¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad conectiva autoinmune crónica que causa cambios en la piel, los vasos sanguíneos y los órganos internos debido a la producción excesiva de colágeno. Si bien los síntomas de la esclerodermia varían de persona a persona, la manifestación más visible de esta enfermedad es el endurecimiento y el estiramiento de la piel.Los órganos, como los pulmones, los riñones, el corazón y el tracto digestivo, también pueden verse afectados. No existe cura, pero una combinación de estrategias de cuidado personal y medicamentos puede ayudar a aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

Síntomas de la esclerodermia

Hay dos tipos principales de esclerodermia. La esclerodermia localizada se limita al endurecimiento de la piel, mientras que la esclerosis sistémica afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, además de la piel. Este artículo se centrará principalmente en la esclerosis sistémica (también conocida simplemente como esclerodermia).

Esclerodermia localizada

La esclerodermia localizada afecta principalmente solo a la piel y se observa principalmente en niños.

Los síntomas pueden incluir:

• Morfea: placas duras y descoloridas en el tronco, los brazos y las piernas
• Esclerodermia lineal: rayas de piel engrosada y de color anormal que a menudo afectan los brazos, las piernas y la frente.

Esclerosis sistemica

La esclerosis sistémica se divide en dos subtipos: cutánea limitada y cutánea difusa.

Esclerosis sistémica cutánea limitada

En la esclerosis sistémica cutánea limitada, el engrosamiento / estiramiento de la piel generalmente se restringe a ciertas áreas del cuerpo, principalmente las manos y la cara. Un subtipo de esclerosis sistémica cutánea limitada llamado síndrome CREST se basa en los síntomas característicos que le dan su nombre.

Síntomas del síndrome CREST:

• Calcinosis cutis: depósitos de calcio debajo de la piel.
• Fenómeno de Raynaud: cuando los dedos de las manos y los pies se vuelven blancos o azulados en respuesta al frío o al estrés
• Movimiento anormal del esófago, el tubo que conecta la boca con el estómago.
• Esclerodactilia: piel gruesa, tensa y brillante en los dedos de las manos o de los pies que resulta de una sobreproducción de colágeno.
• Telangiectasias: vasos sanguíneos dilatados que causan pequeñas manchas rojas en las manos y la cara.

Esclerosis sistémica cutánea difusa

La esclerosis sistémica cutánea difusa provoca un engrosamiento y un endurecimiento de la piel más extensos, que a menudo afectan al tronco y se desplazan más allá de las manos y por encima de las muñecas. Los órganos internos, como los pulmones, los riñones, el corazón y el sistema digestivo y musculoesquelético, también se ven afectados con frecuencia.

Por ejemplo, el dolor articular y muscular es común en las primeras etapas de la esclerodermia, al igual que la hinchazón de las manos.

Cuando la esclerodermia afecta los riñones, puede desarrollarse una complicación rara pero grave, llamada crisis renal de la esclerodermia. Con esta afección, una persona desarrolla presión arterial alta maligna junto con insuficiencia renal.

Asimismo, los problemas cardíacos relacionados con la esclerodermia pueden manifestarse como ritmos cardíacos anormales o insuficiencia cardíaca congestiva.

Las complicaciones pulmonares —enfermedad pulmonar intersticial (cicatrización del tejido pulmonar) e hipertensión arterial pulmonar (presión arterial alta en las arterias del pulmón) —son las principales causas de muerte en la esclerosis sistémica.

Causas

La esclerodermia es el resultado de anomalías en tres sistemas o tejidos diferentes del cuerpo:

• Sistema inmunitario
• Pequeños vasos sanguíneos
• Tejidos conectivos

Las causas de estas anomalías siguen siendo en gran parte desconocidas. Sin embargo, los expertos sospechan que una combinación de genética y exposición a factores ambientales es probablemente el culpable del desarrollo de la esclerosis sistémica. Las exposiciones ambientales que se han evaluado incluyen ciertas toxinas (por ejemplo, cloruro de polivinilo, benceno y sílice) y la infección por un virus o parásito.

Las mujeres entre 30 y 50 años representan el 75% de los casos de esclerosis sistémica, pero los hombres y niños de cualquier grupo de edad también pueden desarrollarla. La afección generalmente se desarrolla entre las edades de 25 a 55 años.

Diagnóstico

Ninguna prueba sirve como diagnóstico definitivo de la esclerodermia. Más bien, se utiliza una combinación de hallazgos de un historial médico, examen físico y varios estudios para diagnosticar esta enfermedad.

Historia y examen físico

Muchos síntomas de la esclerodermia pueden aparecer durante una cita con su médico. Por ejemplo, un paciente puede notar un cambio en la apariencia física de su rostro debido al endurecimiento y estiramiento de la piel. Sus manos también pueden aparecer hinchadas y puede haber excoriaciones (evidencia de pellizcarse la piel) y costras presentes por picazón causada por la inflamación que ocurre debajo de la piel.

Además, en un paciente con esclerosis sistémica, el médico puede notar rigidez en las articulaciones, vasos sanguíneos agrandados en la cara y las manos (telangiectasias) y depósitos de calcio en los dedos o en ciertos tendones.

El fenómeno de Raynaud es uno de los primeros signos de enfermedad en la esclerosis sistémica. Sin embargo, tenga en cuenta que existen otras causas además de la esclerodermia, que deben tenerse en cuenta. El fenómeno de Raynaud también puede existir por sí solo, lo que significa que no está asociado conalgunaproceso de la enfermedad subyacente.

