticar el sarcoma y, en muchas personas con sarcoma de tejido blando, los análisis de sangre generales arrojarán resultados normales. Hay algunas pequeñas diferencias en las pruebas y los procedimientos utilizados.
Sarcoma óseo
La principal herramienta de diagnóstico por imagen para los sarcomas óseos son las radiografías. Otras herramientas de diagnóstico por imágenes que se pueden utilizar incluyen tomografía computarizada (TC), gammagrafía ósea o imágenes por resonancia magnética (IRM).
Las biopsias se pueden realizar con una aguja o una incisión. Los métodos incluyen:
- Aspiración con aguja fina (FNA)
- Biopsia con aguja gruesa
- Biopsia quirúrgica de hueso
El tipo de biopsia realizada depende de la ubicación del tumor. Una biopsia extrae una pequeña muestra de tejido que luego se examina con un microscopio para hacer un diagnóstico definitivo. Cuando se realizan biopsias con aguja, se extrae una muestra de tejido a través de un pequeño orificio creado en el hueso. Si una biopsia requiere una incisión, se hace una pequeña incisión en el tumor.
Se pueden realizar pruebas de laboratorio, como un análisis de sangre. Los niveles de fosfatasa alcalina y lactato deshidrogenasa tienden a estar elevados con el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. Sin embargo, niveles altos de estos no significan que haya cáncer. Durante una alta actividad celular, como cuando los niños están creciendo o un hueso se está curando de una rotura, los niveles de fosfatasa alcalina también son altos. Será necesario realizar más pruebas para determinar si hay sarcoma óseo.
Sarcoma de tejidos blandos
Las técnicas de diagnóstico por imágenes que se utilizan para diagnosticar el sarcoma de tejido blando incluyen:
- Resonancias magnéticas
- Tomografía por emisión de positrones (PET)
- Tomografías computarizadas
- Exploraciones combinadas de PET-CT
Estas herramientas pueden apuntar a un posible diagnóstico de sarcoma, pero se requerirá una biopsia para confirmar el diagnóstico y determinar el tipo de sarcoma presente. Las resonancias magnéticas son adecuadas para obtener imágenes de tejidos blandos, pero la tomografía computarizada puede ser más útil para diagnosticar el sarcoma en el tórax o el abdomen.
Se puede usar una biopsia con aguja o por incisión, según la ubicación del tumor. Un patólogo especializado en sarcomas de tejidos blandos puede examinar el tejido extraído durante una biopsia. Las herramientas de diagnóstico por imágenes, como una ecografía o una resonancia magnética, pueden ayudar a introducir la aguja en el tumor. Dado que a menudo se necesita una cirugía adicional para extirpar los sarcomas de tejidos blandos, generalmente no se realizan biopsias por incisión. La mayoría de los médicos prefieren usar la FNA o la biopsia con aguja gruesa y solo considerarán la cirugía si las evaluaciones de laboratorio no son concluyentes o si es difícil acceder a un tumor.
Puesta en escena y clasificación
El diagnóstico de dónde se encuentra el cáncer en el cuerpo, dónde se puede haber diseminado y si otras partes del cuerpo están afectadas se llama estadificación. Se realizan pruebas para descubrir la estadificación del cáncer, y esta información guía el curso del tratamiento y ayuda a determinar las posibilidades de recuperación (pronóstico) del paciente. Los diferentes tipos de cáncer tienen criterios de estadificación únicos, pero la guía de estadificación TNM (tumor, ganglio, metástasis) se utiliza para todos.
La estadificación TNM utiliza información sobre:
- El tamaño y la ubicación del tumor.
- Si se ha diseminado o no a los ganglios linfáticos y cómo
- Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo y con qué extensión.
Estos resultados se tienen en cuenta para determinar el estadio del cáncer, de 1 a 4, que luego determina el tratamiento. Las etapas 1 a 3 indican el tamaño del tumor y su diseminación a los tejidos circundantes, mientras que la etapa 4 indica que el cáncer se ha diseminado a áreas del cuerpo que llegan más lejos.
Los médicos también utilizan un sistema de clasificación para determinar qué tan similares son las células cancerosas a las células sanas al microscopio. Las células cancerosas que se asemejan a las células sanas se denominan "bien diferenciadas" o "tumor de bajo grado", los tumores de grado intermedio son "moderadamente diferenciados" y las células cancerosas que son diferentes a las células sanas se denominan "poco diferenciadas" o "de alto grado". tumor de grado ".
Los tumores de grado inferior suelen indicar menos posibilidades de diseminarse rápidamente y, por lo tanto, un pronóstico más favorable. Cuanto mayor sea el grado, es posible que deba ser un tratamiento más agresivo. En el caso del sarcoma de tejidos blandos, la clasificación es de vital importancia para determinar el pronóstico.
La estadificación y la clasificación, junto con el estado de desempeño del paciente (qué tan bien puede realizar las tareas diarias y tolerar los tratamientos) y otros factores ayudan a informar las decisiones de tratamiento y el pronóstico general.
Tratamiento
Aunque el tratamiento del sarcoma puede variar según el tipo de cáncer involucrado, la cirugía sigue siendo el tratamiento más común en las primeras etapas. Se puede usar quimioterapia o radiación antes de la cirugía para encoger el tumor (terapia neoadyuvante) o después de la cirugía para eliminar las células cancerosas restantes (terapia adyuvante).
El uso de medicamentos, también llamado terapia sistémica, incluye:
- Inmunoterapia
- Quimioterapia
- Terapia dirigida
Estos pueden usarse simultáneamente, individualmente o en combinación con la cirugía para el sarcoma de huesos y tejidos blandos.
Sarcoma óseo
El curso y el tipo de tratamiento variarán según la etapa y el grado del cáncer. Para los sarcomas de bajo grado que comienzan en el hueso, es típica la extirpación quirúrgica del tumor y el área circundante. Para un sarcoma óseo primario de alto grado, la cirugía también se puede combinar con otros tratamientos, como medicamentos y radiación.
Donde la amputación fue una vez una faceta común del tratamiento del sarcoma óseo, la cirugía para preservar las extremidades ahora se puede usar en el 90% de los casos combinada con quimioterapia. Cuando se extrae el tumor, también se extrae el tejido óseo circundante en caso de que las células cancerosas se hayan diseminado . La mayoría de estas cirugías pueden salvar la extremidad, aunque las amputaciones aún pueden ser necesarias, según el tamaño y la ubicación del tumor.
Las neoplasias malignas avanzadas aún pueden requerir la amputación o un tipo de cirugía llamada plastia de rotación en la que se extrae una sección de hueso con los extremos no afectados rotados y vueltos a unir. La cirugía también se usa para tratar el sarcoma óseo que se ha diseminado (hecho metástasis) a otras áreas del cuerpo.
Sarcoma de tejidos blandos
El tratamiento del sarcoma de tejido blando varía según el tipo, la ubicación y el estadio. En la mayoría de los casos, los tumores en estadio 1 y estadio 2 se extirpan quirúrgicamente y se tratan con radiación adyuvante. Para las neoplasias malignas en etapa 3 y algunas en etapa 2, también se utilizaría quimioterapia.
Para los sarcomas de tejidos blandos en estadio 4, generalmente se evita la cirugía, ya que rara vez mejora los resultados. En tales casos, la radiación o la quimioterapia pueden usarse solas o en combinación para reducir el tamaño del tumor y retrasar la progresión de la enfermedad.
En raras ocasiones, se puede utilizar la cirugía para extirpar el tumor primario y las metástasis, generalmente cuando una pequeña cantidad de metástasis se ha extendido a la cavidad torácica. Aun así, el riesgo de recurrencia es alto.
Pronóstico
En general, la tasa de supervivencia del sarcoma de tejido blando es mejor que la del tipo principal de cáncer de hueso, el osteosarcoma. En general, el sarcoma tiene una tasa de supervivencia a 5 años del 65%. La tasa de supervivencia real de cada paciente depende de factores como:
- Dónde se encuentra el tumor
- Si, dónde y cuánto se ha extendido
- Qué tan rápido se están diseminando las células cancerosas
- Cuando se encuentra el cáncer
El osteosarcoma tiene uno de los peores pronósticos en niños y adolescentes, incluso con un tratamiento agresivo. Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, la tasa de supervivencia general a 5 años para niños y adolescentes con osteosarcoma es del 69%. Aun así, hay algunos sarcomas óseos, como el condrosarcoma y los cordomas, que tienen perspectivas mucho más optimistas.
En términos generales, el sarcoma tiende a tener peores resultados que otros tipos de cáncer más comunes (como el carcinoma) en el mismo órgano. Por ejemplo, el sarcoma uterino tiene una tasa de supervivencia general a 5 años del 42% en comparación con el carcinoma de endometrio, que tiene una tasa de supervivencia general del 81%.
Las tasas de supervivencia se basan en datos epidemiológicos recopilados por el Instituto Nacional del Cáncer, denominada base de datos SEER. Para este sistema de clasificación, los estadios se definen según si el cáncer es localizado (limitado al tumor primario), regional (que afecta los tejidos cercanos) o distante (metastásico).
Las tasas de supervivencia son solo estimaciones y cada paciente individual tendrá un pronóstico único. Dado que estas estadísticas se toman cada 5 años, es posible que no siempre tengan en cuenta las formas más nuevas de tratamiento que se han utilizado en los 5 años actuales.
Las tasas de supervivencia a 5 años se aplican cuando el cáncer se diagnostica por primera vez y no cuando el cáncer se puede haber diseminado o se ha tratado.
Una palabra de Verywell
El sarcoma de huesos y tejidos blandos es poco común y, si tiene bultos u otros síntomas, es probable que no sea cáncer. Concierte una cita con su médico para descartar sospechas.
Si a usted oa un ser querido le han diagnosticado sarcoma, siga los consejos y el plan de tratamiento de su médico. Sepa que existen opciones de tratamiento disponibles.
Por más angustioso que pueda ser el diagnóstico de sarcoma, cada año se desarrollan nuevos tratamientos que aumentan tanto los tiempos de supervivencia como la supervivencia libre de enfermedad, incluso en aquellos con enfermedad en etapa 4. Cada vez hay más fármacos disponibles que se dirigen a formas poco frecuentes de sarcoma. Hable con su médico sobre las opciones de tratamiento disponibles para usted.
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