También se pueden informar quejas de problemas digestivos (reflujo ácido y problemas para tragar), así como cambios de color (rojo, azul y blanco) en los dedos de las manos y, a veces, en los dedos de los pies, especialmente cuando se exponen al frío (fenómeno de Raynaud).

Al final, si su médico sospecha un posible diagnóstico de esclerodermia, lo derivarán a alguien que se especialice en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades del tejido conectivo, llamado reumatólogo.

Análisis de sangre

Varios análisis de sangre pueden respaldar el diagnóstico de esclerodermia.

La gran mayoría de las personas con esclerodermia son positivas para el anticuerpo antinuclear (ANA). Además, el anticuerpo anti-topoisomerasa I (anti-Scl-70) está asociado con la esclerosis sistémica cutánea difusa; el anticuerpo anticentrómero (ACA) se asocia con esclerosis sistémica cutánea limitada.

Debido a que la esclerodermia puede afectar su función renal, su médico también puede ordenar análisis de orina y un análisis de sangre llamado panel metabólico básico (BMP).

Imágenes y otras pruebas

Las imágenes y otras pruebas se utilizan para evaluar la afectación de órganos internos en la esclerodermia:

Ejemplos de estas pruebas incluyen:

• Biopsia de piel
• Radiografía de pecho
• Tomografía computarizada (TC)
• Pruebas de función pulmonar (PFT)
• Manometría esofágica y / o endoscopia digestiva alta
• Ecocardiograma
• Electrocardiograma (ECG)

Tratamiento

No existe cura para la esclerodermia. En otras palabras, no existe ningún medicamento que pueda detener o revertir el endurecimiento y engrosamiento de la piel. Sin embargo, mediante una combinación de estrategias de cuidado personal y medicamentos, se pueden controlar muchos síntomas de la esclerodermia y se pueden prevenir algunas complicaciones.

A continuación, se muestran algunos ejemplos de cómo se tratan varios síntomas / complicaciones en la esclerodermia.

El fenómeno de Raynaud

Mantener todo el cuerpo caliente (no solo las manos y los pies) con el uso de un sombrero y varias capas es importante para controlar este síntoma.

También se pueden usar medicamentos, como bloqueadores de los canales de calcio o inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5).

Problemas digestivos

Junto con los cambios en el estilo de vida y la dieta, los medicamentos para controlar el reflujo ácido, como el inhibidor de la bomba de protones Prilosec (omeprazol), pueden ser útiles.

Para los problemas para tragar relacionados con la esclerodermia, el medicamento Reglan (metoclopramida) puede brindar cierto alivio.

Enfermedad del riñon

Un medicamento llamado inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) se usa para tratar problemas renales relacionados con la esclerodermia.

Enfermedad pulmonar

Los medicamentos Cytoxan (ciclofosfamida) o CellCept (micofenolato de mofetilo) se usan para tratar la enfermedad pulmonar intersticial, que es una de las dos complicaciones pulmonares relacionadas con la esclerodermia.

Para los pacientes con hipertensión arterial pulmonar sintomática (una segunda complicación pulmonar de la esclerodermia), se pueden administrar una variedad de medicamentos que incluyen:

• Antagonistas del receptor de endotelina: p. Ej., Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) o Ventavis (iloprost)
• Prostanoides y análogos de prostaciclina: p. Ej., Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) o Ventavis (iloprost)

Problemas musculares y articulares

El dolor muscular y articular causado por la esclerodermia se puede tratar con una combinación de terapia física y ocupacional y medicamentos, como un medicamento antiinflamatorio no esteroideo (AINE).

Albardilla

Además de los síntomas físicos debilitantes, las personas con esclerodermia comúnmente informan problemas para dormir e intimidad, así como problemas emocionales, como depresión y angustia por la imagen corporal.

También hay desafíos sociales; la mayoría de las personas de la población general tienen muy poco (si es que tienen alguno) conocimiento sobre la esclerodermia. Esta falta de conocimiento puede conducir a la estigmatización y / o al aislamiento relacionado.

Las preocupaciones financieras, incluidas las elevadas facturas médicas y las limitadas oportunidades de empleo, son desafíos adicionales que enfrentan muchas personas con esclerodermia.

Quizás no hace falta decir, entonces, que vivir con una enfermedad crónica y compleja como la esclerodermia es una experiencia impactante. Con apoyo y un enfoque diario, puede mejorar su calidad de vida y aliviar muchas de estas tensiones.

Para obtener apoyo, la Scleroderma Foundation proporciona información de contacto para personas y grupos en los Estados Unidos con quienes puede hablar o reunirse, respectivamente. Conocer a otras personas que experimentan sus mismas luchas puede ser inmensamente reconfortante y útil.

También es sensato trabajar con un terapeuta, específicamente alguien que tenga experiencia en ayudar a personas con enfermedades crónicas.

Por último, para optimizar su funcionamiento diario y su sensación de bienestar, es importante adoptar hábitos de vida saludables.

Algunos ejemplos de estos hábitos incluyen:

• Consumir comidas nutritivas y equilibradas
• Manejar bien el estrés (puede considerar incorporar terapias para la mente y el cuerpo, como la meditación de atención plena, en su rutina diaria)
• Evitar fumar

Una palabra de Verywell

Si usted o un ser querido tiene esclerodermia, asegúrese de buscar la atención de un equipo de especialistas que tenga experiencia en el tratamiento de esta afección poco común y sus diversas manifestaciones. Si bien la esclerodermia es una enfermedad que presenta desafíos únicos, existen terapias y estrategias para ayudarlo a controlarla y vivir bien.